تکامل تدریجی درمان تالاسمی

به دلیل پیشرفت علم پزشکی و تقویت کارهای درمانی بخصوص در سال‌های اخیر، برخی بیماری‌ها چهره‌شان تغییر کرده است. تالاسمی ماژور نمونه بارزی از این نوع بیماری‌هاست که در گذر زمان تغییر چهره داده است.

به دلیل پیشرفت علم پزشکی و تقویت کارهای درمانی بخصوص در سال‌های اخیر، برخی بیماری‌ها چهره‌شان تغییر کرده است. تالاسمی ماژور نمونه بارزی از این نوع بیماری‌هاست که در گذر زمان تغییر چهره داده است.

تالاسمی، بیماری ای است که هموگلوبین در بدن ناقص تولید می شود. درصد زیادی از مردم ایران دچار این بیماری به صورت ملایم هستند که تالاسمی مینور یا کوچک نام دارد. این بیماران دچار کم خونی ملایمی هستند که مشکل زیادی برای زندگی ایجاد نکرده و فقط در دو حالت ایجاد مشکل می کند.

اول وقتی این بیماران دچار یک مشکل دیگر مثلا کمبود آهن می شوند که در این حالت کم خونی شدیدی پیدا می کنند و دوم، زمان ازدواج است.

اگر مرد دچار تالاسمی مینور با خانمی که همین بیماری را دارد ازدواج کند در اثر تجمع ژن ها به احتمال ۲۵ درصد کودکی با تالاسمی ماژور از آنان متولد خواهد شد.در بیمار دچار تالاسمی ماژور گلبول های قرمز دارای هموگلوبین بسیار ناقص است و به همین سبب به جای این که ۱۲۰ روز عمر کند، در همان روزهای اول تخریب و بیمار دچار کم خونی شدید می شود.

بدن این بیماران مجبور است چند برابر گلبول قرمز تولید کند و بنابراین کبد و طحال شروع به بزرگ شدن می کند تا خون سازی زیادی انجام دهد.

استخوان های فک و صورت هم به همین ترتیب برای خون سازی بزرگ می شوند. به این ترتیب، چهره کودک تغییر شکل یافته، شکمش بزرگ شده و رنگ پریدگی شدیدی خواهد داشت.

با پیشرفت علم انتقال خون، بشر خیلی سریع چاره این بیماری را در تزریق خون مرتب به این کودکان یافت و این باعث شد عمر آنان که بسیار کوتاه بود، زیادتر شود و بزرگی شکم و تغییر چهره خیلی شدید نشود و ما توانستیم شاهد رسیدن این کودکان به بلوغ و جوانی باشیم.

در این مرحله مشکل جدیدی رخ داده است و آن رسوب آهن زیادی حاصل از تزریق خون های مداوم در این بیماران بود که باعث می شد در اوایل جوانی، آنان از بین بروند. رسوب آهن اضافه در کبد، پوست، قلب، غدد هورمون ساز مثل هیپوفیز و پاراتیروئید و مفاصل مشکل جدیدی بود که در دهه های اخیر پزشکان را مجبور به ارائه دارویی به نام دسفرال برای حذف این آهن اضافه کرد و ما اکنون شاهد دومین تغییر اساسی در روند تالاسمی ماژور هستیم و این بیماران از سن جوانی به میانسالی رسیده اند. البته حذف آهن اضافی کامل صورت نمی گیرد و عوارض آن گریبانگیر این بیماران است و باید قدم بعدی در تکامل درمان تالاسمی را در آینده ای نزدیک شاهد باشیم.

دکتر رضا کریمی

فوق تخصص بیماری های غدد