زیدان و آمیتا باچان هم تالاسمی دارند

پای حرف های دکتر پیمان عشقی درآستانه روز جهانی تالاسمی

۱۹ اردیبهشت روز جهانی تالاسمی است. تالاسمی ما را به یاد کودکانی با قیافه‌های به هم ریخته و بی‌حال می‌اندازد. همان‌ها که ساعت‌ها قطره‌های خونی را می‌شمارند که آرام‌آرام وارد رگ‌هایشان می‌شود. تالاسمی اما در دنیای امروز چهره دیگری پیدا کرده است؛ آ‌نقدر که فدراسیون بین‌المللی تالاسمی ترجیح می‌دهد به جای «بیمار مبتلا به تالاسمی» بگوید «فرد مبتلا به تالاسمی»...

دکتر پیمان عشقی، فوق‌تخصص بیماری‌های خونی در کودکان، هم همین نظر را دارد و می‌گوید: «دیگر هیچ بیمار تالاسمی نباید به علت تالاسمی‌اش بمیرد.»

وقتی در سال ۱۹۲۵ دکتر کولی، پزشک آمریکایی مطالعات خود را در مورد کودکان مهاجران ایتالیایی شروع کرد، کمتر کسی باورش می‌شد که پرده از رازهای شایع‌ترین بیماری ارثی خون برداشته خواهد شد. تغییرات استخوان‌های صورت و کم‌خونی شدید در میان مهاجران سواحل مدیترانه‌ توجه دکتر کولی را جلب کرد و این‌گونه بود که کلمه تالاسمی به دنیا‌ آمد. تالاسمی به زبان لاتین به معنای دریا و امی به معنای خون است. تالاسمی برخلاف بسیاری از بیماری‌های ارثی، در مناطق خاصی از دنیا شیوع بیشتری دارد.

دکتر عشقی در این مورد به اصطلاح «کمربند تالاسمی» اشاره می‌کند و می‌گوید: «تالاسمی در مناطقی از دنیا که در مجاورت دریاست و آب و هوای گرم و معتدل دارند شایع‌تر است؛ مثل کشورهای اطراف دریای مدیترانه، کشورهای حوزه خلیج‌فارس و دریای عمان و به این ترتیب، کمربند تالاسمی از پاکستان و هند تا کشورهای جنوب شرقی آسیا کشیده می‌شود.»

اما چرا این‌ گونه است؟ دکتر عشقی کمی فکر می‌کند تا دلیل جالب و پیچیده‌ این پدیده را به زبان ساده‌تر توضیح دهد: «چون ارتباط متقابلی بین بیماری ارثی تالاسمی و ابتلا به بیماری مالاریا هست. در تالاسمی هموگلوبین که بخش اصلی گلبول‌های قرمز خون ماست به طور ارثی نقص دارد. همین نقص باعث می‌شود که گلبو‌ل‌های قرمز ضعیف باشند و به سادگی از بین بروند.از طرفی در بیماری‌ مالاریا، پشه آنوفل موجودات میکروسکوپی را وارد بدن می‌کند که در گلبول‌های قرمز زندگی و تکثیر پیدا می‌کنند. گلبول‌های قرمز ناقص افراد تالاسمی هر بدی هم که داشته باشند لااقل این فایده را دارند که نمی‌توانند میزبان خوبی برای بیماری مالاریا باشند. برای همین در این نواحی گرم و مرطوب که پشه آنوفل بیشتر است، در طول قرن‌ها افراد تالاسمی بیشتر از سایر مردم از بیماری مالاریا جان سالم به در برده‌اند. به این رابطه ارتباط فیلوژنتیک می‌گویند. یعنی یک بیماری ارثی یک بیماری عفونی را برای خود انتخاب می‌کند.»

● دو نکته مهم درباره یک بیماری ارثی

دکتر عشقی خیلی دوست دارد روی کلمه ارثی در مورد تالاسمی تاکید کند. وقتی دلیلش را می‌پرسم، پای دو باور غلط را وسط می‌کشد: «اول اینکه ابتلا به تالاسمی مثل رنگ پوست شماست. اگر شما سیاهپوست باشید، آیا دوست نزدیک شما هم سیاهپوست خواهد شد؟ پس باور کنید تالاسمی مسری نیست و بیمار تالاسمی هیچ خطری برای سلامتی دیگران ندارد. دوم اینکه برای ابتلای یک فرد به تالاسمی حتما باید پدر یا مادر یا هر دویشان ناقل تالاسمی باشند. عدم درک یک مساله متاسفانه موجب یک اشتباه مهلک می‌شود.اینکه پدر و مادری که یک فرزند تالاسمی دارند، دوباره بدون هیچ بررسی ژنتیکی بچه‌دار می‌شود که شاید بچه بعدی‌شان سالم باشد!»

