بیماری فاویسم را بهتر بشناسیم

بیماری فاویسم یک بیماری ارثی است که بر اثر کمبود یا فقدان یک آنزیم (گلوکز شش فسفات دی‌هیدروژیناز) بروز می‌کند. مصرف نوعی باقلا موسوم به فاوا که در جنوب و شمال ایران از فصل بهار به وفور یافت می‌شود برای افرادی که فاقد آنزیم G۶PD هستند، به پاره‌شدن گلبول‌های قرمز خون، خونریزی داخل عروق، کم‌خونی حاد و نارسایی کلیه منجر می‌شود.

بیماری فاویسم یک بیماری ارثی است که بر اثر کمبود یا فقدان یک آنزیم (گلوکز شش فسفات دی‌هیدروژیناز) بروز می‌کند. مصرف نوعی باقلا موسوم به فاوا که در جنوب و شمال ایران از فصل بهار به وفور یافت می‌شود برای افرادی که فاقد آنزیم G۶PD هستند، به پاره‌شدن گلبول‌های قرمز خون، خونریزی داخل عروق، کم‌خونی حاد و نارسایی کلیه منجر می‌شود.

همانطور که می‌دانید جنس مذکر دارای یک کروموزوم Y و یک کروموزوم X می‌باشند اما جنس مونث دارای دو کروموزوم X می‌باشند که برای فعالیت ژن هر دو X باید دارای ژن موردنظر باشند و از آنجا که ژن‌های این بیماری ارثی روی کروموزوم X واقع شده است، بیشتر آقایان را مبتلا می‌کند که تنها یک X را در سلول‌های خود دریافت می‌کنند.

بیماری فاویسم یک بیماری واگیردار نیست بلکه ارثی است اما قابل ذکر است که خوردن باقلا توسط مادر شیرده در کودکی که زمینه این بیماری را دارد، منجر به بروز فاویسم می‌شود و همچنین یک مسئله حائز اهمیت این است که داروهای اکسیدانی چون کوتریموکسازول و آسپیرین‌، ویتامین K‌، سولفامیدها، داروهای ضد‌ مالاریا، نفتالین‌،سیپروفلوکساسین و داروهای دیگر ممکن است در این بیماران باعث همولیز(شکسته شدن گلبول‌های قرمز) شوند.در مورد باقلا بوی آن نیز در هنگام پخت یا مزارع کشت به دلیل وجود تحریکات گازی و جذب خونی از طریق ریه نیاز به رعایت موارد احتیاط می‌باشد. وقتی فاویسم به صورت حاد بروز می‌کند علائمی چون خستگی، کوفتگی، استفراغ، اسهال، تهوع، دل‌درد، رنگ‌پریدگی،تپش قلب، افزایش حرارت بدن‌، کم‌خونی، ادرار قهوه ای رنگ یا تیره، ضعف شدید و زردی پوست وچشم بروز می‌کند. پس در صورت بروز علائم یاد شده در فرد، باید وی را به بیمارستان انتقال داد تا در صورت نیاز خون تزریق ‌گردد.

برخی از افرادی که ناقل ژن فاویسم هستند، دارای علائم شدید بیماری نمی‌شوند وکمبود آنزیم در آنها تنها به شکل خفیف، آن هم در مواجهه با عوامل حساسیت‌زای غذایی، شیمیایی، دارویی بروز پیدا می‌کند.اما افرادی که دچار کمبود شدید آنزیم هستند علائم شدید بیماری دائمی‌هستند. به هرحال هر زمان که شخصی نشانه‌هایی از خونریزی را از طریق تغییر رنگ ادرار در خود ببیند، باید هرچه سریع‌تر به پزشک متخصص مراجعه کند تا با تشخیص سریع بیماری فاویسم از عوارض وخیم بعدی آن از جمله کم‌خونی حاد، زردی و نارسایی کلیه‌ها جلوگیری به عمل آورده شود.برای تشخیص کافی است با مراجعه به پزشک عمومی و درخواست آزمایش G۶PD از ناقل یا سالم بودن خود اطمینان حاصل کرد که این آزمایش برای افرادی که که در مناطق شمالی یا جنوبی کشور ساکن هستند، ضروری است.

نویسنده : امیر غفوریان

دانشجوی کارشناسی ارشد بیوشیمی