بررسی علل بیماری آلبینیسم

‌شاید تا به حال به افرادی برخورد کرده باشید که پوست بسیار سفیدی دارند و حتی رنگ موهای آنها نیز کاملا سفید است. این افراد که به اصطلاح زال نامیده می‌شوند در واقع مبتلا به نوعی …

‌شاید تا به حال به افرادی برخورد کرده باشید که پوست بسیار سفیدی دارند و حتی رنگ موهای آنها نیز کاملا سفید است. این افراد که به اصطلاح زال نامیده می‌شوند در واقع مبتلا به نوعی بیماری ژنتیکی هستند.

زالی یا آلبینیسم نوعی بیماری ژنتیکی و تا حدی شایع در بین جوامع انسانی است که بر اثر آن بدن قادر به ساخت رنگدانه ملانین نبوده و پوست، مو و چشمان شخص زال رنگ روشنی به خود می‌گیرد، از هر ۱۷ هزار نفر یک نفر به زالی دچار می‌شود.

بد نیست بدانید علاوه بر انسان و دیگر پستانداران، زالی در پرندگان، خزندگان، دوزیستان و ماهی‌ها نیز بروز می‌کند. زالی به دو صورت چشمی پوستی و چشمی در انسان‌ها دیده می‌شود.

در زالی چشمی پوستی، فقدان رنگیزه در پوست، مو و چشم را داریم و در حالت چشمی تنها چشم فاقد رنگیزه بوده و پوست و مو ظاهری نرمال دارند.

در هر ۲ حالت به علت فقدان رنگیزه در چشم، عروق خونی موجود در لایه‌های زیرین چشم نمایان شده و چشم سرخ‌رنگ (نه در تمام موارد) به نظر می‌رسد.

انتقال بیماری

ژن زالی مغلوب است یعنی اگر فردی یک ژن زالی ‌که در واقع ژن ساخت ملانین است که به دلایلی معیوب شده روی یک کروموزوم داشته باشد اگر ژن سالم دومی کروموزوم دیگر داشته باشد آن ژن سالم وظیفه ژن معیوب را برعهده می‌گیرد و فرد دچار زالی نمی‌شود. اگر فرزندی از پدر و مادری که هر دو یک ژن زالی دارند متولد شود ۲۵ درصد احتمال دارد که کودک زال باشد، ۵۰ درصد احتمال ناقل بودن وجود دارد ‌ یک ژن معیوب داشته باشد و ۲۵ درصد احتمال دارد که ژن‌های کاملا سالم داشته باشد. اگر یکی از والدین سالم و دیگری زال باشد همه فرزندان ناقل و اگر یکی ناقل و دیگری زال باشد ۲۵ درصد احتمال ناقل بودن فرزند و ۷۵ درصد احتمال زال بودن فرزندان وجود دارد. اگر والدین هر دو زال باشند همه فرزندان زال خواهند شد.

مشکلات بیماران

در عهد باستان انسان‌های زال را دارای قدرت‌های جادویی می‌دانستند و آنها به عنوان جادوگر قبیله از احترام ویژه‌ای برخوردار بودند. در قرون وسطی در برخی کشورها به تصور این‌ که این افراد دارای قدرت‌های شیطانی هستند به آتش کشیده می‌شدند. حتی در شاهنامه فردوسی نیز رگه‌هایی از این تفکرات در شخصیت زال دیده می‌شود. اما مشکلات افراد مبتلا به زالی تنها در باورهای فرهنگی خلاصه نمی‌شود.

مشکلات بینایی یکی از این مشکلات است. برخی افراد مبتلا به زالی دید بسیار کمی دارند. بعضی تقریبا نابینا هستند، بعضی می‌توانند نوشته‌های کتاب را بخوانند و بعضی دید کافی برای رانندگی دارند.

علاوه بر این مورد اشکالات بینایی دیگری همچون لوچی، تنبلی چشم، آستیکماتیسم و عدم ارتباط چشمی نیز ممکن است در این افراد وجود داشته باشد. به علت فقدان رنگیزه، نور زیادی از طریق مردمک وارد چشم شده که می‌تواند تا حدی باعث آسیب‌های چشمی شود، به همین جهت لازم است افراد مبتلا به این بیماری چشم‌ها و پوست خود را در برابر اشعه‌های مضر خورشیدی حفظ کنند. در هنگام مطالعه هم لازم است که منبع نوری از پشت تابیده شود تا آسیبی به چشم وارد نشود.

توضیح این ‌که در چشم یک انسان سالم میلیون‌ها میلیون عصب حساس به نور وجود دارد که سطح این اعصاب پوشیده از ملانین است. در واقع این اعصاب به وسیله ملانین اطلاعات مربوط به چیزی که می‌بینیم را به دست می‌آورند و به مغز می‌دهند اما در افراد زال به دلیل تراکم کم ملانین تصاویر خوب نیستند، همچنین به دلیل این‌ که در افراد زال نور از عنبیه نیز وارد چشم می‌شود این موضوع باعث می‌شود که تمرکز تصویر در یک نقطه وجود نداشته باشد و باعث عدم دید صحیح می‌شود. مغز برای رسیدن به دید بهتر یکی از چشم‌ها را از مسیر اصلی منحرف می‌کند و باعث بروز لوچی می‌شود. تنبلی چشم هم به دلیل عدم موفقیت چشم‌ها در درست دیدن به وجود می‌آید.

سفید مثل زال