نورولوژی در عمل بولی نوروباتی ها

در طبقه بندی پولی نوروپاتی ها دو گانه های مهمی وجود دارد كه هر پولی نورو پاتی را باید با هریك از ان ها سنجید این دوگانه ها عباتند از اكسونال و دمیلینه, حسی وحركتی ,متقارن و نامتقارن , یونیفرم وغیر یونیفرم , حاد ومزمن كه در این مورد تحت حاد هم وجود دارد

تشخیص پولی نوروپاتی ها در عمل در اكثریت موارد بسیار ساده است و خوشبختانه این اكثریت موارد مهم ترین هاهم هستند . بیماری كه ضعف چهار اندام دارد واین ضعف از نوع flaccid یا"شل" است وبعلاوه علائم حسی عینی وذهنی هم دارد به احتمال بسیار زیاد مبتلا به پولی نوروپاتی است .. یا بیماری كه با كاهش حس در قسمت های انتهائی دستها وپاها مراجعه كردهورفلكس نیز ندارد . اما گاه تشخیص پولی نوروپاتی بسیار دشوار میگردد . پولی نورو پاتی ها بیماری های اعصاب محیطی حسی , حركتی یا اتونومیك به دلایل مختلف هستند .

در حال حاضر نمی توان پولی نورو پاتی ها را یك تشخیص به حساب اورد . همان طور كه هپاتو پاتی را نمی توان یك تشخیص دانست . پولی نورو پاتی ها یك گروه بسیار گسترده وهتروژن هستند كه برخورد های كاملا متفاوت و درمان های گونه گونی میطلبند . پس مسئله اصلی تشخیص دقیق پولی نوروپاتی یا حداقل طبقه بندی ان است .

در طبقه بندی پولی نوروپاتی ها دو گانه های مهمی وجود دارد كه هر پولی نورو پاتی را باید با هریك از ان ها سنجید . این دوگانه ها عباتند از : اكسونال و دمیلینه, حسی وحركتی ,متقارن و نامتقارن , یونیفرم وغیر یونیفرم , حاد ومزمن كه در این مورد تحت حاد هم وجود دارد .

باید دانست كه تكلیف در این دوگانه ها كاملا یك سویه نیست . و مثلا یك پولی نوروپاتی میتواند هم اكسونال وهم دمیلینه باشد . و اهمیت این دوگانه ها در الگوریتم تشخیصی متفاوت است .

در بسیاری از منابع دیكو تومی حاد-مزمن برسایر دیكوتومی ها ترجیح داده شده ( نظیر ادامز ) در برخی كتابها تقدم بر دیكوتومی حسی – حركتی است . اما به دلایلی كه برخواهم شمرد دیكوتومی اكسونال – دمیلینه راباید بر سایر دیكو تومی ها ترجیح داد .

الف ) دیكوتومی حاد- مزمن كاملا روشن نیست و تا حدودی بستگی به زمان مراجعه دارد .

ب) در حال حاضر الكترو دیاگنوزیس در تشخیص بولی نوروباتی جایگاهی محوری دارد , وبه عبارت دیگر در حال حاضر پولی نوروپاتی ها ابتدائا با الكترفیزیولوژی عرضه میشوند.

ج ) اكثریت بولی نورو باتی ها هم حسی وهم حركتی هستند .

بس اولین افتراق عمده اكسونال ودمیلینه است اگر چه در تقسیم بندی بولی نوروباتی ها به سه گروه اكسونال , دمیلینه و مركب EMG جایگاه محوری دارد اما نكات كلینیكی با ارزشی نیز در این افتراق وجود دارد:

- بولی نوروباتی های دمیلینه در اكثریت موارد عمدتا حركتی هستند و اگرچه فقط در جند مورد استثنائی علائم بطور خالص حركتی هستند اما در همه موارذ علائم حسی تحت الشعاع علائم حركتی قرار میگیرند و اگر علائم حسی أی هم وجود داشته باشد عمدتا حس عمقی است

چرا كه الیاف مربوط به این احساسات هستند كه میلین دارند .

- در بولی نورو باتی های دمیلینه از بین رفتن رفلكس ها مستقل از نحوه توزیع ضعف میباشد در این جا ازبین رفتن رفلكس ها به دلیل در گیری اعصاب اوران عمقی داخل عضلات است . وحتی در مناطقی هم كه ضعف چندانی وجود ندارد , رفلكس ها از بین میروند . اما در بولی نوروباتی های اكسونال معمولا توزیع وشدت ضعف با ارفلكسی متناسب است . در نوع اكسونال ممكن است ضعف در حركات ANKLE وجودداشته باشد و رفلكس اشیل هم از بین رفته باشد ولی رفلكس زانو كاملا طبیعی باشد . اما در ضایعات دمیلینه ممكن است ضعف بروكسیمال شدیدی وجود داشته باشد و قدرت عضلات دیستال نسبتا طبیعی باشد اما تمامی رفلكس ها بطور ژنرالیزه ازبین رفته اند .

