شنبه, ۱۵ اردیبهشت, ۱۴۰۳ / 4 May, 2024
مجله ویستا
هموفیلی
● هموفیلی چیست؟
هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است. فرد مبتلا به هموفیلی به علت سطح پائین یا عدم وجود پروتئین هایی به نام فاکتورهای انعقادی قادر به متوقف کردن روند خونریزی نمی باشد. فرآیند انعقاد خون به جلوگیری از خونریزی بیش از حد کمک می نماید. انواع مختلفی از هموفیلی وجود دارد اما شایعترین و شناخته شده ترین آنها عبارتند از :
۱) هموفیلی A – کمبود فاکتور ۸
۲) هموفیلی B – کمبود فاکتور ۹
در آمریکا ۰۰۰/۲۰ فرد مبتلا به هموفیلی وجود دارند و سالانه نزدیک به ۴۰۰ نوزاد با این بیماری متولد می شوند.
● علت هموفیلی چیست؟
هموفیلیA و B، بیماری های ارثی هستند که از طریق ژن موجود برروی کروموزوم X منتقل می شوند. زن ها دارای دو کروکوزوم X هستند در حالیکه مردها دارای یک کرموزوم X و یک کروموزوم y می باشند. یک خانم حامل هموفیلی، ژن هموفیلی را برروی یکی از کروموزوم هایX خود دارا می باشد و به احتمال ۵۰ درصد این ژن معیوب را به فرزندان پسر خود منتقل می کند.
مردهایی که ژن معیوب را به ارث می برند، مبتلا به هموفیلی می شوند. مردان مبتلا به هموفیلی ژن را به فرزندان پسر خود منتقل نمی نمایند ولی آنها ژن را به دختران خود منتقل می کنند.
خانم هایی که ژن معیوب را به ارث می برند، حامل هموفیلی می شوند و به احتمال ۵۰ درصد این ژن را به فرزندانشان منتقل می کنند. اگر چه خانم هایی که ژن را به ارث
می برند اغلب دارای مشکل فعال با هموفیلی نیستند اما برخی اختلالات مرتبط با خونریزی نظیر خونریزی بیش از حد ماهیانه، خونریزی بینی مکرر و شدید و خونریزی بعد از اعمال جراحی و دندانپزشکی در این افراد رخ می دهد.
در حدود ۳/۱از بیماران هموفیلی هیچ شرح فامیلی از بیماری ندارند. این موارد در نتیجه ایجاد خودبخودی ژن معیوب در زنان می باشد.
● علائم هموفیلی چیست؟
شایعترین علامت هموفیلی خونریزی غیرقابل کنترل و بیش از حد به علت کمبود یا عدم وجود فاکتورهای انعقادی در خون می باشد. خونریزی حتی می تواند بدون هیچ گونه آسیبی رخ دهد. خونریزی اغلب در مفاصل و رخ می دهد. موارد زیر از دیگر علائم شایع هموفیلی می باشند. هر چند هر فرد علائم گوناگونی را تجربه می نماید.
▪ علائم عبارتند از :
ـ کبودی
کبودی حاصل از صدمات کوچک که می تواند منجر به یک هماتوم ( تجمع خون در زیر پوست که منجر به تورم می گردد.) بزرگ شود.
ـ خونریزی
تمایل به خونریزی از بینی ،دهان و لثه ها، با یک صدمه کوچک نظیر مسواک زدن یا اعمال دندانپزشکی اغلب نشانگر هموفیلی است.
ـ خونریزی درون مفصلی
خونریزی درون مفصلی باعث درد و عدم تحرک می گردد و در صورت عدم درمان کامل طبی منجر به بدشکلی مفصل می شود. مفاصل از مکانهای شایع عوارض ناشی از خونریزی در هموفیلی هستند. این خونریزی مفصلی منجر به التهاب مفصلی دردناک و مزمن، بدشکلی و لنگیدن های مکرر می گردد.
