بیماری کودک، سندرم منیر چیست؟

در آوریل 2015 دختر 5 ساله‌ای که پیش از این سالم بود با استفراغ و درد شکم به بیمارستان مراجعه کرد. او طی 8 ساعت، ساعتی چندین بار استفراغ کرده بود. استفراغ‌ حاوی خون یا صفرا نبود. سابقه پزشکی و خانوادگی او نکته خاصی نداشت. رشد و شاخص‌های تکاملی وی طبیعی بودند. هوشیار بود و تب نداشت،‌ ضربان قلب و فشارخون طبیعی بود.

 

معاینات عمومی و عصبی هیچ اختلالی را نشان نداد. تشخیص گاستروانتریت برای وی داده شده و مایعات داخل وریدی تجویز شد. روز بعد استفراغ دختر بچه متوقف شد و یک روز پس از آن مرخص شد.
با این حال او متعاقبا دچارچندین دوره مشابه شد. هر بار او چندین ساعت استفراغ می‌کرد. با استراحت یا مایعات داخل وریدی درمان می‌شد و ظرف یک روز به طور کامل بهبود می‌یافت.

درمان با دمپریدون (domperidone) بی‌اثر بود. استفراغ معمولا همراه با درد شکم و سردرد بود. تب، سرفه، اسهال یا کاهش وزن نداشت. آزمایش‌های معمول خون، شامل غلظت گلوکز، آمونیاک و همین‌طور آزمایش گازهای خون هیچ اختلالی را نشان نداد. گاهی کتون‌اوری (وجود کتون در ادرار) خفیف را مشاهده می‌کردیم. هیچ اختلالی در نوار قلب، رادیوگرافی شکم یا اولتراسونوگرافی، سی‌تی‌اسکن شکم و مغز یا نوار مغز مشاهده نشد. در نتیجه موقتا بیماری او استفراغ دوره‌ای تشخیص داده شد.

 

13 ماه بعد از اولین نوبت، مادر دختر فاش کرد که قبل از شروع استفراغ بیمار معمولا توصیف می‌کند که احساس می‌کند سرش به نوسان در می‌آید. ما حدس زدیم که این ممکن است سرگیجه باشد. اتوسکوپی هیچ‌اختلالی را نشان نداد.
هیچ نیستاگموسی هنگامی که بیمار در حالت استراحت بود مشاهده نشد. نیستاگموس واکنش‌پذیر از آزمون واکنش گرمایی (با آب گرم و سرد) گوش چپ به دست آمد که صدمه به کانال‌های نیم‌دایره گوش راست یا اعصاب آوران آنها را نشان می‌داد.

شنوایی‌سنجی با تون خالص(PTA) کاهش شنوایی مربوط به اعصاب حسی را در گوش راست نشان داد (شکل زیر). سی‌تی‌اسکن هدفدار گوش هیچ ناهنجاری را نشان نداد، در نتیجه ما تشخیص بیماری منیر را با توجه به معیارهای استاندارد دادیم.

 

با توجه به این که بیمار احتمالا سنش برای شکایت از وزوز گوش یا احساس پری گوش بسیار کم بود، ما ایزوسورباید را که یک مدر اسموتیک است تجویز کردیم. استفراغ و احساس سرگیجه بیمار از بین رفت. بعد از یک سال از شروع درمان متوجه شدیم که شنوایی وی بهبود یافته است. هنگامی که آخرین بار بیمار ویزیت شد همچنان عاری از استفراغ و سرگیجه بود و به مصرف ایزوسورباید ادامه می‌داد.
بحث وبررسی

بیماری منیر که اولین بار در سال 1861 توصیف شد،‌ ادم ایدیوپاتیک اندولنف (مایع اضافی گوش داخلی) است که باعث کاهش شنوایی، وزوز گوش و سرگیجه می‌شود. متوسط زمان شروع دهه چهارم عمر است. بیماری منیر در کودکان نادر است و همچنین احتمالا تشخیص داده نمی‌شود. کودکانی که از سرگیجه شکایت دارند تحت نظر قرار می‌گیرند، احتمالا تا حدی به علت اینکه در توضیح آن با مشکل روبه‌رو هستند و اینکه سرگیجه توصیف شده به طور مبهم دلایل احتمالی زیادی دارد.

 

در نتیجه کودکان با بیماری منیر معمولا با استفراغ مراجعه می‌کنند که به‌سادگی ممکن است به‌ اشتباه استفراغ دوره‌ای یا میگرن (از جمله میگرن شکمی) تشخیص داده شود. کاهش شنوایی گاهی بعد از شروع بیماری پیشرفت می‌کند. شنوایی‌سنجی می‌تواند در تعیین علت استفراغ یا سرگیجه بدون توجیه مفید باشد، اما متاسفانه همیشه به طور گسترده در دسترس نیست.