- نوع اكسونال عمدتا مزمن است اگرچه موارد حاد هم وجود دارد وبر عكس اكثریت موارد دمیلینه حاد هستند . این مسئله به هیچ وجه مطلق نیست واتفاقا بیشتر مشكلاتی كه در تشخیص بولی نوروباتی ها به چشم میخورد بخاطر همین باور است . بیشتر مشكلات در تشخیص بولی نوروباتی های اكسونال حاد ودمیلینه مز من است .

- اختلا لات حسی بولی نوروباتی های اكسونال می توانند بصورت درد یا یا دیس استزی باشند اما در ضایعات دمیلینه بیشتر اختلال حس عمقی داریم كه در تنه بصورت تست رومبرگ مثبت ودر دست ها بصورت علامت PSEUDOATHETOSIS خود را نشان میدهد . بعلاوه در ضایعات دمیلینه می توانیم پارستزی داشته باشیم . نكته أی كه چندان مورد توجه قرار نمی گیرد درد وتند رنس عضلانی أی است كه در ضایعات دمیلینه حاد مثل گیلن باره دیده میشود . وجود چنین درد وتندرنسی بیشتر به نفع پولی نوروباتی است تا مثلا بولی میوزیت ‍‍ كه بیماری أی عمدتا بیدرد است – در ضایعات دمیلینه شدت ضعف واتروفی با یكدیگر متناسب نیست .فقط در صورت شدت زیاد وازمان می توانند با درجاتی از اتروفی همراه باشند . اما ضایعات اكونالی كه حركتی باشند وباعث ضعف واتروفی هم بشسوند بسرعت باعث اتروفی میگردند .

- انواع اكسونال بیشتر قسمت های دیستال را در گیر میكنند ولی انواع دمیلینه هم دیستال وهم بروكسیمال را در گیر میسازند . گذشته از نكات كلینیكی فوق یافته های EMG زیر به این افتراق كمك خواهند كرد .

- كاهش سرعت هدایت عصبی بیش از بیست درصد نرمال به نفع ضایعات دمیلینه است ولی اگر دامنه CMAP هم كم شده باشد ( كمتر از ۸۰% حداقل نرمال شده باشد) دان صورت كاهش سرعت هدایت باید بیش از ۳۰%باشد.

- افزایش DL (لاتانس دیستال) به میزان بیش از ۱۲۵%بدون تغییرات دامنه CMAP (یا CMAPبیش از ۸۰% حداقل نرمال )به نفع ضایعات دمیلینه است اما اگر CMAP از ۸۰% حداقل نرمال كمتر است DL باید از ۱۵۰% حداكثر نرمال هم بیشتر باشد.

- افزایش لاتانس موج اف به نفع ضایعات دمیلینه است .

- كاهش PERSISTENCE موج اف ووجود A WAVE به نفع ضایعات اكسونال است .

- كاهش دامنه CMAP بد ون تغییرات NCV به نفع بولی نوروباتی های اكسونال است .

- كاهش دامنه SNAP به نفع پولی نورو پاتی های اكسونال است .

- در انواع اكسونا ل در NEEDLE EMG در وضعیت استراحت SPONTANEUS ACTIVITY قابل توجهی وجود دارد . ولی در انواع دمیلینه تا این حد نیست .

پس از تشخیص پولی نوروپاتی دمیلینه باید دید این پولی نوروپاتی یونیفرم است یا غیر یونیفرم در اینجا تنها راه تشخیص EMG است وسرنخ های بالینی چندانی وجود ندارد. شاید بجز این نكته كه تقریبا هیچگاه انواع یونیفرم بصورت حاد دیده نمی شوند. انواع یونیفرم عمدتا ارثی وانواع غیر یونیفرم عمدتا اكتسابی هستند . دو یافته الكترو فیزیولوژیك زیر كه در انواع غیر یونیفرم دیده میشوند به این افتراق كمك میكنند .

- TEMPORAL DISPERSION : در این جا با تحریك یك عصب در قسمت پروكسیمال مثلا در ارنج CMAP بدست امده نسبت به CMAP كه با تحریك دیستال مثلا در مچ بدست می اید هم كوتاه تر است (بیش از ۲۰%) وطول مدت CMAP هم طولانی تر است (بیش از ۱۵%)

- CONDUCTION BLOCK :در اینجا هم دامنه CMAP بیش از ۲۰% كاهش نشان میدهد ولی طول مدت CMAP طولانی نشده (حداكثر ۱۵% طولانی تر شده ).

این دو یافته كه خود معیار دمیلینه شدن وغیر یونیفرم بودن هستند فقط در محل اعصاب پرونئال, مدیان , واولنار ( با تحریك مچ و زیر ارنج ) با ارزشند .

A: پولی نوروپاتی های دمیلینه غیر یونیفرم می توانند حاد یا مزمن باشند در اكثریت موارد متقارن هستند اما گاه می توانند غیر متقارن هم با شند . تقریبا تمامی موارد حسی وحركتی , با ارجحیت حركتی هستند وفقط در یك مورد استثنائی بطور خالص حركتی هستند .

پولی نوروباتی دمیلینه غیر یونیفرم حاد:

۱) مهم ترین بیماری این گروه این گیلن –باره است كه می توان ان را ACUTE INFLAMATORY DEMYLINATING POLY NEUROPATHY خواند .

