بیماری تالاسمی

● مقدمه
تالاسمی یك واژه یونانی است كه از دو كلمه تالاسا Thalassa به معنی دریا و امی Emia به معنی خون گرفته شده است و به آن آنمی مدیترانه‌ای یا آنمی كولی و در فارسی كم‌خونی گفته می‌شود. اولین بار در سال ۱۹۲۵ یك متخصص اطفال به نام توماس كولی (Thomas Cooley) در شهر ریتروت آن را شناخت و به دیگران معرفی كرد.
تالاسمی یك بیماری واحد نمی‌باشد، بلكه شامل گروهی ناهمگون از كم‌خونی‌های ارثی است كه مشخصه آن، اختلال در تولید زنجیره‌های گلوبین می‌باشد. این بیماری به صورت شدید (ماژور) و خفیف (مینور) ظاهر می‌شود. امروزه مشخص شده كه انواع خفیف تالاسمی جزء شایع‌ترین اختلالات ژنتیكی در انسان می‌باشد.
اگر هر دو دوالدین دارای ژن معیوب باشند به صورت شدید یعنی ماژور (Major) و اگر یكی از والدین فقط ژن معیوب داشته باشد به صورت خفیف یعنی مینور (Minor) ظاهر می‌شود. تالاسمی برای كسانی كه نوع (مینور) را داشته باشند مشكل ایجاد نمی‌كند و آنها هم مثل افراد سالم می‌توانند زندگی كنند و فقط در موقع ازدواج باید خلی مراتب باشند. اما برعكس این بیماری حداكثر آزاد خود را به بیماران نوع ماژور می‌رساند.
● كم‌خونی چیست؟
بعضی اشخاص مقدار هموگلوبین خونشان كم است، اینها دچار كم‌خونی هستند. كم‌خونی به انواع مختلفی وجود دارد. شایع‌ترین نوع آن كم‌خونی به علت كمبود آهن است. این حالت وقتی اتفاق می‌افتد كه شخص هموگلوبین كافی ندارد زیرا به اندازه كافی غذاهای حاوی آهن نمی‌خورد، تالاسمی ماژور یك نوع متفاوت كم‌خونی است. در اینجا هم كم‌خونی به علت نداشتن هموگلوبین كافی است، اما هیچ ربطی به آهن دریافتی از راه غذا ندارد، این بیماری یك اختلال خونی ارثی است.
● تالاسمی مینور (خفیف)
اشخاص با خصیصه تلاسمی مینور دارای تالاسمی هستند ولی بیمار نیستند. این اشخاص مطلقاً سالم و طبیعی هستند، بعضی از آنها ممكن است كم‌خونی خفیف داشته باشند.
بیشتر كسانی كه حامل خصیصه تلاسمی هستند نمی‌دانند كه ناقل ژن تالاسمی مینور هستند. فقط وقتی از آن مطلع می‌شوند كه خونشان را آزمایش كنند و یا صاحب یك كودك مبتلا به تالاسمی ماژور شوند.
گلبولهای قرمز خون اشخاصی كا تالاسمی مینور دارند كوچكتر از حد معمول است.
در خون مبتلایان به خصیصه تالاسمی مینور همچنین از یك نوع هموگلوبین كه هموگلوبین A۲ نامیده می‌شود مختصری بیشتر از معمول وجود دارد. خصیصه تالاسمی مینور در موقع تولد وجود دارد كه در تمام طول زندگی باقی می‌ماند. ممكن است توسط والدین به كودكان منتقل شود، یعنی ارثی است.
● داشتن تالاسمی مینور (خفیف) چه اهمیتی دارد؟
دانستن این‌كه خصیصه تالاسمی مینور دارید مهم است، زیرا گاهی ممكن است اشخاصی كه خصیصه تالاسمی مینور دارند صاحب فرزند مبتلا به تالاسمی ماژور شوند كه اختلال خونی شدیدی است.
● چگونه می‌توان به داشتن خصیصه تالاسمی مینور پی برد؟
باید یك آزمایش خون مخصوص به عمل آورد. پزشكان می‌توانند با سنجش اندازه گلبول‌های قرمز و مقدار هموگلوبین A۲ خون این مطلب را دریابند.
● آیا ناقل تالاسمی مینور بیمار است؟
▪ خیرو از این رو نیاز به هیچ درمان پزشكی مخصوص نیست.
● آیا حامل تالاسمی مینور بیشتر در معرض ابتلا به بیماری دیگری است؟
▪ خیر
● آیا حامل تالاسمی مینور از نظر جسمی و روحی ضعیف است؟
▪ خیر
● آیا تالاسمی مینون تأثیری روی نوع كاری كه انجام می‌دهد دارد؟
▪ خیر
● آیا درمانی وجود دارد كه تالاسمی مینور را تغییر دهد؟
▪ خیر، اگر با ژن تالاسمی مینور متولد شده‌اید، همیشه آنرا خواهید داشت.
●آیا ممكن است تالاسمی مینور تبدیل به تالاسمی ماژور شود؟
▪ خیر
● آیا حاملین تالاسمی مینور هرگز به درمان با آهن نیاز پیدا می‌كنند؟
▪ بله، گاهی احتیاج پیدا می‌كنند اما مهم است كه وقتی واقعاً نیاز به آهن دارند فقط با آهن مداوا شوند. بهترین روش برای فهمیدن نیاز به اهن حاملین، ازمایش خون مخصوصی است كه مقدار آهن خون را با آن اندازه می‌گیرند. اگر این ازمایش را انجام نداده باشید ممكن است پزشك فرك كند كه شما به دلیل گلبولهای قرمز كوچك و كم‌خونی خفیف دچار كمبود آهن هستنید و ممكن است كه شما را به خورد آهن اضافی توصیه نماید در حالی كه واقعاً نیازی ندارید، این حالت اثر خوبی برای شما ندارد و ممكن است در دراز مدت برای شما زیان‌آور باشد.
● در مورد زنان حامله چه می‌توان گفت؟
▪ زنان آبستن دارای خصیصه تالاسمی مانند هر زن حامله دیری احتیاج به آهن اضافی دارند.
● سایر اشكال خصیصه تالاسمی مینور:
▪ این كتاب كلاً درباره خصیصه بتا تالاسمی است ولی اشكال دیگری از خصیصه تالاسمی نیز وجود دارد.
● خصیصه دلتا بتا تالاسمی و خصیصه هموگلوبین سپور:
▪ خیلی شبیه بتا تلاسمی مینور هستند.
● خصیصه آلفا تالاسمی:
▪ خیلی با خصایص بتا تالاسمی تفاوت دارد و شایع نیست و فقط ندرتاً بیماری نزد كودكان وجود می‌آورد. اشخاصی كه خصیصه آلفا تالاسمی دارند حاصل خصایص بتا تالاسمی سه شكل مهم دیگر هموگلوبین غیرطبیعی به قرار زیر است.