● این پازل تکمیل شده است

«این پازل تکمیل شده!» این دقیقا جمله دکتر عشقی است که با اطمینان کامل می‌گوید بیماری تالاسمی و عوارض آن و راه‌های پیشگیری و درمان عوارضش برای پزشکان معلوم شده است: «۱۰ تا ۱۵ سال قبل، متوسط سن بیماران تالاسمی ایران حدود ۱۰ سال بود اما همین حالا جوانان ۲۰ ساله فراوانی هستند که سالم و سرحال برای پیگیری درمان تالاسمی خود به من مراجعه می‌کنند. یک زمانی در کشور فقط ۳ تا ۴ فوق‌تخصص خون کودکان وجود داشت اما حالا متخصصان زیادی مراقبت از بیماران تالاسمی را بر عهده دارند. الان تمام پازل‌های مراقبت تالاسمی جمع شده است. مامی‌دانیم چه طور آهن‌زدایی کنیم. چه طور با عوارض قلبی، کبدی و غددی بیماران مواجه شویم. دیگر حالا نباید یک بیمار تالاسمی به خاطر تالاسمی بمیرد!»

● آهن، مهمان مزاحم

بیماران تالاسمی به نسبت نقصی که در گلبول‌های قرمز خود دارند، به خون سالم احتیاج پیدا می‌کنند. اولین گزینه درمانی برای فرم پیشرفته بیماری یعنی تالاسمی ماژور، تزریق منظم خون است. این همان مسابقه نفس‌گیری است که برای بعضی بیماران از شش ماهگی شروع می‌شود. اما مشکل بیماران تالاسمی به همین سادگی حل نمی‌شود.در حقیقت، انرژی پزشکان صرف مقابله با عوارض درمان می‌شود. تزریق خون سالم اگر چه برای یک بیمار تالاسمی حیاتی است اما همراه خود یک مهمان مزاحم را هم وارد بدن بیمار می‌کند و آن مهمان کسی نیست جز آهن. دکتر عشقی، کار مهم متخصصان خون را درمان عوارض درمان عنوان می‌کند و می‌گوید: «گلبول‌های قرمز بیماران تالاسمی به دلیل اشکال ساختاری زود پاره می‌شوند و مقادیری آهن وارد بدن فرد می‌کنند. از طرفی به خاطر کم‌خونی، بدن تشنه آهن می‌شود و بیمار تالاسمی چند برابر افراد عادی آهن جذب می‌کند. در کنار این مشکلات هر بار تزریق خون هم مقدار اضافه دیگری آهن وارد بدن فرد می‌کند. این تجمع آهن در بافت‌های مختلف رسوب می‌کند وآنها را با آسیب‌های جدی مواجه می‌کند. از قلب و کبد و صفحات رشد گرفته تا تیرویید و پانکراس و غدد جنسی.»

بدن انسان‌ها هیچ مکانیسمی برای دفع آهن اضافه ندارد.از دکتر می‌پرسم که بااین آهن چه می‌کنید؟ می‌گوید: «معمولا بعد از ۱۰ بار خون گرفتن ما به فکر آهن‌زدایی از بدن بیمار خود می‌افتیم. سالیان سال بیماران تالاسمی برای دفع آهن مجبور بودند از یک داروی تزریقی که با پمپ و آن هم در عرض ۸ تا ۱۲ ساعت وارد بدنشان می‌شد استفاده کنند. خوشبختانه چند سالی است که داروهای خوراکی وارد بازار شده‌اند. هر چند برای استفاده از انواع خوراکی وجود برخی شروط هم لازم است. از طرفی ما از ۸ سالگی مراقبت قلبی و از ۱۰ سالگی آزمایش‌های متعددی برای کنترل تیرویید، قند و کلسیم خون هم شروع می‌کنیم.»

