خطر توارث

کم‌خونى سلول داسى شکل، يک اختلال همولتيکى مزمنى ارثى است و در سياهپوستان بيشتر ديده مى‌شود. گويچه‌هاى سرخ، به‌جاى هموگلوبين A، شامل هموگلوبين غيرطبيعى S مى‌باشند. اين سلول‌هاى غيرطبيعي، موقعى که ميزان اکسيژن خون کاهش مى‌يابد، به شکل داس و يا هلال ماه درمى‌آيند. در اين بيمارى گلبول‌هاى قرمز سفت و سخت شده و ممکن است جريان خون را در مويرگ‌ها مسدود سازند که در نتيجه هيپوکسى (کاهش اکسيژن در خون) ايجاد شده و سبب افزايش گويچه‌هاى داسى شکل مى‌شود. صفت داسى شکل، يک حالت خفيف از بيمارى داسى شکل است. علائم کمى را ايجاد کرده و در افرادى که هتروزيگوت هستند ديده مى‌شود.

بيمارى‌زائى

اينکه حملات و يا بحران‌هاى بيمارى داسى شکل چگونه ايجاد مى‌شود ناشناخته است، ولى دو فاکتور عمده ايجاد بيمارى داسى شکل عبارتند از:

- هيپوکسى ناشى از پائين بودن فشار اکسيژن

- افزايش چسبندگى خون به‌علت افزايش غلظت سلول‌هاى داسى شکل. کم‌شدن فشار اکسيژن در نتيجه صعود به بلندى‌ها، پرواز ناگهاني، تمرينات شديد و يا زير بيهوشى رفتن بدون دريافت اکسيژن، موجب هيپوکسى (کاهش اکسيژن خون) مى‌شود.

اگرچه هموگلوبين S و هموگلوبين A، هر دو قابليت يکسانى از نظر ترکيب با اکسيژن دارند ولى کمبود اکسيژن خون، منجر به شدت يافتن تأثير هموگلوبين S مى‌شود.

در اثر افزايش چسبندگى خون و بى‌نظم‌شدن شکل سلول‌ها، اين سلول‌ها به‌صورت توده‌هائى در داخل رگ‌هاى کوچک خونى تجمع پيدا کرده و کم‌اکسيژنى را شدت مى‌بخشند که اين خود منجر به بيشتر شدن تعداد سلول‌هاى داسى شکل مى‌شود. اين چنين موقعيتي، ممکن است منجر به انفارکتوس عضو شده و ايجاد نکروز در مغز استخوان و طحال نمايد.

بررسى بيمار

اين بيمارى معمولاً در دوران کودکى ظاهرشده و گاهى در بزرگسالان نيز ديده مى‌شود. آنهائى که در سن نوجوانى اين بيمارى را دارند، علائم زير را نشان مى‌دهند پاهاى بلند و لاغر، تنه کوتاه و سر برجى شکل، زيرا مغز استخوان اين بيماران فعاليت اضافى دارد. در نتيجه اين اشکالات، اعضائى مثل کبد، طحال و پنيس (آلت مردانه) ممکن است بزرگ شوند. انسداد عروق ممکن است منجر به آسيب‌هاى مغز، کليه، قلب، شش‌ها و پوست شود. در ۷۵ درصد بچه‌هاى بزرگ‌تر و يا بزرگسالان، زخم‌هاى پا به‌وجود مى‌آيد. ترومبوز (ايجاد لخته خوني) خود منجر به دردهاى شديد در مفاصل و شکم مى‌شود. اضافه‌شدن کار مغز استخوان، منجر به استئوپروز (Osteoprosis) و نهايتاً استئواسکلروز (Osteosclerosis) مى‌شود. همچنين ايجاد شکست‌هاى استخوانى در اين بيماران شايع مى‌باشد. خونريزى مغزى و يا شوک، زندگى اين کودکان را تهديد مى‌کند و البته گاهى ديده شده که شخص تا سن ۵۰ سالگى و يا بيشتر هم عمر نمايد. مرگ معمولاً ناشى از آسيب‌هاى کليوى در اثر کم‌خونى مى‌باشد.

