زیر فشار

خانمی ۲۵ ساله با تنگی نفس

خانمی ۲۵ ساله با تنگی نفس به بیمارستان محلی مراجعه می‌کند. وی سابقه دو ساله تنگی نفس فزاینده را در هنگام فعالیت می‌دهد. یک سال قبل وی می‌توانست به مدت ۵ دقیقه روی زمین هموار راه برود یا یک طبقه پله را بالا برود. طی ۳ روز گذشته، وضعیت وی بدتر شده است تا جایی که وی نمی‌تواند بدون تنگی نفس از تختخواب خارج شود....

اغلب بیماران مبتلا به تنگی نفس مزمن، اختلالات تنفسی یا قلبی دارند اما در ذهن داشتن احتمال خارج شدن از وضعیت تطابق، اختلالات عصبی- عضلانی، مشکلات متابولیک مانند آنمی و بیماری‌های تیروئید و علل روانی اهمیت دارد. شایع‌ترین علت تنگی نفس در خانمی با این سن آسم است، هر چند که شدت و ماهیت فزاینده علایم این بیمار برای آسم بسیار غیرمعمول هستند. احتمال وجود اختلالات بینابینی ریه مانند فیبروز ریوی یا بیماری‌های عروقی ریه همانند پرفشاری خون ریوی یا آمبولی راجعه ریه را باید مدنظر داشت. در این مقطع، اطلاعات بیشتری در مورد الگوی علایم بیمار و محرک‌های آشکار یا عوامل بهبوددهنده لازم است.

بیمار سرفه بدون خلط، تپش قلب و درد را در سمت چپ قفسه سینه ذکر می‌کند که با دم بدتر می‌شود. طی ۳ ماه گذشته وی ۷ کیلوگرم وزن از دست داده که آن را به کاهش مصرف غذا در اثر تهوع نسبت داده است. وی هرگونه استفراغ، علایم ریفلاکس، تب، تعریق شبانه، ارتوپنه، تنگی نفس ناگهانی شبانه، ویز و پره‌سنکوپ یا سنکوپ را نفی می‌کند. وی متوجه تورم مچ پاها یا افزایش دور شکم نشده است. درد مفصلی، بثورات پوستی، آلوپسی، خشکی دهان یا چشم‌ها، زخم‌ دهانی یا سابقه مطرح کننده بیماری رینود ندارد.

درد قفسه سینه در هنگام دم، مطرح کننده التهاب پلور است، همانطور که ممکن است همراه با آمبولی راجعه ریه، بیماری‌های بافت همبند، پنومونی یا افوزیون‌های بدخیم پلور رخ دهد. تپش قلب هم هرچند که اختصاصی نیست؛ مطرح کننده آمبولی ریه است. باوجود این،‌ فقدان علایم مطرح کننده نارسایی قلب راست، بیماری‌های عروقی ریه را نامحتمل‌تر می‌سازد و ماهیت مزمن علایم با عفونت همخوانی ندارد. بیمار سایر تظاهرات بیماری‌های بافت همبند را ذکر نمی‌کند. کاهش وزن وی نگرانی را در ارتباط با احتمال سرطان افزایش می‌دهد. کاهش وزن و نیز سرفه خشک و تنگی نفس ممکن است ناشی از انتشار لنفاتیک سرطان باشد.

بیمار در یک منطقه روستایی زندگی و به عنوان منشی کار می‌کرده است. وی سابقه مصرف ۱۰-۵ بسته - سال مصرف سیگار را می‌دهد و ۳ سال قبل ترک کرده است. عوامل خطر عفونت با ویروس نقص ایمنی انسانی را ندارد و سفری به خارج نداشته است. هیچ‌گونه تماسی را با پرندگان یا فعالیت‌های کشاورزی یا معدنی یا مواد شیمیایی صنعتی نمی‌دهد. بیمار ذکر می‌کند که مشروبات الکلی را به ندرت مصرف می‌کند اما تا به حال مواد مخدر مصرف نکرده است. سابقه طبی وی شامل ترومبوز وریدی عمقی ایجاد شده بدون محرک خاص در ساق پا است که یک سال قبل با استفاده از سونوگرافی تایید شده است. تنها داروی مصرفی وی در حال حاضر وارفارین است که با دوز هدف INR بین ۳-۲ تجویز می‌شود. دو سال پیش وی به مدت یک ماه داروهای لاغری مصرف کرده است، اما نمی‌تواند نام آنها را به خاطر بیاورد.