ـ هموگلوبین S
ـ هموگلوبین C
ـ هموگلولین E
اگر كسی كه حامل بتا تالاسمی است با كسی كه حامل یكی از انواع هموگلوبین غیرطبیعی خون است ازدواج كند این خطر وجود دارد كه بعضی كودكانشان مبتلا به یك كم‌خونی شدید مانند تالاسمی ماژور شوند.
● لاسمی ماژور چیست؟
تالاسمی ماژور یك نوع كم‌خونی شدید ارثی است. كودكان مبتلا به تالاسمی ماژور نمی‌توانند به طور كافی هموگلوبین درست كنند. از این رو مغز استخوان آنها نمی‌تواند گلبول قرمز طبیعی به وجود آورد، گلبول قرمزی كه تولید می‌شود تقریباً خالی هستند.
كودكان مبتلا به تالاسمی ماژور در هنگام تولد طبیعی هستند، ولی بین سه ماهگی و هجده ماهگی دچار كمخونی می‌شوند، رنگشان پریده است، خوب نمی‌خوابند، نمی‌خواهند غذا بخورند و ممكن است دچار تهوع گردند. اگر كودكان مبتلا به تالاسمی ماژور درمان نشوند زندگی سختی خواهند داشت و معمولاً بین یكسالگی تا هشت سالگی چنانچه خون دریافت ننمایند، از بین می‌روند.
●خصیصه تالاسمیچگونه از والدین به كودكان منتقل می‌شود؟
اجازه بدهید سه نوع زوج را مورد نظر قرار دهیم.
▪اگر هیچكدام از پدر و مادر حامل ژن تالاسمی نباشند، امكان انتقال خصیصه تالاسمی مینور یا تالاسمی ماژور به كودكان خود را ندارند. در این صورت همه فرزندانشان خون طبیعی خواهند داشت. به این شكل‌ها توجه كنید.
هیچ‌یك از فرزندان خصیصه تالاسمی مینور (ناقل) یا ماژور را نخواهند داشت.
▪ گر یكی از والدین ناقل مینور باشد و دیگری حامل این ژن نباشد احتمال یك از دو (پنجاه درصد) وجود دارد كه فرزندان دارای ژن ناقل تالاسمی مینور شوند و به به همین دلیل هیچیك از آنان تالاسمی ماژور نخواهد شد. به شكل توجه كنید. هیچكدام از فرزندان تالاسمی ماژور نخواهند داشت.
▪ در هر دو والدین حامل ژن تالاسمی مینور باشند فرزندانشان ممكن است تالاسمی مینور داشته باشند یا خونشان كاملاً طبیعی باشد و یا ممكن است مبتلا به تالاسمی ماژور شوند.
در هربار حاملگی یك‌چهارم (۲۵ درصد) شانس وجود دارد كه كودك دارای خون طبیعی باشد و دوچهارم (۵۰ درصد) احتمال دارد كه كودك دارای خصیصه تالاسمی متولد شود و یك چهارم (۲۵ درصد) احتمال دارد كه كودك تالاسمی ماژور داشته باشد.علایم و عوارضی كه تالاسمی در بیماران ایجاد می‌كنددر نوع ماژور تالاسمی (كم‌خونی شدید)، كودك كم‌خون است و این كم‌خونی باعث بزرگ شدن طحال و كبد و تغییر قیافه ظاهری او می‌شود. بنابراین به علت پایین آمدن دوام خون، بیمار مجبور است مداوم خون تزریق كند ودر اثر تزریق خون كه دارای مقادیر زیادی آهن است و در اثر خود بیماری كه باعث شكسته شدن هموگلوبین (گلبولهای قرمز) و آزاد شدن آهن می‌شود. میزان آهن خون افزایش یافته و در بافتهای عمده بدن چون به قلب، كبد، طحال و ... رسوب می‌كند و سبب ایجاد مشكلات دیگری می‌شود كه تنها به كمك آمپول دسفرال می‌توان از تجمع آهن جلوگیری كرد.
پس اگر در اثر عدم و یا سهل‌انگاری، تالاسمی به خانواده شما قدم گذاشت. هیچ جای فراری نیست. «تالاسمی» ماه‌ها و سال‌ها تا زمانی كه فرزندتان زنده است در خانه شماست و شما نباید فرزندتان را سرزنش كنید زیرا این شما بودید كه آن را در خو داشتید و به فرزندتان منتقل نمودید. اگر الان تالاسمی در خانه شما هست مواظب باشید كه دیگ فرزندی به دنیا نیاورید زیرا این بیماری همراه او به دنیا خواهد آمد و اگر هم هنوز با مشكل تالاسمی روبرو نیستید مراقب باشید كه هرگز دچار ان نشوید.
●خصیصه تالاسمی در بعضی كشورها یافت می‌شود؟
اشخاص دارای تالاسمی مینور اگر مالاریا بگیرند احتمال مرگشان كمتر از دارای خصیصه تالاسمی مینور از مالاریا جان سالم به در می‌برند، درحالی كه اشخاص دیگر می‌مردند. آنها این خصیصه را به فرزندانشان منتقل می‌كردند، از این رو خصیصه تالاسمی مینور مزیت بزرگی بود و هرچه زمان گذشت در مناطق آلوده به مالاریای جهان شایع‌تر شد اما اكنون ما می‌توانیم مالاریا را درمان كنیم یا از آن پیشگیری نمائیم و دیگر خصیصه تالاسمی مینور یك مزیت نیست و اگر مالاریا ریشه‌كن شود این خصیصه از بین نمی‌رود.● شیوع تالاسمی در دنیا
مالاریا در بسیار از كشورها وجود داشته و اكنون تعداد نسبتاً زیادی از مردم آن ممالك خصیصه تالاسمی دارند، مثلاً در قبرس از هر هفت نفر ساكنین كشور یك نفر دارای خصیصه تلاسمی مینور است (هم بین قبرسی‌ها ترك‌زبان و هم بین قبرسی‌های یونانی زبان) و در یونان یك نفر از هر دوازده نفر دارای خصیصه تالاسمی مینور است.
در ایتالیا و در تمام خاور میانه و آسیا از جمله هندوستان، پاكستان، هنگ‌كنگ و ویتنام تعداد اشخاص با تالاسمی مینور بین یك نفر از پنجاه نفر تا یك نفر از ده نفر، بسته به منطقه تغییر می‌كند. در آفریقا و هند غربی تقریباً یك نفر از پنجاه نفر خصیصه تالاسمی دارد، در مردمانی كه اصلاً انگلیسی هستند یك نفر از هزار نفر دارای خصیصه تالاسمی هستند.
● شیوع تالاسمی در ایران
كشور ما در منطقه معتدله شمالی كره زمین در مسیر كمبرند جهانی تالاسمی قرار دارد بنابراین بیماری تالاسمی در كنار دریاها، مردابها، رودخانه كه قبلاً كانون انتقال و انتشار مالاریا بوده‌اند بیشتر است. دلیل آن این است كه افراد ناقل دارنده (ژن مغلوب) تالاسمی در اپیدمی‌های مالاریا در طول زمان مصون مانده‌اند و بر تعدادشان افزوده شده، به همین واسطه در شمال و جنوب كشور از انتشار تالاسمی از بخش مركزی ایران بیشتر است.
