میلوفیبروز ایدیوپاتیک

متايلازى ميلوئيد با علت ناشناخته

ميلوفيبروز يک اختلال تکثيرى مغز استخوان (ميلوپروليفراتيو) با علت ناشناخته است که ارتباط نزديکى با پلى‌سيتمى‌ورا و لوکمى‌ميلوژن دارد. اين اختلال با بزرگى متوسط تا شديد طحال، واکنش خونى لوکواريتروبلاستيک و پرسلولى و فيبروز مغز استخوان مشخص مى‌شود. نوعاً طحال بزرگ، سفت و با شکل نامنظم است.

مغز استخوان معمولاً تقريباً به‌طور کامل با بافت فيبرى پرشده است، گرچه در بعضى موارد مغز استخوان هيپرپلاستيک است و فيبروز بسيار کمى در آن ديده مى‌شود. خون‌سازى خارج مغز استخوان عمدتاض در طحال، کبد و استخوان‌هاى بلند آغاز مى‌شود. نشانه‌ها قابل انتساب به‌ کم‌خونى (ضعف، خستگي، تنگى‌نفس) يا بزرگى طحال (احساس پرى و درد شکم، که ممکن است شديد باشد) هستند. درد روى طحال ناشى از انفارکت‌هاى طحالى شايع است. خونريزى خودبه‌خود، عفونت ثانويه، درد استخوان و وضعيت هيپرمتابوليک شايع هستند. پرفشارى وريد باب در بعضى بيماران و درنتيجهٔ فيبروز کبد، افزايش شديد جريان خون طحال، يا هر دو رخ مى‌دهد.

بزرگى کبد در ۷۵% بيماران و بزرگى طحال در تمامى بيماران ديده مى‌شود. تعداد گويچه‌هاى سفيد معمولاً بالا است. تعداد پلاکت ممکن است افزايش يابد، ولى مقادير کمتر از ۱۰۰۰۰۰/μL در ۳۰% موارد ديده مى‌شود. پرکارى ثانويهٔ طحال شايع و ممکن است منجر به ترومبوسيتوپنى و کم‌خونى هموليتيک شود. بسيارى از بيماران دچار متاپلازى ميلوئيد در صورتى‌که طحال بزرگ آنها برداشته شود، احساس بهترى خواهند داشت و پرکارى طحال آنان اغلب اصلاح مى‌شود.

حدود ۳۰% از بيماران در زمان تشخيص اوليه بدون نشانه هستند و نيازى به درمان ندارند. برداشتن طحال در شرايط زير توصيه مى‌شود: ۱. هموليز شديد که به درمان طبى پاسخ نمى‌دهد، ۲. نشانه‌هاى شديد ناشى از بزرگى طحال، ۳. ترومبوسيتوپنى با خطر مرگ، و ۴. پرفشارى وريد باب همراه با خونريزى واريسي. اين يکى از موارد نادرى است که پرفشارى وريد بابد مى‌تواند با برداشتن طحال علاج يابد.

برداشتن طحال در متاپلازى ميلوئيد با ميزان مرگى معادل ۱۳% و عوارض شايع همراه است. به‌دلايل ناشناخته، زنان عوارض کمترى دارند و پس از برداشتن طحال بيشتر از مردان عمر مى‌کنند.