سابقه ترومبوز وریدی عمقی بدون عامل خطر مشخص در یک خانم جوان، احتمال وجود اختلالات انعقادی مادرزادی یا اکتسابی را افزایش می‌دهد. هر دو این اختلالات می‌توانند منجر به آمبولی راجعه ریه و ایجاد پرفشاری خون ریوی شوند، هرچند که درمان با داروهای ضد انعقاد که وی از زمان ایجاد ترومبوز وریدهای عمقی دریافت کرده است، باید خطر آمبولی ریوی را تا حد زیادی کاهش داده باشد. یک سرطان زمینه‌ای (به ویژه آدنوکارسینوم) نیز می‌تواند موجب فراهم کردن زمینه ترومبوز وریدی عمقی شود. با وجود این، یک احتمال دیگر که به واسطه استفاده بیمار از سرکوب‌کننده‌های اشتها ۲ سال قبل از مراجعه مطرح می‌شود، پرفشاری خون ریوی یا بیماری‌های دریچه‌ای قلب ناشی از مصرف دارویی مرتبط با این عارضه از جمله فن فلورامین است.

در معاینه بالینی، به نظر می‌رسید که بیمار در دیسترس تنفسی متوسط باشد. تب نداشت. ضربان قلب وی ۹۴ بار در دقیقه و منظم بود. فشارخون ۶۴/۱۱۰ میلی‌متر جیوه و بدون پالس پارادوکس بود. تعداد تنفس ۳۰ بار در دقیقه و اشباع اکسیژن در حین تنفس از هوای اتاق، ۸۸ و در حین دریافت ۲ لیتر اکسیژن در دقیقه از طریق کانول بینی، ۹۶ بود. معاینه ریه‌ها نمایانگر صداهای تنفسی مشابه در دو طرف بدون ویز یا کراکل بود. کلابینگ وجود نداشت. معاینه قلبی ـ عروقی نشان دهنده فشار ورید ژوگولار ۱۰ سانتی‌متر بالاتر از زاویه استرنوم همراه با نشانه کوسمال مثبت بود. هیو پارااسترنال سمت چپ وجود داشت. بیمار صدای S۱ طبیعی و S۲ بلند و دو تکه بدون صدای S۳ یا S۴ و بدون سوفل داشت. شکم بیمار نرم و بدون تندرنس، بدون توده یا هپاتواسپلنومگالی بود. ادم محیطی و بثورات تلانژکتازی یا تغییرات پوستی دیگری نداشت. معاینه مفاصل، گرمی، تورم یا اریتم را نشان نداد.

معاینه بالینی در این مورد در محدود کردن تشخیص‌های افتراقی کمک‌کننده است. افزایش فشار ورید ژوگولار، نشانه کوسمال مثبت، هیو پارااسترنال و S۲ بلند و دو جزئی بر اختلال کارکرد بطن راست دلالت می‌کند. بیماری‌های بینابینی ریه به شدتی که منجر به پرفشاری خون ریوی شوند، در غیاب کراکل دمی بسیار بعید به نظر می‌رسند. به طور مشابه فقدان تظاهرات محیطی بیماری‌های کبدی یا اختلالات بافت همبند، این علل احتمالی پرفشاری خون ریوی را بسیار بعید می‌سازند. پرفشاری خون ریوی ایدیوپاتیک و پرفشاری خون ریوی ناشی از ترومبوآمبولی‌های راجعه یا استفاده قبلی از داروهای ضداشتها همچنان تشخیص‌های احتمالی هستند.

