شنبه, ۲۹ دی, ۱۴۰۳ / 18 January, 2025
مجله ویستا
نشانگان مارفان ـ marfan syndrome
| نشانگان مارفان یك اختلال ارثی نادر كه بافت همبند بدن را درگیر می‌سازد. این اختلال از ابتدای تولد وجود داشته و گاهی در نوزادان قابل تشخیص است. با این حال، علایم آن گاهی تا نوجوانی یا جوانی ظاهر نشده و شدت علایم نیز بسیار متغیر است. شیوع آن در خانم‌ها و آقایان برابر است. |
| ـ علایم شایع: |
| ۱. قامت بلند و بدن لاغر و كشیده (طول اندام‌ها نسبت به تنه نامتناسب است) |
| ۲. انگشتان باریك و بلند (انگشتان عنكبوتی) |
| ۳. شكل غیرطبیعی قفسه سینه |
| ۴. بلندی قوس كام |
| ۵. مفصل دوگانه؛ ضعف یا نرمی مفصل |
| ۶. نارسایی دریچه آئورت؛ شكافت آئورت |
| ۷. پرولاپس یا نارسایی دریچه میترال |
| ۸. جابجایی عدسی چشم، معمولاً به سمت بالا |
| ۹. نزدیك‌بینی |
| ۱۰. جداشدگی شبكیه (ناشایع) |
| ۱۱. گلوكوم (آب سیاه) و یا كاتاراكت (آب مروارید) |
| ۱۲. كبود شدن آسان پوست (ناشایع) |
| ۱۳. خونریزی بیش از حد معمول (ناشایع) |
| ـ علل بیماری: |
| حدوداً در 85% موارد یك اختلال ارثی عامل آن است. ژن معیوب مسؤول این اختلال بر روی كروموزوم 15 قرار دارد. در سایر موارد، این اختلال خودبه‌خود و بدون علت شناخته شده رخ می‌دهد. |
| ـ عوامل افزایش‌دهنده خطر: |
| در مواردی از بیماری كه عامل ارثی واضحی وجود ندارد، سن بالای پدر می‌تواند یك عامل خطرساز باشد. سابقه خانوادگی نشانگان مارفان. |
| ـ پیشگیری: |
| در حال حاضر هیچ روش تشخیصی قبل از تولد در مورد این بیماری وجود ندارد. در صورت مبتلا بودن یكی از والدین، احتمال درگیری هریك از فرزندان 50% خواهد بود. البته با توجه به متغیر بودن شدت علایم این بیماری در بیماران مختلف، شدت علایم در فرزندان مبتلا ممكن است بیشتر یا كمتر از والدین باشد. در صورتی كه دچار این بیماری بوده یا سابقه خانوادگی آن را دارید قبل از ازدواج؛ مشاوره ژنتیك را حتماً مدنظر داشته باشید. |
| ـ عواقب موردانتظار: |
| عوارض قلبی عروقی این بیماری می‌تواند تهدیدكننده حیات باشد. قبل از پیدایش جراحی اصلاحی معمول بیشتر بیماران دچار این بیماری تا قبل از سن 35 سالگی فوت می‌كردند. با مداخله جراحی، بیشتر بیماران طول عمر طبیعی خواهند داشت. |
| ـ عوارض احتمالی: |
| ۱. آندوكاردیت باكتریایی |
| ۲. شكافت آئورت |
| ۳. نارسایی دریچه آئورت یا میترال |
| ۴. جداشدگی شبكیه |
| ـ درمان: |
| ۱. آزمایش تشخیصی خاص برای شناسایی نشانگان مارفان وجود ندارد. اكوكاردیوگرافی برای شناسایی اختلالات دریچه‌ای قلب و معاینه چشم ممكن است انجام شود. عكس ساده مهره‌ها در طی سنین رشد جهت شناسایی اسكولیوز ضروری است. |
| ۲. درمان طبی این بیماری مستلزم یك رویكرد گروهی در قالب مراقبت‌های چشمی، قلبی و ارتوپدی است. معاینه مكرر (حداقل دو بار در سال) در طی سنین رشد با تمركز ویژه بر دستگاه قلبی عروقی و اسكولیوز حایز اهمیت است. |
| ۳. اكوكاردیوگرافی سالیانه در همه بیماران از دوره نوجوانی جهت شناسایی عوارض قلبی پیش از علامتدار شدن آنها، توصیه می‌شود. |