در اكثریت موارد (۶۰ –۷۰ %) ۱-۳ هفته قبل از شروع علائم بیمار نشانه هائی از یك عفونت ویروسی را از خود نشان میدهد . اما تب بندرت در شروع علائم نورولوژیك وجود دارد . علائم عصبی با ضعف یا فلج پیشرونده چهار اندام شوع میشود رفلكس های دیستال كاملا از بین رفته اند ولی رفلكس های پروكسیمال بطور متغیری از بین رفته اند . علائم حداكثر تا چهار هفته پیشرفت میكنند . ضعف در اندام ها تقریبا متقارن است . در ۵۰% موارد صورت هم در گیر میشود گاه اعصاب ۱۰ و۱۲ هم درگیر میشوند ولی ولی افتالموپلژی و فلج عصب ۱۱ بسیار نادر است . علائم حسی خفیف تا متوسط هستند . اختلالات اتونومیك شامل تاكی كاردی یا هیپوتانسیون وفلاشینگ ممكن است دیده شود . پس از یك دوره ۲-۴ هفته أی پلاتو بیمار روبه بهبودی میگذارد . گاه ممكن است اختلالات حسی شدید با یا بدون درد وجود داشته باشد , بیماری پیشرفت نكند ولی بهبودی چندانی هم نداشته باشد , اختلالات گذرای اسفنكتری وجود داشته باشد . وبندرت ممكن است علائم مشكوك CNSوجود داشته باشد.در بررسی CSF بجز موارد بسیار نادر پروتئین بالاست وسلول كمتر ا ز ۱۰سلول مونونوكلئر است .در ۱۰-۱۵ در صد موارد هیچگونه تغییری در NCV دیده نمی شود .چند نكته احتمال AIDP را از ذهن دور میسازد . اینها عبارتند از : عدم تقارن ,علائم اسفنكتری ماندگار یا در شروع, بیش از ۵۰ سلول مونونوكلئر در مایع نخاع , وجود پولی نوكلئر در مایع نخاع ,سطح حسی .

اما چند نكته AIDPرارد میكند :

وجود سابقه پورفیری , سابقه تماس با هگزاكربن ,سابقه دیفتری در همین اواخر ,شك به مسمومیت با سرب ,عدم وجود علائم حركتی , تشخیص پولیومیلیت و بوتولیسم در مان عبارت است از :

- ساپورت تنفسی زمانی كه لازم میشود باید این بیماران را در زمانی كه هنوز علائم تنفسی شدت زیادی ندارند انتوبه كرد تا مجبر به یك انتوباسیون اورژانس نشویم چرا كه در این بیماران برخلاف بیماران ریوی بهبودی سریعی نخواهیم داشت وحتی برخلاف میاستنی FLACTUATION هم در علائم

وجود نخواهد داشت . وقتی كه بیمار مظطرب است وتاكی پنه و تاكی كاردی دارد ودر بین جملات كوتاه هم مجبور است برای ادای جمله أی مرتب " دم" داشته باشد یا PO۲ كمتر از هفتاد و VITAL CAPACITY كمتر از ۱۰-۱۲ داشته باشد زمان انتوباسیون است.

- درمان اتیولوژیك

پلاسمافرز ۵۰ سی سی به ازائ هر كیلوگرم وزن بدن در ۵ جلسه ( این حجم فقط با استفاده از ماشین مخصوص وبصورت مداوم مقدور است نه به روش دستی كه در ایران معمول میباشد)بیشترین تاثیر تا قبل از دوهفته است و۱۰% بیمارا به واسطه این درمان دچار عود بیماری خواهند شد .

- به جای پلاسمافرز میتوان از IVIG هم میتوان به میزان ۲گرم به ازائ هر كیلوگرم وزن بدن در طول پنج روز استفاده كرد . در مورد بیمارانی كه بدون كمك قادر به راه رفتن هستند درمان ضرورتی ندارد . مرگ ومیر فقط ۳% واكثرا به دلیل مشكلات ICU است . پلی نوروپاتی های غیر یونیفرم دمیلینه بجز گیلن باره تشخیص افتراقی محدودی دارند كه شامل :

۲) دیفتری :

پولی نوروپاتی دیفتری چند هفته پس از عفونت حاد دیده میشود وممكن است بدنبال درگیری اعصاب كرانیال تحتانی باشد . اختلال حس هم در بالین وهم در الكتروفیزیولوژی بارز تر از AIDP است .

۳ ) مسمومیت با ارسنیك :

اگرچه در مسمومیت مز من وحتی در بسیاری از موارد حاد اختلال عمدتا اكسونال است واز این نظر الگو بشمار میرود ولی در برخی از موارد حاد ممكن است علائم بالینی والكترو فیزیولوژیك با AIDP قابل افتراق نباشند كه در این صورت باید از CSF كمك گرفت . بقیه تشخیص های افتراقی این گروه مثل مسمومیت با هگزا كربن اهمیت كمتری دارند .

دكتر بابك زمانی

---