سطح هموگلوبین g/dL ۷/۱۵، شمارش گلبول‌های سفید ۷۱۰۰ عدد در میلی‌متر مکعب با شمارش افتراقی طبیعی و تعداد پلاکت‌های ۰۰۰/۱۹۹ عدد در میلی‌متر مکعب بود. سطح الکترولیت‌ها و کراتینین سرم در محدوده طبیعی بود و سطح آنزیم‌های قلبی افزایش پیدا نکرده بودند. INR بیمار بالا و در حد ۷/۶ بود. الکتروکاردیوگرام اولیه، نشان دهنده ضربان قلب منظم در حد ۹۶ بار در دقیقه و بلوک ناکامل شاخه‌ای راست همراه با بزرگی دهلیز راست و انحراف محور به راست بود. رادیوگرافی قفسه سینه نمایانگر لنفادنوپاتی ناف ریه همراه با الگوی رتیکولر ظریف در هر دو طرف بود. رادیوگرافی لترال نشان‌دهنده پرشدگی خفیف فضاهای هوایی رترواسترنال بود.

افزایش INR احتمالا ناشی از درمان با وارفارین است، هر چند که احتقان کبدی در اثر نارسایی قلب راست را نیز باید مدنظر داشت. یافته‌های الکتروکاردیوگرافیک با اختلال بطن راست همخوانی دارند. هر چند که یافتن آدنوپاتی دوطرفه ناف ریه، پر شدن فضاهای هوایی رترواسترنال (احتمالا در اثر آدنوپاتی مدیاستن یا بزرگی بطن راست) و افزایش شاخصه‌های بینابینی، احتمال سارکوئیدوز را افزایش می‌دهد. شواهد رادیوگرافیک بیماری‌های بینابینی در غیاب کراکل در سمع ریه‌ها مطرح‌کننده سارکوئیدوز است. هر چند که این خصوصیات ممکن است همراه با عفونت ناشی از پنوموسیستیس کارینی نیز رخ دهند، اما بیمار سابقه ضعف ایمنی را که لازمه معمول این عفونت است، ندارد. پرفشاری خون ریوی به ندرت در اثر سارکوئیدوز ایجاد می‌شود که این امر ناشی از تخریب وسیع ریه‌ها در اثر بیماری‌های بینابینی همراه با هیپوکسمی ناشی از آن، درگیری قلب، درگیری گرانولوماتوز عروق یا فشار بر عروق ریوی در اثر بزرگ شدن عقده‌های لنفاوی مدیاستن است.

آزمون عملکرد ریوی انجام شد. ظرفیت حیاتی با فشار (FVC)(۱)، ۰۴/۴ لیتر (۱۱۶ میزان پیش‌بینی شده)، حجم بازدمی با فشار در ثانیه اول (FEV۱)(۲)، ۵۶/۳ لیتر (۱۱۸ میزان پیش‌بینی شده) و نسبت FEV۱ به FVC، ۸۸/۰ بود. ظرفیت حیاتی آهسته ۸۷/۳ لیتر (۱۱۱ میزان پیش‌بینی شده)، حجم باقیمانده ۶۷/۱ لیتر (۱۱۶ میزان پیش‌بینی شده) و ظرفیت کلی ریه ۵۴/۵ لیتر (۱۱۲ مقدار پیش‌بینی شده) بود. ظرفیت انتشار مونواکسید کربن به شدت کاهش پیدا کرده و در حد ۴۵ میزان پیش‌بینی شده بود.

حجم‌ها و مقادیر اسپیرومتریک طبیعی به ضرر بیماری‌های پارانشیمی قابل توجه از نظر بالینی هستند؛ هرچند که بیماران مبتلا به سارکوئیدوز ممکن است دچار اختلالات رادیوگرافیک قابل توجه از نظر بالینی همراه با تغییرات اندک در حجم‌های ریوی باشند. سایر علل بالقوه کاهش ظرفیت انتشار مونواکسید کربن همراه با حجم‌های طبیعی شامل آنمی، لنفانژیومیوماتوز، توبروس اسکلروز و هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس هستند؛ البته که این بیماری‌ها با تظاهرات بالینی و یافته‌های رادیوگرافیک مختلفی همراهی دارند. تغییرات بینابینی ممکن است از نظر فیزیولوژیک به صورت کاهش ایزوله ظرفیت انتشار تظاهر کنند. باوجود این، اگر بیماری بینابینی به تنهایی علت چنین کاهش شدیدی در ظرفیت انتشار باشد، انتظار می‌رود که تخریب ریه‌ها آنقدر باشد که حجم‌های ریوی را کاهش دهد. علاوه بر این، بیمار آنمیک نیست. بنابراین کاهش ایزوله ظرفیت انتشار به احتمال بسیار زیاد انعکاسی از بیماری‌های عروقی ریه است که این مساله به واسطه مزمن بودن سیر بالینی، ترومبوز وریدهای عمقی، شدت تنگی نفس و شواهد نارسایی قلب راست در معاینه بالینی نیز مطرح می‌شود.

