|
Laronidase
|
|
لارونيداز
|
موارد و مقدار مصرف:
موارد و مقدار مصرف
درمان عوارض غير نورولوژيك بيماري موكوپلي ساكاريدوسيز تيپ I
(MPSI يا كمبود آلفا ايدورونيداز).
دوز: دارو به صورت انفوزيون وريدي به ميزان u/kg 100 هفتگي تجويز مي‌شود. سرعت اوليه انفوزيون u/kg/h 2 است كه هر 15 دقيقه افزايش يافته تا به مقدار u/kg/h 43 برسد. كل انفوزيون دارو بايد در مدت 4-3 ساعت صورت گيرد. تجويز دارو در كودكان نيز به صورت فوق انجام مي‌گيرد.
|
موارد منع مصرف و احتياط:
موارد منع مصرف و احتياط
موارد منع مصرف: حساسيت مفرط به دارو يا ديگر تركيبات فرمولاسيون.
موارد احتياط: انفوزيون دارو باعث ايجاد واكنش‌هاي حساسيتي مي‌شود. بيمار بايد به دقت مانيتور شود.
در كساني كه سابقه بيماري راههاي هوايي فوقاني دارند. احتمال اين عوارض بيشتر بوده و لذا احتياط كافي در تجويز دارو در اين بيماران صورت گيرد.
تقريباً در تمام بيماران مصرف كننده دارو به خصوص بعد از سه ماه اول درمان آنتي‌بادي IgG بر ضد دارو تشكيل مي‌شود. در اين بيماران نيز تجويز دارو با احتياط صورت گيرد.
|
|
|
|
|
تداخل دارويي:
عوارض جانبي
اعصاب مرکزي: سردرد، پارستزي، سرگيجه، بي‌قراري.
قلبي ـ عروقي: تاكيكاردي، افت فشارخون.
دستگاه گوارش: تهوع، استفراغ، اسهال، دردهاي شكمي.
تنفسي: تنگي نفس، سرفه، ديسترس تنفسي.
پوست: راش، آنژيوادم، تورم صورت، كهير، خارش، تعريق سرد، آلوپسي.
عضلاني ـ اسكلتي: آرترالژي، درد كمر و درد در اندامهاي انتهايي.
ساير عوارض: فلاشينگ، لرز، احساس سرما، واكنش‌هاي آنافيلاكتوئيد.
|
مکانيسم اثر:
مکانيسم اثر
بيماري MPSI در اثر كمبود آنزيم آلفا ـ ايدورونيداز ايجاد مي‌شود. اين آنزيم باعث هيدروليز آلفا ـ ايدورين انتهايي درماتان سولفات و هپاران سولفات مي‌شود. كمبود اين انزيم باعث تجمع گليكوز آمينو گليكان، درماتان و هپاران سولفات مي‌شود. دارو به عنوان جايگزين اين آنزيم از تجمع تركيبات فوق در بدن جلوگيري مي‌كند.
|
|
|
فارماكوكينتيك:
فارماكوكينتيك
جذب: دارو به صورت وريدي تجويز مي‌شود.
پخش: در هفته 26 درمان حجم توزيع دارو تقريباً L/kg 22/0 است. با ادامه درمان به دليل تشكيل آنتي‌بادي حجم توزيع دارو كاهش مي‌يابد.
متابوليسم: دارو توسط پپتيدازها هيدروليز مي‌شود.
دفع: بخش كوچكي از دارو از طريق كليوي دفع مي‌شود.
|
اشكال دارويي:
اشكال دارويي:
Injection, Solution: 100IU
|
اطلاعات دیگر:
طبقه‌بندي فارماكولوژيك: آنزيم.
طبقه‌بندي درماني: آنالوگ نوتركيب انساني آلفا ايدورونيداز.
طبقه‌بندي مصرف در بارداري: مشخص نيست.
نام‌هاي تجاري: Aldurazyme
ملاحظات اختصاصي
1- با توجه به واكنش‌هاي حساسيتي بهتر است بيماران يك ساعت قبل از شروع انفوزيون با آنتي‌هيستامين، استامينوفن يا ايبوپروفن پيش‌درماني شوند.
2- در مواردي كه بيمار دچار واكنش‌هاي شديد حساسيتي بعد از تجويز اول دارو شده است، بهتر است علاوه بر پيش‌درماني با آنتي‌هيستامين و استامينوفن سرعت انفوزيون در دفعه بعد به يك دوم تا يك چهارم كاهش يابد.
3- بعد از رقيق شدن در محلول نرمال‌سالين، دارو را مي‌توان به مدت 24 ساعت در دماي 8-2 درجه سانتي‌گراد نگهداري كرد.
مصرف در سالمندان: ايمني و اثربخشي دارو در سن بالاتر از 65 سال مشخص نشده است.
مصرف در شيردهي: دارو در شير ترشح مي‌شود. بهتر است شيردهي حين مصرف دارو صورت نگيرد.
مصرف در بارداري: در مطالعات حيواني، دارو اثرات سوء روي جنين نداشته است ولي در انسان مشخص نيست، لذا مصرف دارو حين حاملگي توصيه نمي‌شود.
|
