هموفیلی

هموفيلى يکى از اختلالات خونريزى‌دهنده است. از هر ۱۰۰،۰۰۰ پسر متولد شده ۲۰-۱۵ نفر به آن مبتلا هستند. وقوع هموفيلى در نژادها و مناطق جغرافيائى مختلفى که تا به‌حال بررسى شده، يکسان بوده است. شيوع اين بيماري، که به زنده ماندن افراد مبتلا بستگى دارد، براساس دسترسى به فراهم بودن مراقبت‌هاى پزشکى در مناطق مختلف، متفاوت است. تخمين زده مى‌شود که حدود ۴۲۰،۰۰۰ فرد مبتلا، در سراسر دنيا وجود داشته باشد.

اشکال مختلفى از هموفيلى وجود دارد. با اينکه بيمارى مردان را گرفتار مى‌کند اما در حقيقت زنان، حامل ژن اين بيمارى هستند. ولى خود آنها به‌ندرت گرفتار هموفيلى خواهند شد و در صورت ابتلاء نيز به‌شکل خفيف بيمارى گرفتار مى‌شوند. اين بيمارى به‌علت فقدان، کاهش و يا عملکرد ناقص عوامل انعقاد خون به‌وجود مى‌آيد و باعث خونريزى شديد، طولانى و تأخيرى مى‌گردد. در موارد شديد، شايع‌ترين محل بروز خونريزي، مفاصل بزرگ اندام‌ها مى‌باشد و چنانچه خونريزى‌هاى مکرر، توسط تزريق عوامل انعقادى به‌خوبى کنترل نگردد، بيمارى مفصلى و آتروفى عضلانى پيش‌رونده ايجادخواهد شد، که مى‌تواند منجر به ناتوانى‌هاى جسمي، روانى و اجتماعى گردد. تا همين سال‌هاى اخير شايع‌ترين علت مرگ، خونريزي، به‌خصوص خونريزى‌هاى داخلى جمجمه بوده است.

در کشورهائى که برنامه‌هاى مراقبتى خوبى براى هموفيلى دارند، درمان با مشتقات پلاسمائي، از ميزان مرگ و مير کاسته است. در دهه گذشته عفونت‌هاى ناشى از درمان از جمله ايدز و بيمارى‌هاى کبدى ثانويه به هپاتيت علت اصلى مرگ بيماران هموفيلى بوده است. طول عمر بيمارانى که خوب درمان مى‌شوند صرف‌نظر از عفونت‌ها همانند عمومى مى‌باشد.