سی‌تی اسکن قفسه سینه با ماده حاجب آمبولی حاد ریه را نشان نداد اما افوزیون پلور را در هر دو ریه همراه با آدنوپاتی خفیف (بزرگترین عقده لنفاوی ۳/۱ سانتی‌متر بود)، افزایش شاخصه‌های بینابینی و افزایش شاخصه‌های عروقی نشان داد (شکل ۱). اکوکاردیوگرام از طریق قفسه سینه نشان‌دهنده اختلال کارکرد سیستولیک متوسط بطن چپ، همراه با مسطح شدن دیواره بین بطنی طی سیستول و دیلاتاسیون بطن راست همراه با هیپوکینزی گلوبال متوسط تا شدید بود. حداکثر فشار سیستولیک ریوی با فرض فشار دهلیز راست ۱۵ میلی‌متر جیوه، ۵۲ میلی‌متر جیوه تخمین زده شد. نارسایی شدید دریچه تری‌کوسپید و نارسایی متوسط دریچه پولمونر وجود داشت. با توجه به نگرانی در مورد بیماری‌های اولیه قلب، کاتتریزاسیون قلب چپ انجام شد. شریان‌های کرونری طبیعی بودند.

نتایج اکوکاردیوگرام تاییدکننده وجود اختلال کارکرد بطن راست و پرفشاری خون ریوی بودند، همچنین اختلال کارکرد متوسط بطن چپ وجود داشت، هر چند که بیمار علامت یا نشانه‌ای از نارسایی احتقانی قلب نداشت. اختلالات دریچه‌ای که گزارش شده‌اند، آنهایی نیستند که به طور مشخص با استفاده از داروهای ضد اشتها ارتباط داشته باشند که دریچه‌های میترال یا آئورت را درگیر می‌کنند. افزایش شاخصه‌های بینابینی دیده شده در سی‌تی اسکن، همراه با حجم‌های طبیعی ریوی در آزمون کارکرد ریوی و پرفشاری خون ریوی در اکوکاردیوگرافی، احتمال بیماری‌های انسدادی وریدهای ریوی، همانژیوماتوز مویرگ‌های ریوی یا میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک ریوی ناشی از سرطان را افزایش می‌دهد؛ هر چند که هیچ یک از این اختلالات معمولا با اختلال کارکرد بطن چپ در ارتباط نیستند.

دوز فعلی وارفارین حفظ شد و درمان با فوروزماید، دیگوکسین، کاپتوپریل و اسپیرونولاکتون با شک به نارسایی احتقانی قلب شروع شد. بیمار به این رژیم پاسخ بالینی داد، اما طی هفته آتی، علایم وی رو به وخامت گذاشتند. وی سپس به یک مرکز مراقبت سطح سوم منتقل و در آنجا در بخش مراقبت‌های ویژه (ICU) بستری شد.