تالاسمی در ایران حضور تأسف‌باری دارد و در حدود سی‌هزار نفر این بیماری را در خود دارند و هرساله به این تعداد نیز اضافه می‌شود.
تالاسمی در ابتدا چند ماه خود را پنهان می‌كند و بعد از مدتی مادران می‌بینند كه كودك آنها زد و ضعیف و ناآرام است و وقتی كه فرزند خود را به دكتر می‌برند بعد از آزمایش، دكتر به مادر خانواده می‌گوید تالاسمی هم همراه كودكش به دنیا آمده است، آنگاه است كه تالاسمی خود را معرفی می‌كند و هروفت متوجه شدید كه فرزند شما تالاسمی دارد به فكر چاره باشید اگر دیر بجنبید تالاسمی بلایی بر سر كودك شما می‌آورد كه تا سال‌ها متألم باشید.
كسانی كه در ایران تالاسمی با خود دارند به چهار گروه تقسیم می‌شوند:
▪ گروه اول: مبتلایانی كه دسترسی به امكانات پزشكی و درمانی ندارند و از درمان صحیح یعنی تزریق خون و دسفرال محروم می‌باشند.
▪ گروه دوم: بیمارانی كه به موقع بیماریشان تشخیص داده می‌شود و خون تزریق می‌نمایند اما دسفرال و سایر اقدامات درمانی استفاده نمی‌كنند.
▪ گروه سوم: كسانی كه بیماریشان به موقع تشخیص داده می‌شود، تزریق مناسب خون همراه با روش‌های جانبی را به موقع دریافت می‌دارند و طول عمر قابل ملاحظه‌ای خواهند داشت.
▪ گروه چهارم: بیمارانی كهدسترسی به پیوند مغز استخوان داشته‌اند، احتمال بهبودی آنان تا حدود زیادی میسر می‌باشد، امید است با اتكال به خداوند تبارك و تعالی در آینده‌ای نه‌چندان دور در اثر پیشرفت‌های علمی، تالاسمی هم مانند بیماریهای شایع دوران گذشته ریشه‌كن شود.
● ضرورت پیشگیری و طرحهای پیش‌گیری از تالاسمی در جامعه
با توجه به جمعیت در حال رشد و افزایش روزافزون بیماران تالاسمی پیشگیری از زاد و ولد كودكان تالاسمی در سراسر كشور ضرورت دارد. تجربه نشان می‌دهد ما در درمان تالاسمی تا كنون موفق نبوده‌ایم. با توجه به شرایط اجتماعی نامطلوب حاكم بر تالاسمی نظیر بی‌سوادی والدین، عدم توجه والدین به تنظیم خانواده، افزایش زاد وولد یومید كودكان تالاسمی، ازدواج‌های خویشاوندی و تودرتوی فامیلی، پایگاه اقتصادی و فقط اجتماعی و فرهنگی اكثریت به اتفاق خانواده‌های تالاسمی، به این زودی در درمان آنها موفق نخواهیم شد. بنابراین در حال حاضر با وجود بستر مناسب شبكه بهداشتی كشور پیشگیری بهترین اقدام برای ریشه‌كنی تالاسمی است. در این كتاب بر تشریح ۴ روش پیش‌گیری پرداخته شده است.
▪ روش اول: تنظیم خانواده
گشودن پایگاه اختصاصی بهداشت تنظیم خانواده در درمانهای تالاسمی سراسر كشور لازم است. اگر به شكل فعال استقرار یابد می‌تواند نقش اسای در تنظیم خانواده‌های تالاسمی داشته باشد و روی كاهش نرخ تولد كودك تالاسمیك تأثیر بگذارد.
اگر تنظیم خانواده به طور اعم در جامعه انجام شود، خودبخود از افزایش جمعیت می‌كاهد و به طور غیر مستقیم روی كنترل تالاسمی نیز مؤثر است.
▪ مزایا:
ـ کاهش رشد جمعیت به طور اعم روی كاهش نرخ تولد كودك تالاسمی و سقط در خانواده‌های تالاسمیك موثر است.
ـ تنظیم خانواده به طور اختصاصی در درمانگاه‌های تالاسمی روی نرخ تولد كودك تالاسمیك تأثیر می‌گذارد.
- در شبكه بهداشتی كشور قابل انجام است.
- در كلیه نقاط كشور قابل اجراء است.
- با قوانین شرعی مغایرتی ندارد.
▪ معایب:
ممانعت از زاد و ولد در خانواده‌ها تالاسمی به طور دلخواه.
▪ روش دوم: تشخیص پیش از تولد، مطمئن‌ترین راه پیشگیری تالاسمی
یكی از بهترین روش‌های پیشگیری و براندازی و كنترل و ریشه‌كنی تالاسمی از راه دكولوژیك شناخته شده خود بیماری است. یعنی خروج و دفع جنین بیمار تالاسمی از بطن مادر قبل از پیدا كردن موجودیت انسان.
▪ مزایا:
- به شیوع ناقلین ژن تالاسمی مینور افزوده نمی‌شود.
- ازادی فرد در انتخاب همسر حفظ می‌شود.
- عوارض اجتماعی كه بیماری تالاسمی مینور، كمین یك داغ مشخص بر پیشانی آدمی نقش بسته است از بین می‌رود.
▪ معایب:
- نیاز به تكنولوژی و آزمایشگاه مجهز
- نیاز به متخصص كارآزموده
- مغایرت با قوانین شرعی كشورهای اسلامی و بعضی از مذاهب دیگر
- قابل اجراء نبودن در تمام نقاط كشور
- قابل انجام نبودن در شبكه بهداشتی مملكت
- هزینه بالا
- از دست رفتن جنین
- ۵/۰% در آزمایش پیش‌بینی شده است.
▪ روش سوم: استفاده ازمهندسی ژنتیك در درمان جنین مبتلا به تالاسمی ماژور در داخل رحم است.
ابتدا باید بیمار دارای تالاسمی ماژور در داخل رحم تشخیص داده شود سپس سلولهای بنیادی كه از كبد جنین تازه سقط شده به دست آمده است به داخل بند ناف جنین مبتلا به تالاسمی ماژور در داخل رحم تزریق می‌شود این كار هنوز به شكل علمی درنیامده است در مراحل اولیه تحقیق قرار دارد و هنوز در حد تجربه قلمداد می‌شود.
▪ روش چهارم: شناسایی ناقلین ژن بتا تالاسمی از طریق غربالگری در جمعیت داوطلب ازدواج و ممانعت از ازدواج دو ناقل ژن است.
شایع‌ترین تالاسمی در كشور ما نوع بتاتالاسمی است. بتا تالاسمی از معدود بیماریهای ارثی است كه وجود ژن را با آزمایشهای ساده هم می‌توان در ناقلین مورد شناسایی قرار دارد و با بررسی كامل والدین و سایر افراد خانواده از تولد مبتلایان پیشگیری و بیماری را كنترل كرد. پس از شناسایی كامل طرفین چنانچه هر دو دارای گن بتا تالاسمی مینور هستند راهنمایی می‌شوند كه ازدواج نكنند.
