دوشنبه, ۲۴ اردیبهشت, ۱۴۰۳ / 13 May, 2024
مجله ویستا
گزارش سه مورد دیستروفی عضلانی امری ـ دریفوس در یک خانواده
دیستروفی عضلانی امری- دریفوس در اواسط کودکی دیده می شود و الگوهای وراثت آن مغلوب وابسته به جنس ، اتوزومال غالب یا مغلوب می باشد. سه یافته کلاسیک آن شامل:
۱) کوتاهی های(Contractures) اولیه به ویژه در آرنج ها ، تاندونهای آشیل و عضلات پشت گردن
۲) اختلالات هدایتی قلب
۳) ضعف آرام پیشرونده و آتروفی در هموروپرونیال می باشد. شروع زودرس کوتاهی ها قبل از ظهور هر نوع ضعف قابل توجه ماهیچه ای مختص این بیماری می باشد.
این مطالعه بر روی دو برادر۱۲ و ۵/۳ ساله و خواهر ۸ ساله ایشان انجام گرفته است که اولی با ضعف عضلات شانه ها و بازوها مراجعه کرد.مورد دوم به دلیل راه رفتن بر انگشتان پاها از ۸ماه قبل مراجعه کرده بود. مورد سوم با مشکل در نشستن و راه رفتن مراجعه و عمل جراحی بر روی تاندونهای آشیل او و مورد اول به ترتیب در ۴ و ۸سال قبل انجام شده بود.
در معاینات فیزیکی در هر سه بیمار کوتاهی تاندون های آشیل ،ضعف عضلات ناحیه لگن،Gower۰۳۹;s sign مثبت و Tip toe walking مشاهده شد.اکوکاردیوگرام در دومورد اول و آنزیم CKدر هر سه بیمار طبیعی بوده است. نوار قلب در هر سه فرد،فلوتر دهلیزی با بلاک دهلیزی بطنی (۳:۱)را نشان داد.بیوپسی ماهیچه ای در مورد اول غیر اختصاصی و در مورد دوم آتروفی خفیف موضعی گزارش شد.یافته های میوپاتی در الکترومیوگرافی هر سه بیمار مشاهده شد.الگوی ژنتیکی بیماری در این خانواده اتوزومال غالب می باشد.ورزشهای کششی و مدالیتی هایی مانند اولتراسوند و هات پک برای این بیماران بکار برده شد که در مورد دوم بی نتیجه بود و توصیه به آزاد کردن تاندون آشیل شد.
پرویز یزدان پناه
عبدالرسول جوان
بهداد ندیمی
مهرداد رضایی
بهروز یزدان پناه
حمداله دلاویز
عبدالرسول جوان
بهداد ندیمی
مهرداد رضایی
بهروز یزدان پناه
حمداله دلاویز
منبع : پایگاه اطلاعات علمی
نمایندگی زیمنس ایران فروش PLC S71200/300/400/1500 | درایو …
دریافت خدمات پرستاری در منزل
پیچ و مهره پارس سهند
تعمیر جک پارکینگ
خرید بلیط هواپیما
ایران صادق زیباکلام مجلس شورای اسلامی مجلس دولت انتخابات انتخابات مجلس مجلس دوازدهم انتخابات مجلس دوازدهم انتخابات مجلس شورای اسلامی ستاد انتخابات کشور رهبر انقلاب
قتل تهران سیل هواشناسی فضای مجازی شهرداری تهران زلزله سازمان هواشناسی وزارت بهداشت پلیس سلامت بارش باران
کارت سوخت سایپا خودرو قیمت دلار قیمت خودرو قیمت طلا گاز بازار خودرو حقوق بازنشستگان نمایشگاه نفت ایران خودرو بانک مرکزی
نمایشگاه کتاب کتاب نمایشگاه کتاب تهران رضا عطاران دفاع مقدس کیانوش عیاری سینمای ایران تلویزیون نمایشگاه بینالمللی کتاب تهران سینما کتابخانه سریال
فناوری
رژیم صهیونیستی اسرائیل غزه فلسطین جنگ غزه آمریکا حماس روسیه افغانستان سازمان ملل اوکراین رفح
فوتبال پرسپولیس استقلال رئال مادرید بازی لیگ برتر هوادار باشگاه پرسپولیس لیگ برتر فوتبال ایران لیگ برتر ایران سپاهان باشگاه استقلال
هوش مصنوعی شفق قطبی همراه اول خورشید دبی مریم میرزاخانی ایلان ماسک تبلیغات ناسا اپل نوآوری گوگل
سرطان درمان و آموزش پزشکی کاهش وزن زیبایی آلزایمر دیابت فشار خون بارداری افسردگی