سندرم گیلن باره

این سندرم پلی نوروپاتی حاد و اتوایمیون است که در آن سیستم دفاعی بدن بر علیه سیستم عصبی فعال می شود و در نتیجه ضعف عضلانی ایجاد می گردد

این سندرم پلی نوروپاتی حاد و اتوایمیون است که در آن سیستم دفاعی بدن بر علیه سیستم عصبی فعال می شود و در نتیجه ضعف عضلانی ایجاد می گردد.

● اتیولوژی :

در سندرم گیلن باره سیستم دفاعی بدن میلین عصب را از بین می برد ، در نتیجه عصب قادر به هدایت الکتریکی نبوده و در نهایت ضعف عضلانی ایجاد می گردد .در دمیلنیزاسیون علاوه بر ضعف فلج پیشرونده و صعودی نیز ایجاد می شود .

گیلن باره ممکن است در هر سنی دیده شود اما شایع ترین سن بروز آن در هر دو جنس ، بین ۳۰ تا ۵۰ سالگی است .

گیلن باره ممکن است با عفونتهای ویروسی مثل منونوکلئوز ایدز و هرپس سیمپلکس همراهی داشته باشد و همچنین در افرادی که لنفوم هوجکین یا لوپوس اریتماتوی سیستمیک دارند نیز دیده می شود ، علت اصلی این سندرم ناشناخته است اما بسیاری از بیماران ۳-۲ هفته قبل از بروز علایم این سندرم سابقه عفونت تنفسی یا گوارشی را بیان می کنند که در بسیاری از موارد معمولا علایم و نشانه ها ی عفونت تنفسی و گوارشی قبل از پیدایش تظاهرات گیلن باره ناپدید می شوند . در این موارد سیستم ایمنی سعی می کند تا ارگانیسم عامل عفونت را سرکوب کند اما آنتی بادی های ساخته شده ، بر علیه اعصاب وارد عمل می شوند .

● علائم :

اولین علامت گیلن باره پارستزی و بی حسی دیستال اندام تحتانی است .

این علامت با گذشت زمان تشدید یافته ، ضعف نیز به آن اضافه می شود و در طی چند هفته به پروگزیمال اندام تحتانی و فوقانی می رسد .

در انواع خفیف ممکن است ضعف متوقف شود اما در انواع شدیدتر ضعف پیشرفت می کند و بمرور اندام تحتانی را کاملا از کار می اندازد .

بازوها نیز ممکن است درگیر شوند .

ضعف یا فلج در عرض۲۴ تا ۴۸ساعت بدتر می شود و در بعضی موارد ممکن است از بازو شروع شود وبه سمت پایین گسترش بیابد حتی در بعضی موارد ضعف و فلج به طور همزمان دست و پا را درگیر می کنند .

از علائم دیگر این سندرم می توان به کرختی و گزگز (numbness) و تندرنس یا درد عضله که می تواند شبیه به درد کرامپی باشد اشاره کرد .

از جمله علائم اورژانسی گیلن باره که نیاز به مداخله اورژانسی دارند باید به سختی در بلع سرازیرشدن آب دهان و مشکل در نفس کشیدن اشاره کرد.

● تشخیص :

تشخیص این بیماری بیشتر جنبه بالینی دارد(ضعف و فلج پیشرونده وصعودی به طور معمول ۲ الی ۳ هفته بعد از عفونت تنفسی یا گوارشی ) اما تستهای زیر نیز در تشخیص مفید و کمک کننده خواهند بود :

NCV سرعت هدایت عصب و EMG الکترومیوگرافی عدم پاسخ عصب به تحریک را نشان می دهند .

CSFمعمولا افزایش میزان پروتئین ، بدون بالا رفتن گلبولهای سفید خون را نشان می دهد .

ECG ممکن است در بعضی موارد مشکل قلبی را نشان دهد.

● درمان :

در صورتی که علائم بیمار شدید هستند باید بیمار را برای حمایت تنفسی در بیمارستان بستری کرد .

ـ پلاسمافرز برای حذف آنتی بادیها از خون بیماران مفید است .

ـ تزریق ( IVIG ) روش دیگری است که شدت و مدت علائم این سندرم را کم می کند و جایگاه خوبی در درمان این بیماران خواهد داشت .

ـ درد بیماران با داروهای ضد التهابی و در بعضی موارد نارکوتیکها تسکین می یابد .

● پروگنوز :

اکثر بیماران به طور کامل بهبود می یابند اما بر اساس تحقیقات انجام شده حدود %۳۰بیماران بعد از گذشت ۳ سال باز هم درجاتی از ضعف را نشان می دادند .

▪ عوارض :

نارسایی تنفس آسپیراسیون افزایش خطر عفونت ، دفورمیتی مفاصل و DVT

بیمارانی که سابقه گیلن باره را بیان می کنند مگر در موارد بسیار ضروری و اورژانسی ، نباید تحت عمل جراحی قرار گیرند چرا که جراحی می تواند باعث شعله ور شدن حملات این سندرم شود.

● در پایان باید ذکر کرد که بیماری دو فاز دارد :

۱) یک فاز آهسته یا تند که علائم در آن در طی ۶ ماه یا بیشتر تشدید می شود و بعد از آن

۲) فاز بهبودی است که ماهها تا سالها طول می کشد .

دکتر مهدی دانشپور