بیماری تاول‌های خود ایمنی

بیماری پمفیگوس یا تاول‌های خود ایمنی شیوع جهانی دارد و در افراد میانسال بروز می‌کند اما گاهی در کودکان و افراد مسن نیز دیده می‌شود. در بیماران زیر۲۰ سال، تعداد زنان مبتلا بیشتر …

بیماری پمفیگوس یا تاول‌های خود ایمنی شیوع جهانی دارد و در افراد میانسال بروز می‌کند اما گاهی در کودکان و افراد مسن نیز دیده می‌شود. در بیماران زیر۲۰ سال، تعداد زنان مبتلا بیشتر است. پمفیگوس یک بیماری خود ایمنی است که علت دقیق آن معلوم نیست ولی استعداد ژنتیکی در بروز آن ممکن است نقش داشته باشد.

عوامل مختلفی را در ایجاد این بیماری (با زمینه ژنتیکی مناسب) و یا تشدید آن موثر دانسته‌اند که عبارتند از:

۱) داروها بخصوص پنی‌سیلامین و کاپتوپریل

۲ ) فاکتورهای غذایی در موادی مثل سبزیجات از جمله سیر و پیاز

۳ عوامل فیزیکی مثل سوختگی، اشعه ایکس و ماوراء بنفش

۴ )‌ سرطان‌ها

۵) عفونت، بخصوص ویروسی

۶ )‌ هورمون‌ها و حاملگی

۷) درماتیت تماسی

۸ )استرس روحی

۹) وجود بعضی بیماری‌های خود ایمنی مثل تیموما و میاستنی گراویس

علائم:

تاول‌های دهانی در اکثر بیماران چند ماه قبل از ضایعات پوستی بروز می‌کند. تاول‌هایی که ترکیده‌اند، زخم دردناک با ترمیم آهسته دارند و ممکن است این ضایعات به سطح خارجی لب‌ها گسترش یابد. در موارد شدید، حفره دهان به طور کامل زخم شده و درد، بخصوص در هنگام غذا خوردن بیشتر می‌شود. درگیری حلق و حنجره باعث اشکال در بلع و خشونت صدا می‌شود. سایر سطوح مخاطی نیز ممکن است درگیر شده و زخم اولیه در ناحیه تناسلی یا چشم ظاهر شود. مرحله تاول‌های منتشر در بیشتر بیماران از حدود ۵ ماه بعد از شروع ضایعات دهانی رخ می‌دهد. تاول‌ها محتوی مایع شفاف و گاه چرکی می‌باشد که بیشتر در نواحی صورت، تنه، نقاط تحت فشار، کشاله ران و زیر بغل ظاهر می‌شود. بهبود ضایعات، بدون اثر جای زخم بوده اما رنگ پوست اغلب تغییر می‌کند. در فرم شدید ممکن است مقدار قابل توجهی مایع و پروتئین از راه زخم‌های پوستی دفع شود که منجر به اختلال شدید الکترولیتی، کاهش آلبومین یا بروز عفونت‌های ثانویه می‌شود.

درمان موضعی:

در ابتلای وسیع پوستی، استحمام روزانه و استفاده از ضد عفونی‌کننده‌ها نقش مهمی‌دارد. برای تخفیف درد ناشی از زخم‌های لب و دهان، مخلوطی از آنتی اسید و شربت دیفن هیدرامین با نسبت مساوی و بخصوص قبل از غذا و یا استفاده از دهان شویه‌های ضدعفونی کننده ممکن است مفید باشد.

درمان سیستمیک:

این بیماری اغلب به صورت محدود شروع شده و قبل از رسیدن به مرحله منتشر، ممکن است چندماه در این مرحله باقی بماند. فرم محدود را باید با مقدار کافی از کورتن‌های خوراکی درمان کرد و در فرم منتشر ممکن است نیاز به مقادیر بیشتری از کورتن‌های خوراکی باشد. انواعی از داروهای مهار کننده سیستم ایمنی را جهت کنترل بهتر بیماری و یا کاهش نیاز به استروئید به‌کار برده‌اند که به تنهایی یا همراه کورتن‌ها استفاده می‌شود. سایر داروها و روش‌های درمانی شامل تزریق داخل عضله، مصرف گاماگلوبولین وریدی، پلاسمافرز و فتوفرز، فتوکموتراپی یا ترکیب نیکوتین آمید و تتراسیکلین می‌باشد. قبل از پیدایش درمان با کورتن‌ها، اکثر بیماران به علت اختلالات بیوشیمیایی و عفونت‌های ثانویه فوت می‌کردند.

دکتر مهرانگیز توتونچی