▪ مزایا:
انجام مراحل آن با قوانین شرعی مطابقت دارد.
هزینه خیلی كمتری از روش ۲ و ۳ دارد.
وسایل آزمایشگاهی و متخصصین رده بالا كمتر احتیاج دارد.
در كلیه نقاط كشور قابل اجراست.
طرح در شبكه بهداشتی در حال اجرا است.
كم‌خونی فقر آهن به خصوص در خانم‌ها با این روش شناسایی و درمان می‌شود.
ممانعت از ازدواج دو ناقل ژن باعث می‌شود تا شیوع تالاسمی مینور در جامعه افزایش نیابد. اگرچه ممكن است روش ارزان و قابل قبولی باشد ولی در باط اگر هم‌آهنگ با سایر روشها نباشد مخرب است. آزردگی خاطر دو نفر داوطلب ازدواج و خانواده آنان به خصوص دختران كه حق انتخاب كردن ندارند.
● تالاسمی ماژور را چگونه درمان كنیم؟
در حال حاضر دو درمان برای تالاسمی وجود دارد، یك درمان قدیمی و دیگری درمان با پیوند مغز استخوان، درمان قدیمی تشكیل شده است از
▪ تزریق خون blood transfusion
▪ طحال برداری Splenectomy
▪ دسفرالDesfral treatment
● تزریق مرتب (نگهدارنده) خون:
به محض قطعی شدن تشخیص تالاسمی ماژور، تزریق خون باید بدون تأخیر آغاز شود. تزریق خون باید براساس الگویی باشد كه بتوان هموگلوبین را در محدوده طبیعی حفظ نمود. اخیراً توصیه می‌شود كه هموگلوبین متوسط در حل gr/dl ۱۲ حفظ شود. با كمك این الگوی تزریق خون از هیپوكسی مزمن بافتها جلوگیری شده، پركاری جبرانی مغز استخوان كاهش می‌یابد. فعالیت بدنی و رشد بیمار نیز در حد طبیعی صورت می‌گیرد. ضمناً از مشكلات زیر نیز جلوگیری می‌شود:
۱) تغییرات ثانویه مغز استخوان
۲) افزایش حجم خون (به علت پركاری مغز استخوان) كه موجب فشار بر قلب می‌شود.
۳) بزرگ شدن و پركار شدن زودرس طحال بدلیل تخریب گلبولهای قرمز طبیعی كه به طحال می‌رسند.
۴) افزایش جذب آهن از دستگاه گوارش در افزایش بار آهن بیماران تالاسمی موثر است.
با بالا نگهداشتن سطح هموگلوبین متوسط بیمارانی كه طحالشان برداشته شده نیاز این بیماران به خون اندكی افزایش می‌یابد. ولی در بیمارانی كه طحال‌برداری شده‌اند اگر پركاری طحال وجود داشته باشد افزایش نیاز به خون چشمگیر است و فواید تزریق خون هموگلوبین بالا را افزون می‌نماید مگر اینكه طحال برداشته شود.
● نوع خون تزریقی
هدف از تزریق خون به بیمار، رساندن گلبولهای قرمز با حداقل تعداد گلبولهای سفید و پلاسما به بیمار است. زیرا این دو عامل می‌توانند موجب پیدایش آنتی‌بادی و یا واكنش آلرژیك شوند.
● فاصله زمانی بین دو تزریق خون
مقدار هموگلوبین قبل از تزریق خون برای حفظ هموگلوبین متوسط در حدل توصیه gr/dl ۱۲، به فاصله زمانی بین دو تزریق خون بستگی دارد. به طور معمول این فاصله زمانی در مراكز درمانی مختلف بین ۲ تا ۶ هفته است و بین حال عمومی و سلامت بیمارانی كه با فاله زمانی ۲ یا ۴ هفته خون تزریق می‌كنند تفاوتی مشاهده نشده است.
سطح هموگلوبین قبل از تزریق خون باید به‌اندازه‌ای باشد كه از پركاری مغز استخوان جلوگیری كند.
معمولاً هموگلوبین بین gr/dl ۱۰-۵/۹ مناسب است. اگرچه این امر به نوع جهش‌های تالاسمی، سن بیمار وجود یا عدم وجود طحال نیز بستگی دارد. سطح هموگلوبین بعد از تزریق نباید از gr/dl ۵/۱۵ بالاتر برود چون مقادیر بالاتر موجب افزایش غلظت خود، كاهش اكسیژن‌رسانی به بافت می‌شود. افزایش مقدار مصرف خون، تسریع تجمع آهن و دشواری كنترل آن را نیز باید به موارد فوق افزود.
رابطه میزان هموگلوبین قبل از تزریق خون لازم برای حفظ هموگلوبین متوسط در حد gr/dl۱۲ با فاصله زمانی بین دو تزریق خون میزان متوسط افت هموگلوبین تقریباً یك گرم در هفته است (مگر در بیماران با طحال پركار). بنابراین محاسبه هموگلوبین قبل از تزریق لازم برای حفظ سطح هموگلوبین متوسط در حد gr/dl برای یك فاصله زمانی معین بسیار آسان خواهد بود.
برای انتخاب فاصله زمانی مناسب بین دو تزریق خون به فاصله محل سكونتی بیمار تا مركز درمانی، شرایط مركز تزریق خون، صدمات روانی - اجتماعی ناشی از مراجعات مكرر به بیمارستان نیز باید توجد داشت.
اگر بعد از آزمایش هموگلوبین، هماتوكریت متوجه شدید كه مقدار آن پایین‌تر از ۱۰ است، فوراً به مركز انتقال خون مراجعه كنید.
هرچه دیرتر مراجعه كنید، بدن مجبور است از خونی كه استخوان‌ها می‌سازند تغذیه كند و خونسازی استخان‌ها باعث رشد ناهنجار استخوان‌های سر و صورت می‌شود و در آن هنگام تالاسمی، قیافه وحشتناك خود را نشان می‌دهد.● چرا باید آمپول دسفرال تزریق كنیم؟
از تزریق هر میلی‌لیتر گلبول قرمز یك میلی‌گرم آهن وارد بدن می‌شود، یعنی یك واحد خون دارای ۲۵۰ میلی‌گرم آهن است. این آهن نمی‌تواند از خون خارج گردد، زیرا قسمتی از هموگلوبین و ماده‌ای است كه بدن آن را نیاز دارد، و فقط مقدار ناچیز ان از بدن دفع می‌شود، بنابراین اگر شما به طور مداوم خون تزریق كنید، به تدریج آهن در بدنتان ذخیره می‌شود. تجمع آهن نیز می‌توان باعث تخریب قلب، كبد، پانكراس، و غدد درون ریز شود، به عبارت ساده‌تر افزایش آهن باعث می‌شود كه قد شما كوتاه بماند، رنگ پوست شما تیره شود، قلب شما خوب كار نكند، و علاوه بر تالاسمی بیماری قند بگیرید و خیلی ضررهای دیگر كه در سنین بالا شما را آزار خواهد داد.
