کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک یک بیماری پیچیده قلبی است که با علایمی همچون؛ افزایش ضخامت عضله قلب، سفتی بطن چپ، تغییرات دریچه میترال و سلولهای قلب همراه است.
افزایش ضخامت عضله قلبی بطور عمومی در سپتوم بین بطنی درست زیر دریچه آئورت اتفاق می افتد که ممکن است باعث انسداد یا کاهش جریان خون از بطن چپ به آئورت شود در اینصورت بطنها باید با شدت بیشتری جهت ارسال خون منقبض شوند.
کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ممکن است همچنین باعث افزایش ضخامت دیگر قسمتهای عضله قلبی مثل؛ اپکس، بطن راست و سرتاسر بطن چپ شود.
سفتی بطن چپ یک علامت کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک است که در نتیجه افزایش ضخامت سپتوم اتفاق می افتد که باعث میشود که بطن چپ نتواند بطور نرمال منبسط و از خون پر شود همچنین موجب فشار به دیواره درونی قلب می شود.
ـ تغییرات دریچه میترال:
هنگامی که مجرای خروجی خون تنگ شده باشد خون همانند فواره آب به سمت دریچه آئورت حمله ور میشود و سبب کشش لتهای دریچه میترال نیز میشود که در نتیجه آن مقداری از خون وارد دهلیز چپ می شود.
ـ تغییرات بافت سلولی:
در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک نظم و سازماندهی سلولهای عضله قلبی بهم می ریزد و موجب اختلال در عبور جریان های الکتریکی قلب و ایجاد آریتمی های بطنی می شود. اییدمیولوژی
تخمین زده می شود از هر ۵۰۰ آمریکایی یک نفر مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک هستند و در حال حاضر بین ۶۰۰۰۰۰ تا ۵/۱ میلیون آمریکایی تحت تاثیر این بیماری هستند. این بیماری مهمترین علت مرگ ناگهانی قلبی در افراد زیر ۳۰ سال است.
● علل کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک
ـ وراثت: علت می تواند بخاطر نقص ژنیتیکی در خانواده باشد، البته در بعضی از افراد با توجه به وجود ژن معیوب بیماری پیشرفت نمی کند.
ـ اکتسابی: گاهی بیماری بدلیل پرفشاری خون یا افزایش سن ایجاد می شود
ـ ناشناخته: در بعضی موارد علت بیماری ناشناخته است.
● علایم
بسیاری از افراد مبتلا دارای زندگی نرمال هستند و علایمی ندارند یا علایم بسیار جزئی است ولی در افرادی که عملکرد قلبی مختل می شود علایم ظاهر می شود این علایم در هر سنی اتفاق می افتد و شامل:
ـ آنژین قلبی: معمولاً با فعالیت فیزیکی یا ورزشی همراه است اما ممکن است در حال استراحت یا پس از صرف غذا ایجاد شود.
ـ تنگی نفس و خستگی، مخصو صاً با اعمال فشار همراه است. این علایم بیشتر در افراد بزرگسال اتفاق می افتد.
ـ سنکوپ: در ۲۵-۱۵ درصد افراد مبتلا ایجاد می شود که علت آن می تواند بخاطر ایجاد آریتمی، پاسخ غیر نرمال عروق خونی در حین ورزشی یا ناشناخته باشد.
ـ مرگ ناگهانی: در افراد بسیار کمی اتفاق می افتد.
● تشخیص
ـ تاریخچه بیماری: وجود علایم در خانواده
ـ معاینات فیزیکی: گوش کردن به صدای قلب و ریه، بیماران مبتلا به کاردیومگالی انسدادی پیشرفته ممکن است صدای مور مور داشته باشند.
ـ آزمایش: اکوکاردیوگرافی مهمترین تست تشخیصی است که در آن سختی دیواره قلب قابل دیدن است. دیگر آزمایشات ممکن است شامل؛ آزمایش خون، گرافی سینه، تست ورزش، آنژیوگرافی و MRI.