اکوکاردیوگرام بعدی کارکرد طبیعی بطن چپ را نشان داد و سی‌تی‌اسکن دیگری از قفسه سینه نمایانگر افزایش آدنوپاتی مدیاستن مشاهده شده در سی‌تی‌اسکن قبلی بود. افوزیون پریکاردیال اندک و افوزیون پلورال کمی در هر دو ریه ملاحظه شد. در سرتاسر ریه‌ها ضخامت دیواره بین لوبولی وسیع همراه با کدورت‌های آسینار مرکز لوبولی ناواضح وجود داشت (شکل ۱). کاتتریزاسیون قلب راست نمایانگر فشارهای شریان ریوی در محدود ۳۲/۶۶ میلی‌متر جیوه تا ۴۰/۸۲ میلی‌متر جیوه بود (متوسط ۵۴- ۳/۴۳ میلی‌متر جیوه). فشار گوه‌ای مویرگ‌های ریوی ۱۲ میلی‌متر جیوه بود. شاخص قلبی(۱)، m۲/L/min ۲/۲ همراه با مقاومت عروق ریوی ۵-dym.sec.cm ۸۰۰ بود. هیچ تغییر قابل توجهی در همودینامیک بیمار پس از مصرف اکسید نیتریک استنشاقی با غلظت ۲۰ واحد در میلیون به مدت ۱۵ دقیقه ایجاد نشد.فشار گوه‌ای طبیعی مویرگ‌های ریوی به ضرر نارسایی قلب چپ است، در حالی که فشارهای ریوی نمایانگر پرفشاری خون ریوی متوسط تا شدید هستند. احتمال وجود بیماری‌های انسدادی وریدهای ریوی را باید با توجه به وجود پرفشاری خون ریوی و شواهد رادیوگرافیک ادم ریه (یعنی افزایش شاخصه‌های بینابینی) مدنظر داشت. باوجود این، پرفشاری خون شریانی ریه همچنان یک احتمال است.

عدم پاسخ به اکسید نیتریک استنشاقی، مانع از استفاده از بلوکرهای کانال کلسیم به عنوان درمان اولیه می‌شود. سایر درمان‌های بالقوه برای پرفشاری خون ریوی شامل مهارکننده‌های فسفودی‌استراز نوع ۵ (مانند سیلدنافیل)، پروستانوئیدها (مانند اپوپروستنول) و آنتاگونیست‌های گیرنده اندوتلین (مانند بوزنتان) هستند. هر چند که ممکن است استفاده از وازودیلاتورها در بیماری‌های انسدادی وریدهای ریوی منجر به ادم ریوی شود، اما آنها را باید در صورت شک به این بیماری با احتیاط استفاده کرد. بیماری‌های انسدادی وریدهای ریوی در صورت عدم پیوند ریه پیش‌آگهی بدی دارند. اگر تشخیص قطعی نباشد، بیوپسی باز ریه را باید برای تایید تشخیص و رد سایر بیماری‌های بالقوه قابل درمان پارانشیمی ریه که می‌توانند پرفشاری خون ریوی ایجاد کنند، با احتیاط انجام داد.

درمان با سیلدنافیل خوراکی در ICU شروع شد. وخامت فزاینده اکسیژناسیون بیمار چند ساعت پس از مصرف دوز اول دارو، مانع از مصرف این دارو شد.

پاسخ ضعیف به آزمون سیلدنافیل، که یک وازودیلاتور است، شک به بیماری‌های انسدادی وریدهای ریوی را افزایش می‌دهد. این پاسخ آنقدر برای بیماری شاخص است که آزمون‌های تشخیصی دیگری ضرورت نخواهد داشت. متاسفانه، گزینه‌های درمانی اندکی برای بیماری‌های انسدادی وریدهای ریوی در دسترس هستند. بیمار باید مصرف داروهای ضدانعقاد و اکسیژن مکمل را ادامه دهد و ارزیابی از نظر پیوند ریه مدنظر قرار گیرد.

به نظر می‌رسید که بیمار، بیماری انسدادی وریدهای ریوی داشته باشد و توسط سرویس پیوند ریه مورد ارزیابی قرار گرفت. وی ۶ ماه پس از اولین مراجعه به پزشک و ۴ ماه پس از انتقال به مرکز مراقبت‌های سطح سوم، تحت پیوند هر دو ریه قرار گرفت. عارضه عمده‌ای طی جراحی رخ نداد. ارزیابی پاتولوژیک نمونه گرفته شده از ریه، وجود بیماری انسدادی وریدهای ریوی را تایید کرد و همچنین نواحی از همانژیوماتوز مویرگ‌های ریوی را نشان داد.

پس از عمل، سیر بالینی بیمار در اثر ترومبوز وریدی عمقی، پنومونی مرتبط با ونتیلاتور و جداشدگی کوچکی در محل آناستوموز برونشیال عارضه‌دار شد. وی ۳ ماه پس از پیوند ترخیص شد.

