فیبروز کیستی Cystic fibrosis

▪ علائم : - عفونتهای عود کننده همراه با سرفه و ناراحتیهای تنفسی - اسهال، ممکن است بصورت دوره‌ای با یبوست جایش را عوض کند. - مدفوع چرب و بدبو - نارسایی رشد - ورم شکم و تحلیل رفتن دستها …

علائم :

- عفونتهای عود کننده همراه با سرفه و ناراحتیهای تنفسی - اسهال، ممکن است بصورت دوره‌ای با یبوست جایش را عوض کند. - مدفوع چرب و بدبو - نارسایی رشد - ورم شکم و تحلیل رفتن دستها و پاها

فیبروز کیستی یک بیماری نادر مادرزادی است. یعنی نوزاد از بدو تولد این بیماری را از پدر و مادر خود به ارث می‌برد. اگر پدر و مادر هر دو سال باشند اما هر یک از آنها حامل یک ژن معیوب فیبروز کیستی باشند هر فرزندی را که مادر حامله شود ۲۵ درصد شانس به ارث بردن هر دو ژن معیوب و در نتیجه ابتلاء به فیبروز کیستی را دارد این بیماری به تعدادی از غده‌های بدن آسیب می‌رساند مخصوصاً غده‌هایی که در پوشش داخلی لوله‌های برونشی قرار دارند.

در این حالت، غده‌های برونشی بجای تولید مخاط رقیق طبیعی، خلط غلیظ و لزجی تولید می‌کنند که منجر به بسته شدن مجاری عبور هوا میشود و در نهایت عفونتهای ریوی را بوجود می‌آورد و وقتیکه بخشهای کوچکی از ریه‌ها فرسوده شوند خطر ذات‌الریه را به همراه دارد. این عارضه اخیر و عفونتهای عود کننده در مبتلایان به فیبروز کیستی شایع است.

در روده‌های کودک مبتلا به فیبروز کیستی، لوزالمعده نمی‌تواند برخی آنزیمهای حیاتی را تولید کند. این آنزیم‌ها به عمل هضم کمک و غذا را شکسته و تجزیه می‌کنند تا بدن بتواند آنها را آسانتر جذب کند. فقدان این آنزیم‌های هضم کننده بدن معنا است که غذا بدرستی جذب نمیشود و موجب اسهال و مدفوع بدبو می‌گردد. از آنجائیکه غذا جذب نمیشود بدن بسیاری از مواد غذایی ضروری را که برای سلامتی لازم است دریافت نمی‌کند در نتیجه، کودک رشد نمی‌کند و همچنان کوچک و کم وزن باقی می‌ماند ممکن است بعد از هر دوره اسهای یبوست جایگزین آن شود و توالی این مطلب می‌تواند عملاً روده را مسدود کند.

چه کار می‌توان کرد؟

فیبروز کیستی راه علاج ندارد اما تشخیص اولیه و بموقع بیماری شانس آسیب زدن دائمی به ریه را کمتر می‌کند. اگر چه آزمایشهای ساده‌ای روی خون و مدفوع نوزادان می‌توان انجام داد اما آزمایش قطعی برای فیبروز کیستی تست عرق می‌باشد زیرا میزان نمک عرق در این بیماران بالا است در مورد برادران و خواهران فرد مبتلا و در نوزادانی که دچار مراحل عود کننده ذات‌الریه هستند و دچار توقف رشد شده‌اند نیز این آزمایش انجام می‌گیرد. البته انجام این آزمایش تنها زمانی میسر است که سن بیمار به حدی رسیده باشد که تولید عرق کند (حدود ۳ ماهگی). کودک مبتلا به فیبروز کیستی باید رژیم مخصوص با ویتامینهای لازم و آنزیم‌ها را داشته باشد.

چربی را باید کم کرد. فیزیوتراپی و تمرینات تنفسی را باید برای کندن و بیرون انداختن مخاطها از ریه دنبال کرد. در معرض هوای مرطوب قرار گرفتن برای ریه‌های کودک مفید است و یک بخور سرد برای اطاق کودک می‌تواند به بهبودی وی کمک کند. عفونتهای تنفسی را با آنتی بیوتیکها درمان می‌کنند. گاهی اوقات از اسپری‌های مخصوص برای تسریع تنفس استفاده میشود.