اثر و عوارض جانبی هیدروکسی اوره در بیماران تالاسمی اینتر مدیا

b تالاسمی یک گروه بیماری هتروژن می باشد که بعلت کاهش بیان ژن b ناشی می گردد عدم تعادل در نسبت زنجیره ای a و b سبب بروز اریتروپوئزیس غیرموثر شده و علایم بالینی مترتب بر آن ظاهر می گردد

● مقدمه:

b تالاسمی یک گروه بیماری هتروژن می باشد که بعلت کاهش بیان ژن b ناشی می گردد. عدم تعادل در نسبت زنجیره ای a و b سبب بروز اریتروپوئزیس غیرموثر شده و علایم بالینی مترتب بر آن ظاهر می گردد. افزایش مقدار هموگلوبین F با مواد دارونی ضمن تنظیم نسبت زنجیره ها، موجبات کاهش عوارض بیماری را فراهم خواهد کرد. هیدروکسی یوریا (HU) یک ماده موثر با کمترین تاثیر سمی بوده و موجب فعال شدن ژن y گلوبین شده و سنتز هموگلوبین F را افزایش می دهد.

● روش کار:

در این مطالعه مقطعی، جهت بررسی تظاهرات بالینی و عوارض احتمالی HU تعداد ۸۰ بیمار تالاسمی انترمدیا انتخاب و مدت یکسال بطور منظم تحت مراقبت قرار گرفتند. کلیه بیماران تزریق های منظم و اولین خونگیری خود را بعد از سن دو سالگی شروع کرده بودند. درمان با HU بطور خوراکی و روزانه مقدار ۱۰ الی ۱۵ میلی گرم به ازای هر کیلو وزن تجویز شد. داده ها با استفاده از آزمون کای اسکوئر مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.

● نتایج:

این گروه از بیماران هرمزگانی شامل ۳۸ نفر مذکر و ۴۲ نفر مونث بودند. میانگین سنی بیماران ۱۶.۸±۶.۹ بود و تشخیص آنان مبتنی بر اندکس های خونی و الگتروفورز هموگلوبین بود. بهبودی در اریتروپوئزیس با افزایش غلظت هموگلوبین و توانایی و همچنین کاهش خستگی پذیری و بهبودی کیفی وضعیت بیمار خودنمایی می کند. در حدود ۶۹) %۸۳ نفر) بیماران دارو را بخوبی تحمل کردند و پاسخ خوبی نسبت به آن داشتند. ۳۰ نفر از کل بیماران بطور کامل قطع تزریق خون داشتند و ۲۳ نفر کاهش تزریق خون در حد ۱ الی ۲ تزریق در طول تحقیق داشتند.

● نتیجه گیری:

بنظر می رسد HU حداقل در تعداد قابل ملاحظه ای از بیماران موثر و کم خطر بوده و می توان برای درمان گروهی از بیماران تالاسمی بکار گرفت.

عنوان	فایل
اثر و عوارض جانبی هیدروکسی اوره در بیماران تالاسمی اینتر مدیا	application/pdf asar va avarez.pdf 246 KB	دانلود

مجید یاوریان

نادر فیاضی

نشمیل رستمی

مریم شمسایی

مهران کریمی