لوپوس

در سال های اخیر بیماری های اتوایمیون شیوع وسیعی نه تنها در ایران بلکه در اکثر کشورهای دنیا یافته است یکی از این بیماری ها لوپوس می باشد که با نام انحصاری SLE که مخفف Systemic Lupus Erythromatosis SLE می باشد خوانده می شود

در سال‌های اخیر بیماری‌های اتوایمیون شیوع وسیعی نه تنها در ایران بلکه در اکثر کشورهای دنیا یافته است. یکی از این بیماری‌ها لوپوس می‌باشد که با نام انحصاری SLE که مخفف Systemic Lupus Erythromatosis (SLE) می‌باشد خوانده می‌شود. متاسفانه هنوز هیچگونه درمان موثری برای این دسته از بیماری‌ها یافت نشده است و بهترین درمان تنها کنترل پیشرفت بیماری است.

این بیماری می‌تواند به مرور زمان بسیاری از سیستم‌های بدن را درگیر و آن‌ها را تخریب کند و مشکلات زیادی برای بیمار به همراه بیاورد. مسلما تشخیص هرچه زودتر و شروع هر چه سریع‌تر درمان در این بیماران اهمیت بسزایی دارد.

برای آشنایی بیش‌تر با بیماری لوپوس پای صحبت دکتر زهرا بصیری، فوق تخصص روماتولوژی می‌نشینیم.

▪ خانم دکتر لطفا بفرمایید لوپوس چیست؟

ـ لوپوس یک بیماری چند سیستمیک است یعنی چند سیستم یا ارگان بدن را درگیر می‌کند. در واقع لوپوس یک بیماری خود ایمنی چند سیستمی است که قسمت‌های مختلف بدن از جمله پوست، مفاصل، چشم، مغز، کلیه‌ها، قلب و ریه‌ها را درگیر می‌کند. این بیماری معمولا در خانم‌های جوان بیش‌تر دیده می‌شود.

▪ عوامل ایجادکننده و زمینه‌ساز این بیماری کدامند؟

ـ عوامل ایجادکننده این بیماری مانند بقیه بیماری‌های سیستم ایمنی ناشناخته می‌باشد اما طبق بررسی‌های انجام شده، هم عوامل محیطی و هم عوامل ژنتیکی در ایجاد این بیماری دخالت دارند. در مورد عوامل ژنتیکی معلوم شده که در خانواده‌های که مبتلا به بیماری لوپوس هستند، افراد آن خانواده‌ها ریسک بیش‌تری برای مبتلا شدن به این بیماری را دارند و حدود ۳ تا ۴ برابر بیش‌تر از افراد دیگر ممکن است دچار این بیماری شوند. و از نظر عوامل محیطی هم نور آفتاب به خصوص اشعه اولترا ویولر در ایجاد این بیماری نقش اساسی دارد و کسانی که بیش‌تر در معرض نور آفتاب و اشعه اولتراویولر می‌باشند، به همان نسبت بیش‌تر در معرض ابتلا به این بیماری می‌باشند. از نظر عوامل موثر، هورمون‌های جنسی می‌باشند که بیش‌تر در مورد خانم‌ها تاثیرگذار می‌باشند. از عوامل دیگر می‌توان به تاثیر مطلوب یکسری از داروها در خانم‌ها اشاره کرد مصرف یکسری از داروها، بیماری لوپوس را در این افراد تشدید می‌کنند. البته لازم به ذکر است این عوامل در ارتباط با لوپوس سیستمیک عنوان می‌شود و لوپوس دارویی علایم و علت‌های دیگری دارد لوپوس دارویی فقط بیماری می‌باشد که در اثر مصرف داروها ایجاد می‌شود و مانند لوپوس سیستمیک درگیری سیستم‌های مختلف را نمی‌دهد یعنی درگیری سیستماتیک لوپوس دارویی کم‌تر می‌باشد. عوامل ویروسی و میکروبی نیز به عنوان عامل ایجادکننده این بیماری مطرح می‌باشد و احتمال دارد که به عنوان یک عامل در ابتلا شدن به بیماری نقش داشته باشد. مشاهده شده که افرادی که با جوانه‌های حاوی ماده آلفا آلفا در تماس زیاد می‌باشند امکان ابتلا شدن بیش‌تری به این بیماری را دارند.