از زمان ترخیص، بیمار خوب بود و دیگری گزارشی از تنگی نفس یا درد سینه نمی‌داد. کارکرد ریه وی ثبات پیدا کرده بود و آخرین ارزیابی برونکوسکوپی نشان می‌داد که راه‌های هوایی وی سالم است و عارضه‌ای در اثر جداشدگی ایجاد نشده است.

تفسیرپرفشاری خون ریوی به صورت فشار متوسط شریان ریوی بیشتر از ۲۵ میلی‌متر جیوه در هنگام استراحت یا بیشتر از ۳۰ میلی‌متر جیوه در هنگام فعالیت تعریف می‌شود. سازمان جهانی بهداشت، پرفشاری خون ریوی را براساس مکانیسم زمینه‌ای آن به پنج گروه تقسیم کرده است: پرفشاری شریانی ریه، پرفشاری وریدی ریه (یعنی نارسایی قلب چپ)، پرفشاری خون ناشی از هیپوکسمی، پرفشاری ترومبوآمبولیک و اختلالات متفرقه هیپرتانسیو. بیماری انسدادی وریدهای ریوی (که به تازگی به عنوان ونوپاتی انسدادی ریه شناخته می‌شود) به عنوان اختلالی از دسته اول پرفشاری خون ریوی طبقه‌بندی می‌شود.

بیماری انسدادی وریدهای ریوی یک بیماری نادر است. شیوع آن ۲/۰- ۱/۰ مورد در هر میلیون نفر تخمین زده می‌شود، هر چند که احتمالا بسیاری از موارد تشخیص داده نمی‌شوند. علت این بیماری همچنان نامشخص است. جهش در ژن‌های کد کننده گیرنده نوع ۲ پروتئین مورفوژنتیک استخوان (BMPR۲)(۱) (که در برخی موارد پرفشاری ایدیوپاتیک شریان‌های ریوی توصیف شده)، در تعدادی از بیماران مبتلا به بیماری انسدادی وریدهای ریوی گزارش شده است. این بیماری همچنین در بیماران مبتلا به اسکلرودرمی نیز توصیف شده است، که در چنین مواردی نتایج آزمون‌های رادیوگرافیک می‌تواند گمراه‌کننده باشد چرا که شاخصه‌های بینابینی ناشی از ادم ریوی ممکن است به اشتباه به فیبروز پارانشیمال نسبت داده شوند. یک گزارش جدید بروز بیماری انسدادی وریدهای ریه را در بیماری توصیف کرد که مصرف داروهای ضداشتها را گزارش می‌کرد؛ هر چند که مصرف داروهای ضداشتها به طور مشخص‌تر با پرفشاری شریان‌های ریوی ارتباط دارد.

یافته‌های سی‌تی‌اسکن در بیماران مبتلا به بیماری انسدادی وریدهای ریوی شامل ضخامت سپتوم صاف بین لوبولی، کدورت‌های مرکز لوبولی شیشه مات، افوزیون پلور، بزرگ شدن شریان‌های ریوی، کوچک یا طبیعی بودن وریدهای ریوی و آدنوپاتی است. در یک مطالعه که یافته‌های سی‌تی‌اسکن را در بیماران انسدادی وریدهای ریوی با پرفشاری شریانی ریه مقایسه می‌کرد، کدورت‌های شیشه مات مانند با الگوی مرکز لوبولی و ضخامت سپتال بیشتر با بیماری انسدادی وریدهای ریوی همخوانی داشت و آدنوپاتی برای این بیماری ویژگی بالا اما حساسیت کمی را نشان داد. گزارش‌های موردی متعددی وخامت ویژگی‌های بالینی بیماران مبتلا به بیماری انسدادی وریدهای ریوی را پس از درمان با وازودیلاتورهای مرسوم مانند پروستانوئیدها و بلوکرهای کانال کلسیم نشان داد. برای مثال در یک مجموعه، ادم ریوی در ۷ بیمار از ۱۶ مورد پس از درمان با وازودیلاتور ایجاد شد و این مساله بیش از همه در بیماران درمان شده با تزریق وریدی مداوم اپوپروستنول شایع بود اما پس از درمان با بوزنتان خوراکی یا بلوکرهای خوراکی کانال کلسیم نیز مشهود بود. پروفایل همودینامیک بارز یا پاسخ فوری به آزمودن وازودیلاتورها وجود نداشت که بتواند گروهی را مشخص کند که در آن وخامت بالینی رخ می‌دهد. در این بیمار، وخامت بالینی پس از درمان با سیلدنافیل رخ داد.

