جمعه, ۱۴ اردیبهشت, ۱۴۰۳ / 3 May, 2024
بیماری پروانه ای چیست؟ EB دردی بی پایان
«اپیدرمولیزبولوسا» با نام اختصاری «EB» یک بیماری ارثی در بافت های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می کند. این بیماری به دلیل نازک شدن پوست و آسیب پذیری آن به بال های پروانه تشبیه می شود.
شیوع این بیماری به صورت ارثی است. این بیماری خاص و دردناک است که ناشی یک جهش ژنتیکی است و از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار خواهد بود و هیچ التیامی برایش وجود ندارد مگر آنکه بتوان با شیوه های گوناگون و پر هزینه از افزایش و دشواری های آن کاست.
بیماری پروانه ای، حساس و شکننده
در بیماری پروانه ای EB، پوست به شدت حساس و شکننده خواهد شد به طوری که کوچک ترین خراش یا آسیبی موجب تاول های عذاب آور و عفونت های زیادی برای بیمار شد. اما به هیچ وجه واگیر ندارد. پوست انسان شامل دو لایه است. لایه خارجی که روی پوست است و لایه داخلی که زیر قرار دارد. در افراد سالم کلاژن بین این دو لایه وجود دارد که مانع از حرکت های اصطکاکی این دو لایه روی هم می شود. اما در افراد مبتلا به این بیماری پروتئین کلاژن وجود ندارد و کوچکترین چیزی مانند مالیدن دست، باعث ایجاد این اصطکاک و تاول و زخم های درد ناک می شود به طوری که درد ناشی از آن با سوختگی درجه ۳ که در آن تمام لایه های پوست تخریب شده است مقایسه می شود. ای بی هیچ درمانی ندارد و فقط می توان با مراقبت های ویژه از جمله خوراک های غذایی و پانسمان های خاص از میزان زخم های آن کاست.
این بیماری در دو دسته بروز دارد. دسته اول، افراد به صورت مادرزادی به این بیماری مبتلا می شوند و دسته دیگر در بدو تولد دچار این بیماری می شوند. نوع اکتسابی این بیماری در بزرگسالی بروز می کند و بیشتر در بیماری های خود ایمنی دیده می شود. افرادی که به صورت ژنتیکی و مادرزادی به این بیماری دچار می شوند ممکن است دچار حساسیت های غذایی نیز بشوند و این در حالی است که بیماران نباید حساسیت های غذایی داشته باشند چون این بیماران مشکلات غذایی عمده ای دارند.
بیماری پروانه ای EB بیماری حساس و دردناک
یکی از علل اصلی بیماری پروانه ای
یکی از مهم ترین علل بیماری پروانه ای، ازدواج های فامیلی است. بسیاری از کودکان پروانه ای از پدر و مادری متولد شده اند که ازدواج فامیلی داشته اند. به همین دلیل پزشکان توصیه می کنند که کسانی که ازدواج فامیلی انجام می دهند حتما بعد از آزمایش های ژنتیکی اقدام به بارداری نمایند. نیز این بیماری در ازدواج های غیرفامیلی هم اتفاق می افتد و دیده می شود افرادی که هیچ نسبت فامیلی هم ندارند، فرزندانشان به این بیماری دچار می شوند: لازم به تذکر مجدد است که این بیماری به هیچ وجه واگیر نیست.
امروزه نیز مرکزی به نام «خانه ای بی» برای تسکین زخم های پروانگی است که به نیازمند کمک های مالی نیز می باشند.
سیمرغ از کاربران عزیز خود دعوت می نماید که از سایت اختصاصی بیماری پروانه ای EB بازدید کرده و ضمن آشنایی بیشتر با این بیماری و هزینه های بالای زندگی با این بیماری، کودکان پروانه ای ایران را دریابید.
برای بازدید از سایت رسمی بیماری پروانه ای EB، خانه ای بی ایران، لطفا کلیک کنید
علایم بیماری پروانه ای
* خرخر کردن صدا، سرفه یا مشکلات تنفسی دیگر * ریزش مو * تاول زدن نزدیک چشم و بینی * تاول زدن نزدیک دهان و گلو و ایجاد مشکل در خوردن و بلعیدن * تاول زدن پوست بعد از آسیب های جزیی یا تغییر دما * وجود تاول در بدو تولد * مشکلات دندانی مثل پوسیدگی * وجود جوش های سفید کوچک * از دست دادن با تغییر شکل ناخن.
هزینه حدودی بیماری پروانه ای
بیماران پروانه، ای EB ها حداقل ماهیانه دو و نیم میلیون تومان خرج دارند. مثلا پانسمان به قطع 4A حدود 250 هزار تومان است که تا 48 ساعت قابل استفاده است و بعد از آن باید تعویض شود. یک بیمار ای بی به دلیل زخم های بسیار زیادی که دارد لباس هایش مدام شسته می شود و زود از بین می رود حمام این بیمار دو یا سه ساعت طول می کشد.
نمایندگی زیمنس ایران فروش PLC S71200/300/400/1500 | درایو …
دریافت خدمات پرستاری در منزل
pameranian.com
پیچ و مهره پارس سهند
تعمیر جک پارکینگ
خرید بلیط هواپیما
ایران اسرائیل غزه روسیه مجلس شورای اسلامی نیکا شاکرمی روز معلم معلمان رهبر انقلاب مجلس بابک زنجانی دولت
هلال احمر یسنا آتش سوزی قوه قضاییه پلیس تهران بارش باران سیل شهرداری تهران آموزش و پرورش فضای مجازی سازمان هواشناسی
حقوق بازنشستگان بانک مرکزی قیمت خودرو قیمت طلا قیمت دلار بازار خودرو خودرو دلار سایپا ایران خودرو کارگران تورم
سریال تلویزیون نمایشگاه کتاب مسعود اسکویی عفاف و حجاب سینما سینمای ایران دفاع مقدس موسیقی
رژیم صهیونیستی آمریکا جنگ غزه فلسطین حماس اوکراین چین نوار غزه ترکیه انگلیس ایالات متحده آمریکا یمن
استقلال فوتبال علی خطیر پرسپولیس سپاهان باشگاه استقلال لیگ برتر ایران تراکتور لیگ برتر رئال مادرید لیگ قهرمانان اروپا بایرن مونیخ
هوش مصنوعی تلفن همراه گوگل اپل آیفون همراه اول تبلیغات اینستاگرام ناسا
فشار خون کبد چرب بیمه بیماری قلبی کاهش وزن دیابت داروخانه