▪ این بیماری بیش‌تر در چه افرادی دیده می‌شود؟

ـ این بیماری بیش‌تر در خانم‌های جوان و در دهه دوم و سوم عمر شروع می‌شود و بیش‌ترین تعداد درگیری و مبتلا شدن در دهه سوم و چهارم می‌باشد و در خانم‌ها و در سنین جوانی بیش‌تر از آقایان دیده می‌شود ولی ممکن است در هر سنی نیز دیده شود و از نظر شیوع خانم‌ها در سنین باروری حدود ۹ برابر آقایان و در دیگر سنین حدود ۳ برابر بیش‌تر از آقایان به این بیماری مبتلا می‌شوند.

▪ علایم این بیماری کدام است؟

ـ علایم این بیماری در افراد مختلف، به یک شکل نمی‌باشد و هر بیمار می‌تواند تابلویی از بیماری را بروز دهد. ضمنا به این شکل هم نمی‌باشد که سیستم‌ها توامان درگیر شوند ولی سیستم‌های مختلفی به مرور درگیر می‌شوند. از علایم عمومی این بیماری می‌توان به ضعف - بی‌اشتهایی، کاهش وزن، و بی‌خوابی که می‌تواند به صورت مزمن و به حالت کوفتگی و خستگی باشد، اشاره کرد. این علایم می‌تواند مدت‌ها قبل از این که این بیماری کسی را مبتلا کند در شخص دیده شود. از علایم مهم این بیماری می‌توان به درگیری و ورم مفاصل اشاره کرد و درد و ورم مفاصل بیش‌تر در مفاصل کوچک اتفاق می‌افتد. اما مفاصل بزرگ هم می‌توانند درگیر شوند علایم درگیری مفاصل به صورت درد، گرمی، قرمزی و تورم مفاصل مچ دست‌ها و مفاصل کوچک انگشتان و ناحیه آرنج و ناحیه زانو و شانه و گردن ران معمولا تظاهر می‌یابد. معمولا تعداد مفاصلی که درگیر می‌شوند کم می‌باشد ولی اگر بیش‌تر از دو ناحیه مفصلی باشد باید به عنوان یکی از معیارهای تشخیص این بیماری تلقی گردد. در این درگیری مفصلی، معمولا تخریب ایجاد نمی‌شود و آسیب دایمی در مفصل به جا نمی‌ماند به عبارتی بیماری لوپوس مانند بیماری آرتریت روماتویید باعث ایجاد تغییر شکل دایمی در مفاصل بیمار نمی‌شود.

همان طور که گفته شد پوست از دیگر قسمت‌هایی است که درگیر می‌شود درگیری پوست به شکل‌های مختلف مشاهده می‌شود و در این بیماران پوست صورت نسبت به نور حساسیت پیدا می‌کند و در برخورد با نور پوست این بیماران دچار قرمزی و سوزش می‌شود و یک حالت راش پروانه‌ای شکل و یک پوست قرمز رنگ روی ناحیه گونه‌ها و پل بینی ایجاد می‌شود که معمولا به شکل بال پروانه می‌باشد و در دیگر قسمت‌های پوست ایجاد ضایعات مختلف می‌شود از جمله ضایعات به حالت زخم شونده و ضایعات قرمز رنگ و برجسته در نواحی مختلف پوست ایجاد می‌شود و گاهی اوقات تمام پوست یک حالت قرمزرنگی به خود می‌گیرد و در بعضی موارد پوست دست‌ها و انتهاها و ناحیه بین بندهای انگشتان دچار قرمزی می‌شود.