● در هفته باید چند آمپول دسفرال بزنیم؟
همانطور كه گفتیم هر واحد خون حدود ۲۵۰-۲۰۰ میلی‌گرم آهن است. فرد تالاسمیك كه در سال ۲۰ واحد خون می‌گیرد، حدود ۴ گرم آهن در سال دریافت می‌كند، بنابراین اكثر كودكان تالاسمیك تا ۱۱ سالگی بدون خطر می‌توانند آهن را تحمل كنند، از سن ۱۱ سالگی به بعد محل ذخیره آهن كبد پر می‌شود و آهن وارد قبل لوزالمعده و دیگر اجزای بدن می‌شود از این زمان است كه باید به مبارزه با بار زیاد آهن بشتابیم.
انجام آزمایش به نام فریتین به شما می‌گوید، چقدر ذخیره آهن داریم، فریتین ماده‌ای است كه آهن را به صورت ذخیره در كبد و دیگر بافت‌ها نگه می‌دارد. مقدار كمی از فریتین در خون جریان دارد كه مشخص كنند آهن ذخیره شده در بدن است. مقدار آمپول دسفرال را پزشك با توجه به وزن بدنتان و انازه فریتین خون شما تعیین می‌كند.
مناسب‌ترین مقدار فریتین بین ۱۰۰۰ الی ۱۵۰۰ نانوگرام است، و بیشترین تأثیر دسفرال برای پایین آوردن فریتین شما زمانی است كه در سنین كودكی یا نوجوانی باشید، زیرا بعد از ذخیره شدن آهن در بافت‌ها به سختی می‌توان آهن را از آن خارج كرد.
● طحال‌برداری
تالاسمی روی طحال بیمار خود تأثیر می‌گذارد. گلبول‌های خون اگر ساختمان و شكل و كار غیر طبیعی باشند زودتر از موعد مقرر (۱۲۰ روز عمر طبیعی گلبول قرمز می‌باشد.) از بین می‌روند. گورستان و محل تخریب گلبولها، طحال است و اگر پزشك متوجه شود كه به علت بزرگی و یا فقط پركاری طحال، نیاز به خون بالا می‌رود و یا اینكه هموگلوبین پس از تزریق خون در فاصله زمانی كمتری، سریعاً پایین می‌افتد در آن صورت تصمیم می‌گیرد كه طحال جراحی و از ابدن خارج شود، ولی سن ایده‌آل بالای ۵ سال است زیرا در سنین پایین خطر بیماریهای عفونی مهلك وجود دارد. حتی در سنین بالاتر از ۵ سال كه طحال برداری انجام می‌گیرد، واكسیناسیون علیه برخی بیماریها مانند پنوموكك لازم است و علاوه بر آن همیشه بایستی درمان با آنتی‌بیوتیك سریعاً شروع گردد.
اگر تالاسمی طبق روال طبیعی كنترل و درمان شود، بیماران می‌توانند مثل هر انسان دیگری سال‌ها زندگی كنند. امروزه تعدادی از بیماران تالاسمی ازدواج كرده و دارای فرزند سالم هستند. شرایط بدو و مرگ و یا عمر طولانی بیمار تالاسمی در دست شماست.
در صورت طحال برداری مصرف قرص پنی‌سیلین و تزریق واكسن پنوموكك برای جلوگیری از عفونت بدن ضروری است. لازم است بیمار تالاسمی در سنین بالا توسط متخصصین قلب، كلیه، چشم، گوش، غدد و ... مورد معاینت دقیق قرار گیرد.
●
نكاتی چند در راستای پیوند مغز استخوان
▪ چرا پیوند مغز استخوان كمك كننده است؟
مغز استخوان تلاسمیك‌ها قادر نیست كه به مقدار طبیعی گلبول قرمز بسازد، اگر مغز استخوان سالم و طبیعی بتواند جایگزین مغز استخوان معیوب شود مسئله فوق حل می‌شود.
▪ چه كسی می‌تواند به فرد تالاسمیك مغز استخوان اهداء كند؟
داشتن یك اهدا كننده كاملاً سازگار الزامی است. یعنی كسی كه تمام نسوجش با بیمار تالاسمیك كاملاً سازگاری داشته باشد، بنابراین بدن بیمار تالاسمیك مغز استخوان را پس نخواهد زد.
▪ آیا پیوند مغز استخوان خطرناك است؟
بله بیمار باید از دست دادن مغز استخوان خود آماده پیوند بشود همانطور كه گفتیم گلبولهای سفید و پلاكت‌ها نیز در مغز استخوان ساخته می‌شوند و آنها نیز از بین می‌روند همانطور كه گفتیم گلبول‌های سفید قسمت مهمی از دفاع بدن ما را در مقابل عفونت‌ها عهده‌دار می‌باشند. بنابراین اگر بیماری كه برای پیوند آماده شده دچار عفونت گردد، عفونت موجب مرگ او می‌گردد. گاهی اوقات بدن بیمار نسبت به مغز استخوان پیوندی عكس‌العمل نشان می‌دهد و آن را از بین می‌برد. در چنین حالتی پیوند با شكست مواجه می‌شود و بیمار به ادامه تزریق خون به طور مرتب احتیاج پیدا می‌كند.
● سخنی پیرامون تالاسمی اینترمدیت
از هر ۱۰۰ نفر كه بتا-تالاسمی را از والدین خود به ارث برده‌اند ۳ تا ۱۰ نفرشان به تالاسمی ملایمتر كه تالاسمی اینترمدیت نامیده می‌شود، مبتلا هستند. این بیماری می‌تواند برای هرفردی چه پزشك و چه بیمار نسبتاً گیج كننده باشد.
تالاسمی اینترمدیت فقط به معنی تالاسمی ملایمتر می‌باشد به صورتی كه بیمار اگر لازم باشد می‌تواند بودنتزریق خون منظم ادامه حیات دهد. این موضوع تعداد زیادی از مردم را دربرمی‌گیرد، تعدادی از آنها كاملاً سالمند، اغلب نسبتاً ضعیف‌اند در صورتی كه تعداد ناتوانی‌های مزمن دارند در یك شخص، بیماری نسبتاً ثابت است و از زمانی به زمان دیگر تغییر در ان به وجود نخواهد آمد، تالاسمی اینترمدیت معمولاً بخاطر به ارث رسیدن یك ژن متداول شدید تالاسمی و یك ژن ملایم‌تر تالاسمی پدید می‌آید.