| ۴. معاینه چشم برای همه بیماران توصیه می‌گردد. برای موارد جابجایی عدسی ممكن است جراحی چشم لازم باشد. |
| ۵. اكثر بیماران سرانجام به جراحی اصلاحی قلب نیاز پیدا می‌كنند. |
| ۶. خانم‌های باردار دچار نشانگان مارفان باید به عنوان بیماران پرخطر مورد مراقبت قرار گیرند. |
| ـ داروها: |
| درمان طبی خاصی برای این اختلال وجود ندارد؛ با این حال، به منظور پیشگیری از برخی عوارض داروهایی تجویز می‌شود. هورمون‌های جنسی اغلب قبل از بلوغ برای بیماران تجویز می‌گردد. درمان آنتی‌بیوتیكی ممكن است برای برخی بیماران توصیه گردد. |
| ـ فعالیت: |
| تا آنجا كه علایم بیماری به شما اجازه می‌دهد فعال باشید. افراد دچاراین اختلال به‌احتمال خطر بروز مرگ ناگهانی باید از شركت در ورزش‌های هوازی خودداری كنند. |
| ـ رژیم غذائی: |
| رژیم خاصی نیاز نیست. |
| ـ در این شرایط به پزشك خود مراجعه نمائید: |
| مشاهده علایم نشانگان مارفان در كودك توسط والدین. |
همچنین مشاهده کنید
- غش كردن (سنكوپ) ـ fainting
- سلولیت ـ cellulitis
- سرطان پستان ـ breast cancer
- درماتیت هرپتی فرم ـ dermatitis herpetiformis
- مالاریا ـ malaria
- مكیدن شست ـ thumb sucking
- اپیگلوتیت ـ epiglottitis
- اختلال دوقطبی ـ bipolar disorder
- آفتابزدگی (حساسیت به نور آفتاب) ـ sun poisoning
- پیتریازیس روزهآ ـ pityriasis rosea
- كشیدگی گردن ـ whiplash
- نشانگان شوك سمی (توكسیك) ـ toxic shock syndrome
- آسیب به گوش میانی در اثر تغییرات فشاری ـ barotitis media
- لوپوس اریتماتوی منتشر (اس.ال.ای) ـ lupus erythematosus systemic
- خونریزی خارج سختشامهای ـ extradural hemorrhage
- نشانگان نفروتیك (نفروز) ـ nephrotic syndrome
- پارونیشیا ـ paronychia
- درماتیت آتوپیك ـ dermatitis atopic
- آب سیاه چشم، نوع زاویه بسته اولیه ـ glaucoma primary close angle
- حصبه (تب رودهای) ـ typhoid fever
ایران مسعود پزشکیان دولت چهاردهم پزشکیان مجلس شورای اسلامی محمدرضا عارف دولت مجلس کابینه دولت چهاردهم اسماعیل هنیه کابینه پزشکیان محمدجواد ظریف
پیاده روی اربعین تهران عراق پلیس تصادف هواشناسی شهرداری تهران سرقت بازنشستگان قتل آموزش و پرورش دستگیری
ایران خودرو خودرو وام قیمت طلا قیمت دلار قیمت خودرو بانک مرکزی برق بازار خودرو بورس بازار سرمایه قیمت سکه
میراث فرهنگی میدان آزادی سینما رهبر انقلاب بیتا فرهی وزارت فرهنگ و ارشاد اسلامی سینمای ایران تلویزیون کتاب تئاتر موسیقی
وزارت علوم تحقیقات و فناوری آزمون
رژیم صهیونیستی غزه روسیه حماس آمریکا فلسطین جنگ غزه اوکراین حزب الله لبنان دونالد ترامپ طوفان الاقصی ترکیه
پرسپولیس فوتبال ذوب آهن لیگ برتر استقلال لیگ برتر ایران المپیک المپیک 2024 پاریس رئال مادرید لیگ برتر فوتبال ایران مهدی تاج باشگاه پرسپولیس
هوش مصنوعی فناوری سامسونگ ایلان ماسک گوگل تلگرام گوشی ستار هاشمی مریخ روزنامه
فشار خون آلزایمر رژیم غذایی مغز دیابت چاقی افسردگی سلامت پوست