● درمان
نوع درمان بستگی به وجود تنگی در مجرای خروجی خون، عملکرد قلب، علایم بیماری، سن و سطح فعالیت بیمار، وجود آریتمی است.
درمان بر اساس پیشگیری از علایم و عوارض، عوامل خطر، تغییر شیوه زندگی و دارودرمانی است.
● شناسایی خطرات
شناسایی تعداد بیماران نادری که در معرض مرگ ناگهانی قلبی هستند حائز اهمیت است. افراد پرخطر جهت مرگ ناگهانی قلبی شامل؛
ـ وجود مرگ ناگهانی قلبی در سابقه فامیلی
ـ بیماران جوانی که مکرراً دچار سنکوب می شوند
ـ بالا رفتن غیر نرمال فشار خون در پاسخ به فعالیت ورزشی
ـ بالغینی که ضربان سریع قلبی همراه با آریتمی دارند
ـ داشتن علایم شدید همراه با عملکرد ضعیف قلبی
اگر بیماری دارای دو یا چند فاکتور خطر جهت مرگ ناگهانی قلب باشد پزشکان به او درمانهای ضد آریتمی یا دفیبریلاتور قلبی(ICD) را توصیه می کنند بیشتر بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ریسک پایینی را در رابطه با مرگ ناگهانی قلب دارند.
● دارودرمانی
اغلب داروها استفاده شده جهت درمان علایم و پیشگیری از مرگ ناگهانی قلبی است. داروها باعث انبساط قلب، کمک به کاهش درجه انسداد و افزایش کفایت پمپ قلبی می شوند. داروهای بتا بلوکر و مسدود کننده های کانال کلسیم دو دسته داروی مصرفی هستند.
● فرایند های جراحی
▪ سپتال میوکتومی(Septal myectomy):
در این فرایند جراح قسمت کوچکی از دیواره سپتوم را جهت گشاد کردن منفذ خروجی خون از بطن چپ به آئورت را برمی دارد. این فرایند دارای نتایج نتایج بسیار مثبت است و زمانی انجام می شود که دارو درمانی موثر نباشد انجام می شود. در این فرایند افتادگی دریچه میترال نیز برطرف می شود.
▪ حذف سپتوم با الکل:
با آنژیوگرافی شریان تغذیه کننده سپتوم معین میگردد، سپس با تصویر برداری قسمتی از سپتوم که باعث تنگی منفذ خروجی بین بطن چپ و آئورت شده است را معین نموده و پس از تزریق مقداری الکل و کشتن سلولهای این قسمت به مرور زمان پس از چند ماه منفد گشاد می گردد.
● تغییر شیوه زندگی
▪ رژیم:
مصرف حداقل ۸-۶ لیوان آب بسیار مهم است مگر اینکه مصرف مایعات محدود شده باشد. در آب و هوای گرم باید مصرف آب بالاتر باشد. با پزشک خود در مورد مصرف مایعات و نمک مشورت کنید.
▪ ورزش:
در مورد انجام ورزش با پزشک خود مشورت کنید بیشتر بیماران می توانند ورزشهای هوازی غیر رقابتی را انجام دهند، بلند کردن وزنه های سنگین به هیچوجه توصیه نمی شود.
▪ ویزیت منظم :
کلیه بیماران مبتلا باید سالانه یکمرتبه ویزیت متخصص قلب داشته باشند.
▪ پیشگیری از عفونت:
این بیماران مستعد آندوکاردیت عفونی هستند لذا باید احتیاط های زیر را انجام دهند.
ـ تجویز یک آنتی بیوتیک پیشگیرانه جهت هر فرایند جراحی که باعث خونریزی شود.
ـ در صورت علایم عفونت مثل تب بیشتر از(۳۸.۴ degrees Celsius) به پزشک خود اطلاع دهید
ـ از دندان و لثه های خود بهتر مراقبت کنید.

محمد رضا یگانه خواه