▪ چگونه می‌توان متوجه شد كه به تالاسمی اینترمدیت نه به تالاسمی ماژور مبتلا هستید؟
مشكلات كودكانی كه مبتلا به تالاسمی اینترمدیت هستند كمی دیرتر از افرادی كه مبتلا به تالاسمی ماژور هستند ظاهر می‌شود. بیشتر آنها تا بعد از ۲ سالگی سالمند و بعضی از مبتلا به تالاسمی اینترمدیت خفیف می‌باشند تا ۷ سالگی و گاهی اوقات كمی بیشتر این بیماری در آنها تشخیص داده نمی‌شود. اغلب افرادی كه تالاسمی اینترمدیت خفیف دارند در دوران بزرگسالی این بیماری در آنها تشخیص داده می‌شود. برای مثال هنگامی‌كه آنها باردار می‌شوند یا هنگامی كه به علتی برای آزمایشات عادی پزشكی مراجعه می‌كنند واقعاً بین تالاسمی ماژور و تالاسمی اینترمدیت تشخیص خیل روشنی وجود ندارد. بیماران بینابینی زیادی وجود دارند كه ممكن است مشكلاتی را كه در زیر ذكر می‌شود داشته باشند. اما هنوز بدون تزریق خون ادامه حیات می‌دهند. در كشورهایی كه یافتن خون و داروی دسفرال مشكل است اغلب بیماران بینابینی خون تزریق نمی‌كنند. در صورتی كه در كشورهای اروپایی و مدیترانه‌ای اغلب این بیماران تزریق منظم خون را آغاز كرده‌اند.
● تشخیص افتراقی تالاسمی با سایر كم‌خونیه بخصوص فقر آهن
یكی از پایه‌های تشخیص تالاسمی بخصوص در برنامه‌های پیشگیری از تولد مبتلایان ماژول، توجه به فرمول شمارشی ناقلین ژن و اندكس‌های گلبول قرمز است. در ناقلین ژن بتا تالاسمی، گلبوبهای قرمز هیپوكروم و میكروسیتر هستند كه باید با آزمایش تكمیلی به تشخیص نهایی برسیم. اما چون بسیاری از اختلالات دیگر هم می‌تواند این تغییرات خونی را به وجود آورند پس در تشخیص افتراقی با آنها هم توجه كرد.
در انواع كم‌خونی‌های میكروسیتر، اختلال سنتز هموگلوبین و یا اختلال در میزان آهن یا مصرف آهن برای نتز هموگلوبین كافی وجود دارد در این شرایط مختلف هموگلوبین به حجم ارتروسیت كاهش دارد كه در نهایت سبب كاهش حجم گلوبول قرمز و تعداد گلبولهای قرمز می‌شود. شدت هیپركرومی و میكروسیتری مستقیماً اختلال زمینه‌ای و نیز طول مدت بیماری دارد.
▪ میكروسیت: كاهش اندازه گلبول قرمز
▪ هیپوكروم: كاهش غلظت هموگلوبین در گلبول قرمز
در آنمی فقر اهن وقتی آهن ذخیره بدن كم می‌شود، به تدریج سنتز هموگلوبین در گلبولهای قرمز مختل و سلولها كوچك می‌شود و اولین علامت در فقر آهن وجود تفاوت در اندازه گلبولهای قرمز است.
بنابراین در یك كم‌خونی هایپوكروم میكروسیتر، ابتدا آهن سوم چك می‌شود:
الف) اگر آهن سرم كاهش داشت، به آهن مغز استخوان و یا فریتین توجه می‌شود اگر كاهش آهن ذخائی هم دیده شد فقر اهن مطرح است در صورت افزایش ذخایر اهن بیماریهای مزمن مطرح می‌شود.
ب) اگر آهن سرم طبیعی بود، تالاسمی و یا هموگلوبینوپاتی‌ها بررسی می‌شود.
ج) ولی اگر آهن سرم افزایش داشته باشد مسئله تالاسمی و هموگلوبینوپاتی‌ها هم مطرح است.
● مشكلات بلوغ
▪ آیا تالاسمیك‌ها به طور طبیعی بالغ می‌شوند؟
تعداد زیادی از تالاسمیك‌ها به علت اینكه بار بیش از حد معمول آهن، غدد درون ریزی را كه بلوغ جنسی و یا خود غدد جنسی را كنترل می‌كنند تخریب كرده است به طور طبیعی بالغ نمی‌شوند. این مشكل در بیمارانی كه در سنین پایین بهترین درمان را به علت عدم دسترسی به دارو دریافت نكرده‌اند اتفاق می‌افتد. اكنون می‌دانیم كه تالاسمیك‌هایی كه در تمام مدت زندگی بخوبی درمان شده‌اند به طور طبیعی بالغ می‌شوند و تكامل طبیعی جنسی را دارا می‌باشند.
● تناقضی در عدم موفقیت بلوغ، رشد و زندگی طبیعی تلاسمیك‌ها
متأسفانه تناقضی وجود دارد اما باید دو چیز را در نظر بگیریم تنها بعضی از تالاسمیك‌ها تكامل غیرعادی بلوغ را دارند. تالاسمیك‌هایی وجود دارند كه به طور كاملاً عادل و طبیعی رشد می‌كنند و از نظر تكامل جنسی نیز مشكلی ندارند هرچه درمان زودتر آغاز شود شانس داشتن بلوغ طبیعی بیشتر است.
تالاسمیك‌هایی كه از بلوغ طبیعی برخوردار نمی‌باشد به وسیله درمان‌های پزشكی می‌توان به آنها كمك نمود. البته نتیجه به خوبی بلوغ واقعی نیست. معمولاً هرچه درمان در مراحل ابتدایی زندگی و سنین پایین‌تر انجام گیرد نتایج درمان برای رسیدن به رشد و تكامل طبیعی بیشتر است.
▪ آیا تلاسمیك‌هایی كه ازدواج می‌كنند می‌توانند صاحب فرزند شوند؟
در گذشته امید بسیار كمی وجود داشت كه تالاسمیك‌ها بتوانند صاحب فرزند شوند. مگر كسانی كه تالاسمی اینترمدیت داشتند. امروزه در دنیا تالاسمیك‌های زیادی وجود دارند كه صاحب فرزند شده‌اند.
اگر فرآیند بلوغ به طور طبیعی آشكار نشود آیا درمانی برای آشكار نمودن بلوغ وجود دارد؟
بله، درمان برای پیشبرد تكامل جنسی و بهبود رشد وجود دارد. این امر موضوعی نسبتاً پیچیده است. اما می‌دانیم تعداد زیادی از افراد به آن علاقه‌مندند.
در افرادی كه زیادی بار آهن دارند چه اشكالی در مورد بلوغشان پیش می‌آید.
درواقع مشكلات زیادی می‌تواند پیش بیاید. به نظر می‌رسد كه آهن می‌تواند در هر مرحله این فرآیند دخالت كند. اگر مشكلی در بلوع وجود داشته باشد ممكن است اشكال از مغز باشد كه اولین پیام‌ها را به هیپوفیز نمی‌فرستد یا غده هیپوفیز مشكل داشته باشد و هرگز پیامی به غدد جنسی نفرستد و یا حتی غدد جنسی دچار اشكال باشد و قادر به پاسخگویی در مقابل دریافت پیام نباشند. پس مشاهده می‌شود كه برای تشخیص علت دقیق به یك سری تحقیقات پیچیده نیازمندیم كه این تحقیقات برای یافتن بهترین راه درمان بسیار مهم است.