از دیگر درگیری‌های این بیماری، ریزش مو است که ممکن است ریزش مو گذرا و موقتی باشد و دوباره موها رشد خود را به طور طبیعی از سر بگیرند اما در یک ضایعه پوستی که به نام دیسکویید لوپوس گفته می‌شود، در این حالت ریزش مو به حالت اول بر نمی‌گردد و ضایعات پوستی در این نوع درگیری (دیسکویید لوپوس) به شکل ضایعات برجسته و همراه با افزایش ضخامت پوست می‌باشد که بعد از این که اینها بهبود پیدا کردند به حالت اسکار (جوشگاه) باقی می‌مانند و در نتیجه ضایعاتی می‌باشند که نمای تخریبی از خود به جا می‌گذارند و اگر این ضایعات در پوست سر ایجاد شود ریزش مو شروع می‌شود و ریزش مو برگشت پذیر نمی‌باشد ولی در خود لوپوس این ضایعات برگشت‌پذیر می‌باشند. درگیری پوستی دیگر، به شکل لوپوس تحت حاد می‌باشد در این حالت قسمت‌هایی از پوست که در معرض نور قرار می‌گیرند مانند پوست صورت و قسمت‌های بالا تنه درگیر شود و به شکل ضایعات حلقوی و دایره‌ای شکل قرمز رنگ تظاهر می‌یابند.

از علایم دیگر این بیماری زخم‌های دهانی است این زخم دهان در خیلی از مواقع درد ندارد و پزشک می‌تواند با معاینه به خصوص در کام سخت این ضایعات را مشخص کرده و نسبت به درمان اقدام کند.

از علایم دیگر این بیماری درگیری کلیه‌ها می‌باشد جهت بررسی کلیه‌ها آزمایشات مختلف ضروری است. این بیماران حتما به صورت سریالی و هر چند وقت یک بار بایستی آزمایش ادرار خود را چک کنند و کلیه‌های خود را تحت معاینه قرار دهند در ابتدا ممکن است تغییرات فقط آزمایشگاهی باشد و از نظر بالینی، بیماری علامت نداشته باشد.

از علایم دیگر ورم دور پلک‌ها، ورم اندام‌ها و فشارخون می‌باشد و هم‌چنین تغییر رنگ ادرار که به سبب وجود خون در ادرار می‌باشد، البته گاهی اوقات ممکن است بیمار هیچ علامتی نداشته باشد و پزشک با معاینه و آزمایش ادرار به وجود درگیری کلیه‌ها پی می‌برد. از درگیری‌های دیگر این بیماری درگیری قلب می‌باشد که ممکن است به صورت آب آوردن دور لایه خارجی قلب، درگیری عضلات قلب و درگیری دریچه‌های قلبی باشد.

گاهی ممکن است درگیری ریه به وجود آید معمولا به شکل تجمع مایع در لایه جنب می‌باشد. ممکن است بافت بینابینی ریه دچار التهاب شده و در نتیجه به صورت ثانویه ایجاد عفونت بکند و در این بیماران ممکن است فشار خون شریان ریه بالا رود و بیمار با سرفه و تنگی نفس و خلط و درد قفسه سینه مراجعه کنند.

درگیری دیگر بیماری لوپوس، درگیری مغز می‌باشد این درگیری می‌تواند خود را به صورت شروع اختلال شناختی و اختلال حافظه نشان دهد، ممکن است فراموشی ایجاد شود و علایم عصبی و درگیری اعصاب جمجمه‌ای، تشنج، بی‌حسی یک طرفه بدن یا فلج یک طرفه بدن اتفاق بیافتد و حتی ممکن است تشنج‌هایی پیش آید که گاهی اوقات به سختی با درمان کنترل می‌شوند.