خطر توارث

از آنجا که بيمارى سلول داسى نوعى اختلال اتوزومى مغلوب است خواهر و برادرهاى يک کودک مبتلا، به احتمال ۲۵ درصد دچارى بيمارى سلول داسي، و به احتمال ۵۰ درصد داراى صفت سلول داسى (حامل ژن بيماري) مى‌شوند. با استفاده از DNA جنينى مشتق شده از پرزهاى کوريونى يا آمنيوسيت‌ها، تشخيص پيش از تولد به کمک تجزيه و تحليل مولکولى براى جهش داسى شکل مقدور است.

درمان و تدابير پرستارى

درمان و مراقبت پرستاري، نگهدارنده است. مثل استراحت، اکسيژن، رسانيدن مايعات وريدى و مسکن. در برخى از حالات، مصرف خون کم پلاسما (پکدردسل) و يا تعويض نسبى خون ضرورت مى‌يابد. انتقال خون براى کم‌کردن علائم شديد آنمى مؤثر مى‌باشد. برخى مواقع که خطراتى نظير جراحى و يا حاملگى براى بيمار وجود دارد، انتقال خون در حد بالا (hypertranstusion) انجام مى‌شود. يعنى حدود ۵۰ درصد. داروى ضد انعقاد استروئيدها و درمان با کبالت در پيشگيرى از افزايش جريان بيماري، تا حدودى مؤثر است. افرادى که مبتلا به کم‌خونى داسى شکل هستند، نياز بيشترى به اسيد‌فوليک دارند، بنابراين براى پيشگيرى از پيشرفت آنمى کمبود فولات، اين ترکيب روزانه از راه دهان تجويز مى‌شود. يکى از روش‌هاى درمانى در کم‌خونى داسى‌ شکل، استفاده از سيانات سديم مى‌باشد. در صورتى‌که به‌مدت طولانى از اين دارو استفاده گردد، تمايل ملکول هموگلوبين براى داسى شکل شدن، کم مى‌شود. بدبختانه، عوارض جانبى سيانات سديم، تأثير سوء آن بر روى سيستم عصبى مى‌باشد. براى اجتناب از پديد آمدن اين اثر، بايد حداقل دوز، مورد استفاده قرار گيرد.

آموزش و راهنمائى به خانواده‌ها

اين بيمارى در صورت وجود موقعيت‌هائى که در آنها کمبود فشار اکسيژن مطرح است، بروز مى‌نمايد. مثلاً صعود به بلندى‌ها، پروازهاى ناگهاني، فعاليت شديد بدنى و حاملگي. در صورتى‌که هريک اين عوامل مساعدکننده وجود داشته باشد، ممکن است صفت سلول داسى شکل، به بيمارى سلول داسى شکل تبديل گردد.

فرآيند پرستارى در بيماران مبتلا به کم‌خونى داسى‌ شکل

با توجه به اينکه کم‌خونى داسى شکل جريانى است که منجر به کاهش جريان خون به بسيارى از بافت‌ها مى‌شود و نهايتاً هيپوکسى (کاهش اکسيژن) بافت‌ها را به دنبال دارد، مراقبت زيادى براى حفظ اعضاء بدن از اين خطر بايد انجام شود. اين بيماران درد دارند و لازم است براى آن و همچنين تب و ورم، مورد بررسى قرار گيرند. تمام مفاصل بايد به دقت آزمايش و بررسى شوند. معاينات عصبى و شکم نيز اهميت دارند. با توجه به اينکه اين بيماران استعداد زيادى براى ابتلاء به عفونت دارند، بايد از نظر سينه و شش بررسى شوند. همچنين ذات‌الريه و شکست استخوانى در اين بيماران شايع است و گاهى زخم‌هائى در پا ايجاد مى‌شود. کم‌خونى مزمن، مشکل ديگرى است که در بيمارى سلول داسى شکل وجود دارد. بيماران بايد از نظر مشکلات احساسى و خستگى بررسى شوند. سابقه الکلى بودن بيمار مهم است همچنين فاکتورهائى که مشکلات بيمار را افزون مى‌سازند بايد در بيمار شناخته شود.