▪ درمان عدم موفقیت در بلوغ چیست؟
این موضوع تحقیقات زیادی نیاز دارد. مشاهده می‌كنید كه ما می‌دانیم اغلب تالاسمیك‌ها مایلند ازدواج كرده و به روش‌های عادی جنسی قادر به بچه‌دار شدن باشند. ساده‌ترین راه در كسانی كه بلوغ در آنها ظاهر نگردیده است دادن هورمون‌های جنسی است.تستسترون testosterone یا استروژن Estrogen برای رشد و تكامل بلوغ بسیار خوب عمل می‌كند اما برای بچه‌دار شدن ممكن است كمك نكنند.
اگر بلوغ بطور طبیعی آشكار شده باشد آیا ممكن است بعد از آن باز هم مشكلی پیش آید؟
بله، متأسفانه ممكن است. زیرا چنانچه میزان آهن در بدن شما بالا برود بازهم می‌توان باعث تخریب هیپوفیز و یا غدد جنسی شود. در نتیجه در زنان قاعدگی متوقف گشته و در مردان ممكن است ناتوانی جنسی پیش آید. بنابراین ادامه دسفرال درمانی به طور منظم برای دوران بزرگسالی بسیار با اهمیت است.
● مسائل روحی و روانی
متأسفانه تالاسمی، در افراد تالاسمیك و والدین و خواهر و برادر آنها، مسائلی روحی و روانی به وجود می‌آورد امّا ما روانشناس نیستیم، ولی هر خانواده‌ای با مشكلات روحی و روانی به صورت‌های مختلف برخورد می‌كند با این وجود در این مورد مشكلات متداولی وجود دارد كه ما می‌توانیم درباره آن صحبت كنیم.▪ دوران كودكی Childhood
هنگامی كه برای اولین بار به والدین گفته می‌شود كه كودكشان مبتلا به تالاسمی است بسیار ناراحت می‌شوند. والدین بواسطه سختی بیماری و این حقیقت كه این بیماری برای تمام مدت عمر همراه كودكشان خواهد بود مضطرب و منقلب می‌شوند و همچنین چون آنها ناقل تالاسمی هستند در برابر ظهور این بیماری در كودكشان احساس مسئولیت می‌كنند. هر اتفاقی كه برای این كودكان رخ دهد والدین خود را مسئول می‌دانند.
بنابراین والدین علاوه بر مشكلات دیگر معمولاً خود را مقصر و گناهكار می‌دانند، وقتی كه والدین به معنی تالاسمی عادت می‌كنند، برای تربیت كودكان تالاسمی خود در آنها احساس مبارزه طلبی بسیار شدیدی به وجود می‌آید. آنها برای همراهی كردن فرزندانشان در تمام ازمایشهای خونی و تزریقهای خون باید خود را به زره پولادین مجهز می‌كنند و هنگامی كه كودكشان درباره بیماری خود شروع به پرسیدن سوالاتی كرد باید راهی برای شرح بیماری بیابند.
اگر والدین به اندازه كافی كمك نشوند دچار اشتباه می‌شوند و به عنوان مثال در مورد رسیدگی به یك كودك تالاسمی حساسیت زیادی وجود دارد و این حساسیت نتیجه‌ای عكس برجای می‌گذارد. اگر والدین بیش از اندازه مراقب كودك باشند كودك احساس می‌كند كه دائماً با خطر روبرو است و بدین علت هرگز خطر واقعی را نمی‌تواند درك كند و درباره هرچیز كوچكی كه برای او پیش آید احساس گزافی می‌كند. همیشه به والدین توصیه می‌كنیم كه تا آنجا كه ممكن است با كودك تالاسمی خود برخورد معمولی داشته باشند باید توجه داشت كه برخوردهای معمولی تأدیب را نیز در بر می‌گیرد.
بنابراین كودك تالاسمیك احساس خواهد كرد كه او نیز فردی است مانند سایر افراد، البته ایجاد یك توازن صحیح اخلاقی برای این كودكان كار بسیار دشواری است. ابتله درمان جدید به والدین نوید اینده بهتری را برای فرزند تالاسمیكشان می‌دهد و این موضوع بسیار مهم است زیرا مقدار زیادی به اعتماد به نقس و توانایی والدین در برخورد با بیماری كمك می‌نماید. اگر والدین خونسرد و مطمئن باشند، كودك نیز مطمئن خواهد بود. اما اگر والدین نگران و مضطرب باشند كودك نیز اغلب اوقات افسرده و دلواپس خواهد بود. برای به وجود آوردن اعتماد به نفس در كودك بسیار مهم است كه بدون هیچ ابهامی در مورد بیماری خودش با وی صحبت و پرسشهای او را صادقانه پاسخ دهیم. اگر این افراد احساس كنند كه چیزی را از آنها پنهان می‌كنیم طبیعتاً احساس نگرانی به آنها دست می‌دهد.
▪ دوران نوجوانی Adolescence
در حدود ۱۲ یا ۱۳ سالگی معمولاً تالاسمیك‌ها به تنهایی به بیمارستان می‌روند و سعی می‌كنند كه كارهایی نظیر تزریق آمپول دسفرال با پمپ را خود انجام دهند و خودشان درباره درمان با پزشك وارد بحث می‌شوند.
دوران جوانی حتی برای كسانی كه تالاسمی ندارند، لحظاتی حساس در زندگی است. تغییرات جسمانی لوغ معمولاً چهار یا پنج سال بعد ظاهر می‌شود. افراد جوان به منظور در دست گرفتن زندگی خود شروع به جدا شدن از والدین می‌كنند. از این گذشته آنها معمولاً زندگی اجتماعی خود را آغاز می‌نمایند.
حتی‌الامكان شركت طبیعی در تغییرات دوران جوانی برای بیماران تالاسمی به منظور شكست واقعی بیماری و رسیدن به یك زندگی عادی بسیار مهم است فرد احساس می‌كند استقلال یافتن كاری است دشوار، و این به علت نگرانی والدین از بیرون رفتن و رفتار فرد تالاسمی همانند افراد دیگر باشد.
نهایتاً اغلب به نظر می‌رسد كه تالاسمیك‌ها مابین برقراری آزادی انجام هر كاری توسط خودشان و توجه به نگرانی‌های والدین خود به مقاومتی دست می‌یابند. اما گاهی ممكن است شما نیز مانند سایر جوانان احساس كنید فرد سالم و تندرست هستید و این مسئله پذیرش پمپ را برای شما بسیار مشكل می‌كند. والدین شما دیگر پمپ را برای شما آماده نمی‌كنند و اغلب شما متوجه می‌شود آماده كردن پمپ و سوزن زدن به خود مشكل بزرگی می‌باشد. بخصوص هناگی كه باز زنگدی اجتماعی شما نیز تداخل داشته باشد.
بزرگترین مسئله برای تالاسمیك‌های جوان و نوجوان استفاده از پمپ به طور منظم در طی زندگی می‌باشد. اعتقاد به یك آینده عادی برای خودشان و فعالیت در جهت رسیدن به آن مهمترین قدمی است كه برای سلامتی خود می‌توانند بردارند.
