مقاومت عضلات، درهم می‌شکند!

فلج مغزی یکی از علل اصل ناتوانی و معلولیت در کودکان است. میزان ناتوانی در فلج مغزی ممکن است از یک اختلال حرکتی خفیف تا یک نقص مادرزادی بزرگ که فرد را برای تمام عمر روی صندلی چرخ‌دار قرار دهد، متغیر باشد. فلج مغزی به عنوان ناهنجاری‌ اولیه حرکتی و ثانویه به ضایعات غیرپیشرونده در مغز در حال تکامل، بروز می‌کند. اختلال حرکتی ناشی از فلج مغزی معمولا با تشنج، مشکلات بینایی و شنوایی، اختلالات شناختی، ارتباطی و رفتاری همراه است. در این مقاله به بررسی درمان‌های دارویی شایع‌ترین اختلال حرکتی ناشی از فلج مغزی، یعنی حالت انقباضی آن می‌پردازیم. علت اصلی فلج مغزی هنوز نامشخص است. به نظر می‌رسد عوامل متعددی که در طول و بعد از زایمان رخ می‌دهند، در ایجاد این بیماری موثر هستند. نارس‌بودن نوزاد و ناهنجاری‌های مادرزادی، از جمله این عوامل مستعدکننده‌اند و در حدود ۷۵ درصد بیماران مبتلا به فلج مغزی از حالت انقباضی رنج می‌برند. افزایش حالت انقباض عضلات مبتلا، تشنج عضلانی و افزایش رفلکس‌ها از جمله نشانه‌های این عارضه‌اند.
● درمان‌های حالت انقباضی
حالت انقباضی (اسپاستیسیتی) عضلانی، یک وضعیت تضعیف‌کننده است که بر قابلیت حرکت و فعالیت‌های فرد در زندگی روزانه‌اش تاثیر می‌گذارد. حالت انقباضی عضلانی ممکن است به عوارض مزمن دستگاه اسکلتی‌عضلانی، کشیدگی‌های عضلانی، دررفتگی مفصل، درد و کاهش رشد منتهی شود.
درمان خوراکی حالت انقباضی در کودکان شامل
▪ باکلوفن
▪ کلونیدین
▪ دیازپام
▪ دانترولن
▪ تیزانیدین
۱) باکلوفن
باکلوفن (لیورزال)، خط اول درمان خوراکی در وضعیت انقباضی کودکان مبتلا به فلج مغزی است. این دارو، آنالوگ ساختمانی نوروترانسمیتر مهاری GABA محسوب می‌شود و نوروترانسمیترهای تحریک‌کننده‌ای را که باعث وضعیت انقباضی می‌شوند، مهار می‌کند. باکلوفن به خوبی از راه خوراکی جذب می‌شود اما ۳۰ درصد آن به پروتئین متصل شده و حلالیت در چربی کمی دارد. هرچند که باکلوفن خوراکی، خط اول درمان برای این عارضه محسوب می‌شود اما مطالعات بالینی کمی، ارزش آن را در کودکان مبتلا به فلج مغزی تایید کرده‌اند. استفاده از باکلوفن خوراکی در بزرگسالان و کودکان بزرگ‌تر از ۱۲ سال مورد تایید اداره نظارت بر غذا و داروی آمریکا قرار گرفته است. دوز پیشنهادی برای این منظور پنج میلی‌گرم، دو بار در روز است. افزایش دوز دارو، هر سه روز یک بار تا حداکثر ۸۰ میلی‌گرم در روز توصیه می‌شود. برای کودکان کمتر از ۱۲ سال، دوز پیشنهادی ۱۰ الی ۱۵ میلی‌گرم در روز، در سه دوز منقسم است. در کودکان ۲ تا ۷ سال، حداکثر دوز دارو، ۴۰ میلی‌گرم و برای کودکان بالاتر از ۸ سال، حداکثر دوز ۶۰ میلی‌گرم توصیه می‌شود. در مورد بسیاری از بیماران، داروهای خوراکی برای کنترل حالت انقباضی کافی نیستند. در این بیماران تزریق داخل نخاعی باکلوفن، بهترین ایده است. تزریق داخل نخاعی باکلوفن در مایع مغزی‌نخاعی، غلظتی حدود۳۰ برابر دوز خوراکی آن ایجاد می‌کند. هدف از تزریق داخل نخاعی باکلوفن، پیشگیری یا کاهش گرگرفتگی‌های عضلانی و بهبود وضعیت بیمارانی است که با اختلال عملکردی روبه‌رو می‌باشند.
۲) دیازپام
داروی گروه بنزودیازپین یعنی دیازپام (والیوم)، یکی از قدیمی‌ترین داروهای مطرح برای درمان حالت انقباضی مرتبط با فلج مغزی است. بنزودیازپین‌ها تمایل گیرنده‌‌های GABA را افزایش می‌دهند. مطالعاتی که برای مقایسه اثربخشی باکلوفن و دیازپام در بیماران انجام شده است، نشان می‌دهند که هر دوی این داروها در درمان حالت انقباضی اثربخشی یکسانی دارند، هرچند که میزان خواب‌آلودگی ایجاد شده در مصرف‌کنندگان دیازپام، بیشتر است.
۳) دانترولن
دانترولن (دانتریوم) برای پیشگیری از انقباضات شدید عضلانی با مکانیسم مهار آزادسازی کلسیم از رتیکولوم سارکوپلاستیک سلول‌های عضلات اسکلتی تجویز می‌شود. این دارو عضلات صاف یا عضله قلبی را تحت تاثیر قرار نمی‌دهد. البته نقش دانترولن در درمان وضعیت انقباضی به دلیل ایجاد مسمومیت کبدی، محدود شده است.
۴) آلفا – دو آگونیست‌ها
داروهای کلونیدین (کاتاپرس) و تیزانیدین (زانافلکس) که آلفا – دو آگونیست‌‌ با اثر مرکزی هستند، با افزایش پولاریزاسیون نورون‌‌های حرکتی و کاهش آزادسازی آمینواسیدهای تحریکی در نخاع، عمل می‌کنند.
● درمان‌های موضعی
سم بوتولینیوم، یکی از درمان‌های کمکی حالت انقباضی است. هفت نوع سم بوتولینیوم تشخیص داده شده است (G,F,E,D,C,B,A) که فقط سم نوع A و B‌ موجودند. سم بوتولینیوم آزادسازی استیل کولین را در فضای سیناپتیک مهار می‌کند. در نتیجه، مانع از انقباض عضلانی می‌شود. هم‌اکنون دو نوع A و B سم بوتولینیوم با اسامی نوع A (بوتوکس) و نوع B (میلوبلوک) در بیماران مورد استفاده قرار می‌گیرد. بوتوکس برای درمان استرابیسم و بلفارواسپاسم ناشی از دیستونی در بیماران بالای ۱۲ سال مورد تایید FDA قرار گرفته است. هایپرهیدروز (تعریق فراوان)، مورد درمانی دیگر تایید شده بوتوکس از سوی FDA است. به تازگی بوتوکس در اروپا برای درمان حالت انقباضی مربوط به فلج مغزی در کودکان، تاییدیه گرفته است.

منبع : هفته نامه سپید