از علایم دیگر، افسردگی است که ممکن است مشاهده شود و حتی حالت سایکوز و جنون هم می‌تواند اتفاق افتد.

از درگیری‌های دیگر این بیماری، درگیری شکم می‌باشد که می‌تواند به صورت درگیری لایه صفاق و التهاب لایه صفاق باشد که باعث آب آوردن شکم می‌شود. درگیری چشم از دیگر درگیری‌های این بیماری است که می‌تواند به صورت تاری دید و یا به صورت درگیری عروق ته چشم باشد. گاهی اوقات تاری دید این بیماران به خاطر درگیری‌های مننژ می‌باشد بنابراین ته چشم این بیماران باید حتما معاینه شود.

از علایم دیگر این بیماری، درگیری خونی می‌باشد این بیماران ممکن است دچار کاهش سلول‌های خونی شوند و کم خونی پیدا کنند و پلاکت خون و گلبول‌های سفید خون ممکن است کاهش پیدا کند و به خاطر همین بایستی آزمایش خون برای این بیماران به صورت سریال و سریالی انجام گیرد. هم‌چنین این بیماران دچار یک حالت سندرمی می‌شوند که انعقادپذیری خون در این بیماران زیاد می‌شود که در نتیجه باعث ایجاد لخته در سیستم عروق می‌شود و گاهی اوقات در وریدهای اندام تحتانی ممکن است لخته ایجاد شود و یا در وریدهای دیگر مثل عروق بزرگتر یا شریان ریه ممکن است دچار لخته شود و ترومبوزهایی که در وریدهای عمقی این بیماران تشکیل می‌شود ممکن است باعث ایجاد آمبولی و پرتاب لخته به ریه شود. خانم‌های مبتلا به این بیماری که دچار انعقادپذیری خون می‌شوند ممکن است دچار سقط‌های خودبه‌خودی شوند به عبارتی یکی از علل سقط‌های مکرر می‌تواند وجود این سندرم باشد.

▪ راه‌های تشخیص این بیماری کدام است؟

ـ در تشخیص این بیماری حدودا یازده تابلوی تشخیصی داریم اگر از این ۱۱ تابلو تشخیصی حداقل ۴ مورد در یک بیمار باشد، تشخیص لوپوس قطعی می‌شود. در این بیماری مجموعه علایم بالینی و کلینیکی با هم در تشخیص بیماری استفاده می‌شوند و با توجه به مجموعه آن‌ها مشخص می‌شود که بیمار لوپوس دارد یا نه. اما با توجه به این که همه علایم ممکن است به صورت پشت سرهم در یک فرد ایجاد نشود، گذشت زمان خیلی وقت‌ها تشخیص را قطعی خواهد کرد. بایستی به بیمار فرصت داده شود و چندبار مراجعه کند تا مشخص شود که بیمار درگیری لوپوس دارد یا نه و ممکن است همه تابلو‌ها در یک زمان و در آن واحد با هم ایجاد نشود و باید حداقل ۴ مورد از ۱۱ مورد در یک شخص موجود باشد تا به آن فرد بیماری لوپوس اطلاق شود.

▪ راه‌های درمان این بیماری کدام است؟

ـ راه‌های درمان با توجه به این که کدام یک از علایم ذکر شده در بیمار موجود می‌باشد متفاوت بوده و باید مشخص شود بیمار کدام یک از علایم را دارد مثلا اگر درگیری مفصلی و یا پوستی باشد داروهایی مانند استروییدها و یا کورتون (پردنیزولون) با دوز پایین توصیه می‌شود البته این بیماران نباید زیاد در معرض نور آفتاب قرار گیرند به خصوص در ساعت‌هایی که تابش نور آفتاب شدید است. در درمان این بیماران براساس علایم موجود درمان شروع می‌شود و اگر بیمار درگیری سیستم‌هایی مانند مغز و کلیه را به حالت شدید داشته باشند بایستی از داروهای سایکوتوکسیک یا داروهای قوی‌تر که سیستم ایمنی را ضعیف می‌کند استفاده شود.