▪ بلوغ Puberty
معمولاً این روزها بیمارانی كه تالاسمی داشته و پمپ درمانی می‌كنند (تزریق دسفرال با پمپ) از بلوغ طبیعی برخوردارند و این موضوع اهمیت فراوانی دراد. اما بعضی از افراد هنوز مشكلاتی در این زمینه دارند. آنها درمی‌یابند كه دوستانشان رشد می‌كنند و بالغ می‌شوند. در صورتی كه هیچ‌گونه تغییری در خود مشاهده نمی‌كنند و این موضوع می‌تواند فرد را كاملاً دلسرد كند بنابراین وانمود می‌كند كه بیماری وجود ندارد و وسوسه قوی برای عدم مبارزه با بیماری و نپذیرفتن پمپ در او به وجود می‌آید كه متأسفانه این موضوع كار را وخیم‌تر می‌كند.
بهمین سبب است كه به شما توصیه می‌كنیم كه در حدود ۱۴ سالگی با متخصص غدد درون ریز مشاوره كنید، تا ببینید كه آیا رشد شما طبیعی است یا خیر. اگر مشكلی وجود داشته باشد شروع به درمان سریع از اهمیت زیادی برخوردار است تا اینكه به روحیه فرد صدمه‌ای وارد نشود. بنابراین بیمار دیگر می‌تواند به راحتی از خود مراقبت كند.
▪ ترس از مرگ Fear of death
بیماران مسن‌تر خود را بین نامیدی و امید سرگردان می‌بینند.
بنابراین برای وضعیت روحی یك فرد تالاسمیك طبیعی است تا یك اندازه‌ای تكان بخورند. شما ممكن است یك روز به اینده خود اطمینان داشته باشید و روز بعد احساس دلواپسی و ناامیدی كنید كه اراده شما را در ادامه مبارزه با بیماری از بین می‌برد.
در پایان می‌توان گفت بعضی از تالاسمیك‌هایی كه از پمپ به طور منظم استفاده نمی‌كنند در اثر بار اضافی آهن از بین می‌روند. از دست دادن یك همراه و رفیق برای تالاسمیك‌ها مصیبتی بزرگ است. زیرا بعضی از آنها اعتقاد خود را از دست می‌دهند. عملاً در هر حالتی كه فرد تالاسمی نمی‌تواند دسفرال را به طریق صحیح دریافت نماید مسئله مرگ پیش می‌آید. چنانچه یكی از دوستان شما فوت كند به خاطر خواهید آورد كه مصرف صحیح دسفرال تا چه اندازه حائز اهمیت می‌باشد.
همچنین باید اعتراف كنیم كه متقاعد كردن بعضی از افراد جهت مصرف درست دسفرال كاملاً غیممكن است. گاهی ممكن است با كارهای ویژه‌ای مانند تزریق وریدی مقدار زیادی دسفرال در هنگام تزریق خون یا با كشتن (Portzcath) به دفع مقدار زیادی آهن از بدنشان به آنها كمك كنیم ولی در بسیاری از موارد تغییر زیادی به وجود نمی‌آید.
▪ مشكلات و تنگناها Complication
اضطراب می‌تواند مشكلات را وخیم‌تر نماید. برای مثال اگر شما دچار دیابت شوید بعید نیست كه دلسرد شوید. اما بطور غریب بعضی از تالاسمیك‌هایی كه دیابت دارند ترتیبی می‌دهند كه دسفرال خود را به طور منظم دریافت كنند. شاید برای اینكه اكنون متوجه می‌شود كه بار اضافی اهن زیان‌آور است و به هر حال دیابت آنها را وادار به درمان روزانه می‌كند.
● انجمن‌های تالاسمی
گرچه كارایی تالاسمیك‌ها به اندازه سایر افراد می‌باشد گاهی احساس می‌كنند كه اعتماد به نفس داشتن برایشان دشوار است. برای فرد تالاسمیك داشتن آرزوی مناسب برای آینده خود كه احساس كند می‌تواند با كسی كه تالاسمی ندارد رقابت كند و با اندازه كافی احساس اعتماد به نفس داشته باشند كه بتواند شریك زندگی برای خود پیدا كند بسیار مهم است. برای بسیاری از تالاسمیك‌های جوان نیزدیك بودن به افرادی كه مشكلاتی نظیر آنها دارند می‌تواند مفید باشد. زیرا افرادی كه بیماری مشابه دارند و مشكلاتی در ایجاد ارتباط با والدینشان دارند بهتر یكدیگر را درك می‌كنند. انجمن‌های تالاسمی كه تالاسمیك‌های بزرگسال و تلاسمیك‌های جوان را كنار هم جمع می‌كنند، می‌توانند برای حل این مشكلات مفید باشند. در این مكان‌ها پیوندهای دوستی شكل می‌گیرد و افراد همدیگر را تشویق كرده و به هم نیرو می‌دهند.
به دلایل گوناگونی بعضی از خانواده‌ها و بعضی از مردم دوست ندارند كه به انجمن‌های تالاسمی بپیوندند.
آنها ممكن است از انجمن خوششان نیایی یا ممكن است آنقدر تندرستی و اعتماد به نفس داشته باشند كه احساس كنند احتیاجی به دیدار دیگر تالاسمیك‌ها ندارند. یا اینكه آنها نمی‌خواهند فردی متوجه شود كه در خانواده انها فرد تالاسمیك وجود دارد. افراد خود می‌توانند بهترین قضاوت را داشته باشند كه آیا به انجمن بپیوندند یا خیر. تالاسمیك‌ها همچنین ممكن است احساس گناه بنمایند. زیرا بیماری آنها زحمت زیادی برای خانواده آنها بوجود می‌آورد. درست است كه بیماری فرد بر روی افرادی كه در اطراف آنها بسر می‌برند فشار وارد می‌نماید، اما این بیماری بیشترین فشار را بر خود فرد وارد می‌كند و این تقصیر فرد بیمار نیست كه به آن بیماری مبتلاست. این تنها یكی از مشكلاتی است كه در زندگی بوجود می‌آید و باید ما همه با هم با آن روبرو شویم. انجمن‌های تالاسمی هم هستند زیرا آنها نشان می‌دهند كه تالاسمی فقط شكل آن فرد و خانواده او نیست. بلكه این مشكل همه ما را در بر می‌گیرد. مشاركت همگانی در مبارزه با بیماری موجب شكست بیماری و رفع مشكلات همگانی می‌شود. با قبلو كمك‌هایی كه مردن به آنها پیشنهاد می‌كنند و همچنین با تلاش در راه جامه عمل پوشاندن به این تصور كه می‌توانند در تمام اور مانند افراد سالم باشند، می‌توانند نقش مهمی ایفا نمایند. بعضی از بیماران تالاسمی می‌توانند از طریق همكاری در برنامه‌های تحقیقاتی و بیان نیازهایشان و نیز از راههای دیگر كمك‌های شایانی بنمایند.

منبع : پایگاه اطلاع‌رسانی سینامهر