بیماری انسدادی وریدهای ریوی با تکثیر انتیما و فیبروز وریدها و وریدچه‌های داخل ریوی مشخص می‌شود. بافت فیبروز ممکن است سست و دارای سلولاریته متغیر یا متراکم، اسکلروتیک و بدون سلول باشد. انسداد مجرا ممکن است توده‌ای یا خارج مرکزی باشد و وجود لومن‌های متعدد، کانالیزاسیون مجدد لخته مسدود کننده را مطرح می‌کند. تونیکا مدیای وریدها و وریدچه‌ها ممکن است ضخیم شود و فیبرهای الاستیک و عضلات صاف بیشتر شوند. همانژیوماتوز مویرگ‌های ریوی، اختلالی مرتبط است که با متسع شدن عروق کوچک و دارای دیواره نازک مشخص می‌شود که نه تنها اینترستیشیوم دور عروقی و دور برونش را انفیلتره می‌کند بلکه پارانشیم ریه و پلور را نیز درگیر می‌سازد. این بافت نئوواسکولاریزه جدید مستعد خونریزی است که منجر به تجمع ماکروفاژهای هموسیدرین ـ لیدن در آلوئول‌ها می‌شود. همزمانی وجود این دو اختلال که در این مورد دیده می‌شود، پیش از این نیز توصیف شده است.

شرح حال این بیمار از ترومبوز وریدی،‌ این احتمال را افزایش داد که پرفشاری خون ریوی وی ممکن است ناشی از آمبولی مزمن ریوی باشد، در حالی که سابقه مصرف داروهای ضداشتها، احتمال پرفشاری خون شریانی ریه را در اثر این داروها مطرح می‌کند. باوجود این تریاد ادم ریوی، طبیعی بودن فشار پایان دیاستولی بطن چپ (در همراهی با پرفشاری شدید خون ریوی) و یافته‌های سی‌تی‌اسکن (کدورت‌های شیشه مات، خطوط سپتال و آدنوپاتی) قویا بیماری انسدادی وریدهای ریوی را مطرح می‌کند. نمونه‌برداری از ریه برای قطعی کردن تشخیص لازم است اما در اغلب موارد، خطرات مرتبط، مانع از این کار می‌شوند و پزشکان باید به تشخیص بالینی تکیه کنند.

پیش آگهی بیماری انسدادی وریدهای ریوی عموما بدتر از پرفشاری خون شریانی ریه است، عمدتا به این دلیل که درمان دارویی موثری برای بیماری انسدادی وریدهای ریوی در دسترس نیست. در یک مجموعه از بیماران مبتلا به بیماری انسدادی وریدهای ریه، میانه زمان بین تشخیص و مرگ یا پیوند ریه، ۲۲ ماه بود، در حالی که میانه بقا در بیماران مبتلا به پرفشاری خون شریانی ریه در هنگامی که هنوز درمان آن در دسترس نبود، ۸/۲ سال گزارش شد. تنها درمان قطعی برای بیماری انسدادی وریدهای ریوی پیوند است که در این مورد هم انجام شد.

این مورد طیفی از علل بالقوه پرفشاری خون ریوی را مطرح می‌کند. تشخیص ویژگی‌های مشخصه بیماری انسدادی وریدهای ریوی از جمله احتمال پاسخ منفی به درمان با وازودیلاتورها، به پزشکان مراقبت کننده از این بیمار این امکان را داد تا از نمونه‌برداری خطرناک باز از ریه اجتناب نمایند و به سرعت به سمت پیوند ریه بروند که پیامد بالینی خوبی دارد.

ترجمه: دکتر رضا غلامی خوجین