چهارشنبه, ۱۹ دی, ۱۴۰۳ / 8 January, 2025
پورفیری
● شرح بیماری
پورفیری گروهی از اختلالات نادر ارثی که مشخصه آنها تولید و دفع بیش از حد پورفیرین ها (مواد شیمایی که در همه موجودات زنده یافت می‌شود. می‌باشد. این بیمار اغلب با اختلالات روانی اشتباه گرفته می‌شود. در هر دو جنس دیده می‌شود ولی در جنس مؤنت شایع‌تر و شدیدتر بوده و احتمال بروز آن در سنین بالا کمتر است. در خانم‌های مبتلا به نوع شدید بیماری بارداری توصیه نمی‌شود. هر فرد دارای سابقه خانوادگی پورفیری قبل از تشکیل خانواده باید اقدام به مشاوره ژنتیک کند.
● علایم شایع
▪ درد شکم و قفسه سینه
▪ تغییرات روانی، از جمله افسردگی و مانیا (شیدایی)
▪ تغییرات پوستی، از جمله خارش و تاول
▪ درد پا
▪ انقباضات و ضعف عضلانی
▪ کرختی و گزگز دست و پا
▪ رشد بیش از حد مو
● علل
▪ یک اختلال ارثی در سوخت و ساز پورفیرین ها
● عوامل افزایش دهنده خطر
▪ سابقه خانوادگی پورفیری
● پیشگیری
▪ این بیمار در حال حاضر قابل پیشگیری نیست. برای کاهش تناوب و شدت حملات اقدامات زیر توجیه می‌شود:
الف) اجتناب از مصرف هر نوع دارو، شامل داروهای بدون نسخه، مگر با توصیه پزشک
ب) خودداری از مصرف قرص‌های ضد بارداری
ج) دوری از نور مستقیم خورشید.
● عواقب مورد انتظار
▪ این بیماری در حال حاضر غیر قابل علاج محسوب می‌شود ولی بسیاری از بیماران سالها با این اختلال زنده می‌مانند. علایم بیماری با درمان قابل تسکین یا کنترل است.
▪ تحقیقات علمی درباره علل و درمان این بیماری ادامه داشته و امید است که درمان‌هایی مؤثرتر و نهایتاً علاج‌بخش عرضه شوند.
● عوارض احتمالی
▪ عوارض بسیاری ممکن است با این اختلال همراه باشند. اکثر این عوارض برگشت‌پذیر هستند ولی برخی از آنها ممکن است دایمی باشند. عوارض این بیماری می‌تواند هم باعث اختلالات فیزیکی و هم روانی گردد.
● درمان
الف) اصول کلی
▪ تشخیص بیماری بر اساس اندازه‌گیری آزمایشگاهی پورفیرین‌ها در خون، ادرار و مدفوع صورت می‌گیرد.
▪ روان درمانی یا مشاوره با متخصص مربوطه ممکن است توصیه شود.
▪ مراقبت در منزل معمولاً کافی است، ولی بستری در بیمارستان ممکن است در طی حملات لازم باشد.
▪ از نور مستقیم خورشید اجتناب کنید. اگر مجبور به قرار گرفتن در زیر نور مستقیم خورشید هستید، از کلاه و لباس‌های محافظ استفاده کنید.
ب) داروها
▪ بدون توصیه پزشک هیچ دارویی مصرف نکنید.
▪ تجویز گلوکز وریدی یا خون ممکن است به جلوگیری یا درمان حملات حاد کمک کند.
▪ داروهای آرامبخش برای کاهش اضطراب ممکن است تجویز شود. در این باره کلروپرومازین ممکن است کمک کننده باشد.
▪ داروهای مهارکننده تخمک‌گذاری ممکن است به کاهش حملات قبل از قاعدگی کمک کند.
ج) فعالیت در زمان ابتلا به این بیماری
▪ محدودیتی وجود ندارد مگر محدودیت در قرارگیری در معرض آفتاب
د) رژیم غذایی
▪ رژیم غنی از کربوهیدرات
● درچه شرایطی باید به پزشک مراجعه نمود؟
▪ اگر شما یا یکی از اعضای خانواده تان دارای علایم پورفیری باشید.
▪ تیره شدن رنگ ادرار یا سایر علایم نشان دهنده عود حمله بیماری.
ایران مسعود پزشکیان دولت چهاردهم پزشکیان مجلس شورای اسلامی محمدرضا عارف دولت مجلس کابینه دولت چهاردهم اسماعیل هنیه کابینه پزشکیان محمدجواد ظریف
پیاده روی اربعین تهران عراق پلیس تصادف هواشناسی شهرداری تهران سرقت بازنشستگان قتل آموزش و پرورش دستگیری
ایران خودرو خودرو وام قیمت طلا قیمت دلار قیمت خودرو بانک مرکزی برق بازار خودرو بورس بازار سرمایه قیمت سکه
میراث فرهنگی میدان آزادی سینما رهبر انقلاب بیتا فرهی وزارت فرهنگ و ارشاد اسلامی سینمای ایران تلویزیون کتاب تئاتر موسیقی
وزارت علوم تحقیقات و فناوری آزمون
رژیم صهیونیستی غزه روسیه حماس آمریکا فلسطین جنگ غزه اوکراین حزب الله لبنان دونالد ترامپ طوفان الاقصی ترکیه
پرسپولیس فوتبال ذوب آهن لیگ برتر استقلال لیگ برتر ایران المپیک المپیک 2024 پاریس رئال مادرید لیگ برتر فوتبال ایران مهدی تاج باشگاه پرسپولیس
هوش مصنوعی فناوری سامسونگ ایلان ماسک گوگل تلگرام گوشی ستار هاشمی مریخ روزنامه
فشار خون آلزایمر رژیم غذایی مغز دیابت چاقی افسردگی سلامت پوست