▪ آیا این بیماری بعد از درمان ممکن است عود مجدد داشته باشد؟

ـ در درمان این بیماری باید درمان مرتب پیگیری شود و با توجه به این که این بیماران درمان قطعی و اساسی ندارند و فقط بیماری کنترل می‌شود بنابراین نیاز به پیگیری‌های مجدد وجود دارد و بیماران باید بدانند که اگر در یک دوره‌ای بهبودی پیدا کردند بدان معنی نمی‌باشد که تا آخر عمر بهبودی کامل خواهند داشت مثلا اگر کلیه این بیماران توسط درمان طبیعی شد و داروها به مقدار پایین رسانده شود نباید بیماری را رها کنند و بایستی هر چند وقت یک بار از لحاظ آزمایشگاهی و بالینی به دقت بررسی شوند.

▪ عدم درمان به موقع چه عوارضی ممکن است داشته باشد؟

ـ عدم درمان به موقع عوارض خطیری دارد چنان چه اگر این بیماران به موقع درمان نشوند و مثلا درگیری ریوی شدت پیدا کنند احتمال فوت شدن بیمار حتمی است و یا اگر درگیری کلیه داشته باشند ممکن است دچار نارسایی کلیه شده و نیاز به دیالیز پیدا کنند و کلیه تا آخر عمر کارآیی خود را از دست می‌دهد و چنان چه در هر یک از موارد و علایم ذکر شده نسبت به درمان به موقع اقدام نشود ممکن است منجر به فوت بیمار شود.

▪ آیا راهی برای پیش‌گیری از این بیماری وجود دارد؟

ـ با توجه به این که علت بیماری به طور کامل مشخص نمی‌باشد بنابراین راه پیش‌گیری خاصی نیز وجود ندارد ولی خانواده‌هایی که دچار این بیماری هستند بایستی به محض مشاهده اولین علامت به پزشک مراجعه کنند و مثلا با مشاهده راش پوستی یا درد مفصل یا ورم صورت سریعا تحت درمان قرار گیرند.

▪ این بیماری همراه چه بیماری‌های مشابه دیگری می‌تواند اتفاق افتد؟

ـ این بیماری می‌تواند همزمان با سایر بیماری‌ها باشد و مثلا چند بیماری رماتیسمی با هم موجود باشد یا لوپوس داشته باشند و به همراه آن آرتریت روماتویید هم داشته باشند و یا همزمان اسکلرودرمی هم موجود باشد و نباید این بیماری یا بیماری‌های مشابه اشتباه شود. به عنوان مثال کسی که درگیری خونی دارد نباید با سرطان خون اشتباه شود یا بیماری که سرطان کلیه دارد نباید با سایر بیماری‌های کلیه اشتباه شود و چون لوپوس بیماری می‌باشد که همه قسمت‌های بدن را درگیر می‌کند در درمان این بیماری باید نهایت دقت انجام گیرد.

▪ توصیه شما به افراد مبتلا به این بیماری کدام است؟

ـ این بیماران بایستی به محض مشاهده اولین علامت این بیماری به پزشک مراجعه کنند و به خصوص بیمارانی که درگیری کلیه دارند، چون درگیری کلیه خیلی خوب به درمان جواب می‌دهد بلافاصله نسبت به درمان اقدام کنند ولی اگر سریعا کلیه درمان نشود بیمار در مدت کمی دچار نارسایی کلیه خواهد شد و چون با درمان این بیماری خیلی از مشکلات بیمار حل خواهد شد و از عوارض بعدی جلوگیری می‌شود و تا حدود زیادی بیماری خاموش خواهد شد ولی اگر به موقع مراجعه نشود عوارض شدیدتری ممکن است به همراه داشته باشد.

دکتر زهرا بصیری

فوق تخصص روماتولوژی