ـ خونریزی داخل عضلانی
خونریزی داخل عضلات منجر به تورم، درد و قرمزی می شود. تورم ناشی از خونریزی در این مناطق از طریق افزایش فشار بر بافت ها و اعصاب ناحیه منجر به صدمات پایدار و بدشکلی می گردد.
ـ خونریزی ناشی از صدمات یا خونریزی مغزی
خونریزی ناشی از صدمات یا خونریزی خودبخودی مغز شایعترین علت مرگ در کودکان مبتلا به هموفیلی و یکی از شدیدترین عوارض این بیماری است.
ـ محل های دیگر خونریزی
وجود خون در ادرار یا مدفوع نیز می تواند علامتی از هموفیلی باشد.
علائم هموفیلی می تواند مشابه دیگر اختلالات خونی یا مشکلات طبی باشد. همیشه برای یک تشخیص صحیح با پزشک خود مشورت نمایید.
● چگونه هموفیلی تشخیص داده می شود؟
علاوه بر شرح حال طبی کامل و معاینه فیزیکی پزشک شما ممکن است تعدادی از
آزمایش های خونی نظیر سطح فاکتورهای انعقادی، شمارش کامل سلول های خونی، ارزیابی زمان خونریزی و تست DNAرا در خواست نماید.
● اثرات هموفیلی چیست؟
شایعترین علت ناتوانی ناشی از هموفیلی بیماریهای مفصلی مزمن یا آرتروپاتی ها هستند. بیماریهای مفصلی مزمن به علت خونریزی غیرقابل کنترل به درون مفاصل ایجاد می گردند.
خونریزی شدید داخلی و خارجی از دیگر مشکلات مربوط به این بیماری می باشد.
● درمان هموفیلی
▪ درمان اختصاصی هموفیلی با توجه به نکات زیر تعیین می شود.
▪ سن ،وضعیت سلامتی عمومی و شرح حال طبی
▪ وسعت بیماری
▪ نوع و شدت هموفیلی
▪ تحمل بیمار نسبت به داروهای اختصاصی و روش های درمانی
▪ توجه به مرحله بیماری
▪ عقیده و ترجیح بیمار
● درمان عبارت است از:
▪ تزریق خون
▪ درمان پیشگیری کننده با تزریق فاکتورهای انعقادی
منبع : دانشگاه علومپزشکی بوشهر
نمایندگی زیمنس ایران فروش PLC S71200/300/400/1500 | درایو …
دریافت خدمات پرستاری در منزل
pameranian.com
پیچ و مهره پارس سهند
تعمیر جک پارکینگ
خرید بلیط هواپیما
ایران دولت انتخابات عراق دانشگاه تهران احمد وحیدی مجلس شورای اسلامی چین دولت سیزدهم روز معلم معلمان رهبر انقلاب
سیل هواشناسی آتش سوزی تهران شهرداری تهران سازمان هواشناسی هلال احمر قوه قضاییه پلیس معلم آموزش و پرورش فضای مجازی
تورم قیمت خودرو مسکن سهام عدالت قیمت طلا خودرو بازار خودرو قیمت دلار قیمت سکه حقوق بازنشستگان ایران خودرو بانک مرکزی
مهران غفوریان ساواک رضا عطاران تلویزیون موسیقی عمو پورنگ سریال سینمای ایران شهاب حسینی مسعود اسکویی دفاع مقدس عفاف و حجاب
فلسطین رژیم صهیونیستی اسرائیل غزه جنگ غزه آمریکا روسیه ترکیه حماس نوار غزه انگلیس اوکراین
فوتبال استقلال پرسپولیس سپاهان باشگاه استقلال لیگ برتر علی خطیر بازی جواد نکونام لیگ برتر ایران تراکتور لیگ قهرمانان اروپا
اپل هوش مصنوعی صاعقه خودروهای وارداتی گوگل ناسا عکاسی تلفن همراه مدیران خودرو
خواب کبد چرب فشار خون چای دیابت بیماری قلبی