|
Alglucocidase Alfa
|
|
ميوزایم
|
موارد و مقدار مصرف:
موارد و مقدار مصرف
دارو در درمان بيماري pompe (كمبود اسيد آلفا ـ گلوكوسيداز يا GAA) تجويز مي‌شود.
دوز: mg/kg 20 از دارو به صورت انفوزيون وريدي در عرض 4 ساعت، هر دو هفته يك بار تجويز مي‌شود.
|
موارد منع مصرف و احتياط:
موارد منع مصرف و احتياط
موارد منع مصرف: مورد شناخته شده‌اي ندارد.
موارد احتياط: اين دارو باعث واكنش‌هاي حساسيتي شديد شامل آنافيلاكسي مي‌شود، در بيماران با بيماري زمينه‌اي قلبي يا تنفسي احتمال ايست قلبي ـ تنفسي وجود دارد. لذا تجويز دارو تحت نظر پزشك و با احتياط و مانيتورينگ كافي صورت گيرد.
|
عوارض جانبي:
ملاحظات اختصاصي
1- به دنبال مصرف دارو، آنتي‌بادي IgG بر عليه آن تشكيل مي‌شود (شيوع 90%)، اين واكنش عموماً در 3 ماه اول بعد از مصرف دارو رخ مي‌دهد. بيماران با افزايش تيتر آنتي‌بادي بيشتر از 12800 پاسخ مطلوبي به دارو نخواهند داشت.
2- در صورت وقوع واكنش‌هاي حساسيتي شديد، دارو سريعاً بايد قطع شده و اقدامات حمايتي لازم صورت گيرد. در بعضي بيماران پيش‌درماني با آنتي‌هيستامين‌ها و استروئيدها لازم است.
3- به دليل وقوع واكنش‌هاي حساسيتي، تجويز دارو بايد در مراكز داراي امكانات احياي قلبي ـ عروقي صورت گيرد. واكنش‌هاي حساسيتي در هر زماني حين تجويز يا تا 2 ساعت بعد از آن رخ مي‌دهد. هر چه سرعت انفوزيون بالاتر باشد، امكان اين عارضه بيشتر است.
4- ويالهاي دارو حاوي پرزرواتيو نبوده و يك بار مصرف مي‌باشند.
5- هر ويال 50 ميلي‌گرمي حاوي دارو با 3/10 ميلي‌ليتر آب استريل جهت تزريق رقيق شود تا به غلظت mg/ml 5 برسد. رقيق كردن دارو بايد به آهستگي صورت گيرد. ويال حاوي دارو بايد به آهستگي بين دو دست چرخانده شود. از تكان دادن شديد ويال پرهيز كنيد. محلول رقيق شده بايد دور از نور نگهداري شود.
6- در صورت وجود هرگونه تغيير رنگ يا ذرات خارجي ويال حاوي دارو مصرف نشود.
7- دارو بايد توسط محلول نرمال‌سالين 9/0% رقيق شده تا به غلظت نهايي mg/ml 4-5/0 برسد. محلول رقيق شده به مدت 24 ساعت در دماي 8-2 درجه سانتي‌گراد قابل نگهداري است. اين محلول بايد دور از نور نگهداري شود.
8- بيماران از لحاظ تيتر آنتي‌بادي هر 3 ماه يك بار بررسي شوند.
9- عملكرد كبدي بيمار قبل از شروع دارو و به طور مرتب بعد از آن مانيتور شود.
نكات قابل توصيه به بيمار
1- بروز علائم سرگيجه، تهوع، تعريق، خارش، طپش قلب، احساس سنگيني در قفسه سينه يا گلو، خس‌خس سينه، تنگي نفس حين تزريق را سريعاً به پزشك خود گزارش دهيد.
2- در صورت حساسيت به فرآورده‌هاي دارويي پروتئيني با منشأ حيواني به پزشك خود گزارش دهيد.
مصرف در سالمندان: در سنين بالاتر از 65 سال مطالعه‌اي با اين دارو صورت نگرفته است.
مصرف در كودكان: در مطالعات باليني در كودكان يك ماه به بالا تجويز شده است. مطالعات كافي در مورد تجويز دارو در بيماري pompe كه در سنين نوجواني آغاز مي‌شود، وجود ندارد.
مصرف در شيردهي: ترشح دارو در شير مشخص نيست. تجويز دارو با احتياط صورت گيرد.
مصرف در بارداري: در مطالعات حيواني، دارو تأثير سوء بر روي جنين نداشته است. تنها در موارد لزوم در حاملگي استفاده شود.
|
|
|
تداخل دارويي:
تداخل دارويي
مطالعه‌اي در اين زمينه صورت نگرفته است.
|
مکانيسم اثر:
مکانيسم اثر
بيماري pompe يا بيماري ذخيره گليكوژن تيپ II، يك بيماري ارثي اتوزومال مغلوب بوده كه در اثر كمبود آنزيم اسيد آلفا ـ گلوكوسيداز (GAA) ايجاد مي‌شود. اين آنزيم مسئول تجزيه گليكوژن در ليزوزومها مي‌باشد. در نتيجه نقص آنزيمي، گليكوژن در تمام ليزوزومهاي بدن به خصوص عضلات اسكلتي و بافت قلب تجمع مي‌يابد.
آلفاگلوكوسيداز آلفا، جايگزين آنزيم آلفا ـ گلوكوسيداز بوده و گليكوژن موجود در ليزوزوم را تخريب مي‌كند.
|
|
|
فارماكوكينتيك:
فارماكوكينتيك
جذب: دارو به صورت وريدي تجويز مي‌شود.
پخش: حجم توزيع دارو برابر ml/kg 96 مي‌باشد.
متابوليسم: دارو در ليزوزومها متابوليزه مي‌شود.
دفع: كليرنس متوسط دارو برابر ml/kg/h 25 و نيمه عمر متوسط آن برابر 3/2 ساعت است.
|
اشكال دارويي:
اشكال دارويي:
Injection: 50, 210 mg
|
اطلاعات دیگر:
طبقه‌بندي فارماكولوژيك: آنزيم نوتركيب.
طبقه‌بندي درماني : درمان بيماري pompe.
طبقه‌بندي مصرف در بارداري: رده B
نام‌هاي تجاري: Myozyme
عوارض جانبي
پيركسي، اسهال، بثورات جلدي، استفراغ، پنوموني، سرفه، اوتيت مديا، عفونت‌هاي فوقاني دستگاه تنفس و واكنش‌هاي حساسيتي بعد از تزريق.
|