● پیشگیری، پیشگیری و باز هم پیشگیری

از سال ۷۶ در ایران مشاوره ژنتیکی قبل از ازدواج اجباری شده است. هر ساله نزدیک به ۵۰۰ هزار زوج مورد آزمایش قرار می‌گیرند و نزدیک به ۲۵ هزار زوج ناقل شناسایی می‌شوند. ازدواج دو فرد به ظاهر سالم و مبتلا به نوع مینور تالاسمی می‌تواند منجر به تولد کودکی با تالاسمی ماژور شود. به همین خاطر چنین زوج‌هایی مورد مشاوره قرار می‌گیرند. دکتر عشقی می‌گوید: «اجباری بودن مشاوره به معنای جلوگیری از ازدواج این افراد نیست. بلکه معنایش این است که شما یک بار هم که شده باید در مورد عواقبی که در انتظارتان خواهد بود حقایقی را بشنوید. معمولا مشاوران توصیه می‌کنند اگر علایق و وابستگی عاطفی شدیدی بین دو نفر نیست ازدواج نکنند واگر اصرار به ازدواج دارند، راهکارهای بعدی بررسی جلوگیری از تولد نوزاد با تالاسمی ماژور با آنها در میان گذاشته می‌شود.» گفتگویمان به انتها رسیده است وضبط را خاموش می‌کنم. دکتر اما دلش آرام نمی‌گیرد. می‌گوید بعضی چیزهای مهم مانده که حتما باید به خوانندگان منتقل شود.می‌گوید و من می‌نویسم: «ببینید! این باور غلط است که اگر با غریبه ازدواج کنید، بچه شما تالاسمی نمی‌گیرد.هیچ ربطی ندارد که شما ترک باشید و همسرتان کرد یا عرب. تالاسمی در کشور ما شایع است ودر تمام اقوام وجود دارد. یک مورد بسیار مهم دیگر هم این است که اگر قبل از سال ۷۵ ازدواج کرده‌اید و حالا دو یا سه فرزند سالم دارید، اگر باز هم قصد بچه‌دار شدن دارید، حتما باید آزمایش ژنتیکی بدهید. خیلی از پدر و مادرها بعد از سه فرزند سالم حالا صاحب یک بچه تالاسمی ماژور می‌شوند و این واقعا یک تراژدی است!»

● پاسخ به ۵ سوال رایج درباره تالاسمی

۱) بیماران تالاسمی که با تجمع غیرمجاز آهن در بدن خود مواجه‌اند، آیا باید از مصرف مواد غذایی حاوی آهن زیاد (مثل جگر) خودداری کنند؟

از نظر تغذیه هیچ فرقی بین افراد تالاسمی و سایر افراد وجود ندارد. فقط این افراد نباید قطره آهن یا سایر داروهای تقویتی آهن‌دار را استفاده کنند. اگر رژیم غذایی سبب بدغذایی کودک شود، ضرر آن بیشتر از منفعت آن است. علاوه بر این آهنی که مثلا از طریق خوردن جگر وارد بدن می‌شود، در مقایسه با آهن دریافتی از تزریق خون مثل یک قاشق چای‌خوری در مقابل دریا است.

۲) فعالیت‌های بدنی بیماران تالاسمی چگونه باید باشد؟

چندان تفاوتی ندارد اما بهتر است فعالیت شدید ورزشی در سطح قهرمانی نداشته باشند. به هر حال با تمام پیشگیری‌هایی که انجام می‌دهیم، مولکول‌های آهن حتی به مقدار جزیی هم روی بافت قلب می‌‌نشینند. البته برای بیماران تالاسمی المپیاد ورزشی مخصوص به خودشان را هم داریم. به طور کلی ورزش‌های راکت‌دار مناسب‌ترند.

۳) چه شیوه‌ای برای پیگیری مراقبت‌های درمانی بیماران تالاسمی توصیه می‌کنید؟

شعار من یک پزشک، یک پرونده و یک بیمار تالاسمی در هر خانواده است. با توجه به پیچیدگی‌های درمان تالاسمی پزشک و تیم پزشکی باید از کودکی با تمام حالات و شرایط بیمار حتی با شرایط روانی او آشنا باشند. پرستاران، پزشک و خانواده بیمار همگی جزو حلقه‌های درمانی هستند و بهتر است هرگز گسسته نشوند. خیلی وقت‌ها ما از زبان پرستارانی که بیمار با آنها احساس نزدیکی بیشتری داشته مطلع می‌شویم که مثلا بیمار پنهانی دسفرال خود را مصرف نمی‌کند.

۴) اگر یکی از همان بیماران ۲۰ ساله شما برای ازدواج با شما مشاوره ‌کند، چه جوابی به او می‌دهید؟

قطعا می‌گویم ازدواج کند. کیفیت زندگی بهتر حق هر انسانی است. مثلا از خانم می‌پرسم شما این آقا را دوست دارید؟ اگر گفت بله، شرایط بالینی شوهر آینده‌اش را برایش توضیح می‌دهم. می‌گویم اگر درمان‌ها و مراقبت‌هایش را مرتب انجام دهد، ممکن است عمری عادی هم داشته باشد. حتی می‌گویم کمکش کند تا خوب داروهایش را بگیرد و از زیر درمان در نرود.

۵) چه‌قدر احتمال می‌دهید همان بیمار شما به دلیل رسوب آهن، دچار نازایی باشد؟

ببینید! اگر از اول خوب مراقبت گرفته باشد و آهن‌زدایی خوبی شده باشد، احتمال نازایی‌اش خیلی کم است. برای خانم‌ها از آقایان هم کمتر است. به هر حال می‌توان با آزمایش به سادگی تکلیف را روشن کرد.

دکتر یاشا نهرینی