هموفیلی ( مروری بر گذشته و حال )

هموفیلی یك بیماری بسیار قدیمی است كه ۲ هزار سال پیش در تورات از آن نام برده شده است. در مقایسه با سایر بیماریها یك بیماری نادر است ولی هموفیلی نمونه بارزی از تجلی مبارزه بشر با بیماری و پیروزی بر مشكلات آن در هر دوره است، در این مبارزه پی‌گیر دانش پیروزی بوده است. در بدست آمدن پیروزی همكاری پزشك و بیمار و جامعه ضروری بوده است.
تفاهم بسیار بین بیماران و گروه بیشمار درمان كنندگان لازم است در دهه ۱۹۵۰ و ۱۹۶۰ تغییرات وسیعی در پیش آگهی بیماری ایجاد شد كه این تغییرات بعلت شناسائی، بیماری زائی، اختلال انعقادی بود. استفاده از عوامل انعقادی و پلاسما هر سال آسانتر و بهتر شده است. در دههٔ ۱۹۷۰ این درمانها موجب افزایش طول عمر شد. در دهه ۱۹۸۰ بیمار ایدز كشتار بی‌سابقه‌یی از هموفیل‌های بی‌گناه براه انداخت ولی نتیجه آن بهتر شدن فرآورده‌های انعقادی و سالم شدن خون برای مردم و یافتن درمان ایدز بود كه آنرا بصورت یك بیماری مزمن در آورده است.
در حال حاضر ژنتیك بیماری بخوبی شناخته شده است و احتمال درمان بیماری با تزریق ژن به بیماران می‌رود. شناسائی ژن به ساختن صناعی عامل انعقادی هشت و ۹ منجر شده است كه با استفاده روزانه می‌توان از همهٔ عوارض هموفیلی جلوگیری كرد. شناسایی چگونگی بروز بازدارنده عامل انعقادی تدبیر درمان جدید پدید آورده است. اگر چه همه این درمانها‌گران هستند ولی بتدریج در دسترس همگان قرار خواهند گرفت.طول عمر اشخاص هموفیل از چندین سال به طول عمر طبیعی رسیده است.
● تاریخچهٔ هموفیلی
قدیمی‌ترین آثار هموفیلی در مصر و فراعنه مومیائی شده دیده شده است.قبل از قرن نوزدهم آثار مدون دربارهٔ هموفیلی در تورات است كه جودا خاخام كلیمی پسر یك بانوی حامل هموفیلی را از ختنه معاف كرد. بنابر این كلیمی‌های قدیم احتمال خونریزی را در هموفیل می‌شناختند.
در قرن دوازدهم میلادی خلف بن عباس نویسنده ال تصریف وجود هموفیلی را در یك قریه عرب گزارش داد كه مردان از خونریزی فوت می‌كردند.
در قرن نوزدهم در ۱۸۰۳ یك پزشك آمریكائی در فیلادلفیا شجره هموفیلی را رسم كرد و قانون ناسه (NASSE) كه فرزندان هموفیلی سالم و بعضی از نوه‌ها دچار بیماری می‌شوند را گزارش داد.
اولین بیمار درمان شده هموفیلی در ۱۸۴۰ میلادی بود كه با تزریق خون درمان شد.در پادشاهان قدیم اروپا هموفیلی وجود داشته است. ملكه ویكتوریا دارای ژن هموفیلی بود. احتمالاً پدر وی جهش را در اسپرم خود داشت و ملكه حامل ژن شد و در اعقاب وی هموفیلی وجود داشته است. الكساندرا همسر نیكولای حامل هموفیلی بود. وی نتیجه ملكه ویكتوریا پادشاه انگلستان بود، خونریزی‌های مكرر فرزند الكساندرا بنام الكسی موجب نفوذ راسپوتین كشیش به دربار تزار شد. كه با دعای مكرر فرزند تزار را درمان می‌كرد.بروز هموفیلی در خانواده پادشاهی اسپانیا از طریق دختر ملكه ویكتوریا كه همسر الفونسو پادشاه اسپانیا شد به ثبت رسیده است.بروز بیماری ایدز نیز توجه همگان را به هموفیلها معطوف كرد. این گروه بیگناهانی بودند كه قربانی یك بیماری مخوف شدند و در بهسازی فرآورده‌های خونی نقش قابلی بازی كردند.
در ایران، مانند همه دنیا از هر ۲۰ هزار نفر یك نفر هموفیل است و با جمعیت ۶۰ میلیونی ما باید حدوداً سی هزار نفر مبتلا باشند ولی اغلب آنان ناشناس مانده‌اند و گروه شناسائی شده نیز فاقد مراكز درمانی مجهز در كشور می‌باشند. تنها مركز درمانی قابل در ایران در بیمارستان امام خمینی قرار دارد كه شاهد ضجه روزانه فرزندان هموفیل می‌باشد كه از درد مفاصل می‌نالند و با كمبود منابع درمانی مواجه هستند. مسئله هموفیلی در ایران تاكنون حل نشده است.
امكانات بصورت یك نواخت در اختیار بیماران قرار نمی‌گیرد. اشخاص دارای نفوذ و یا اشخاصی كه سر و صدا و مزاحمت بیشتری ایجاد می‌كنند بیشترین مقدار فرآورده را بخود اختصاص می‌دهند و اشخاص بی‌سر و صدا از منابع درمانی محرومند.چون فرآورده‌های خارجی مخصوصاً فرانسوی موجب بروز بیشترین بیماری ایدز در هموفیلی‌های ایران شد. گروه متمكین هموفیلی و گروه جنجال برانگیز در میان هموفیلها كه بیشترین فرآورده‌ها را دریافت كرده بودند بیشترین بیماری ایدز را نیز گرفتند.درمان ایدز برای بیماران هموفیلی در بیمارستان امام خمینی متمركز است و آن نیز بصورت جیره‌بندی است و بسیاری از بیماران دارای این بیمای بدون درمان می‌مانند.پدیده‌یی جدید در دنیای هموفیلی ایران و شكایت صدها هموفیل به دادگاه ویژه و مطرح كردن بیماری هپاتیت سی بعنوان یك بیماری ساری از راه فرآورده خونی كه سازمان انتقال خون از به‌‌سازی فرآوره‌های خونی خودداری كرده است بود.
كانون هموفیلی با كمك یك گروه فعال پرجنجال موجب مطرح شدن هموفیلی در رسانه‌های همگانی شده ولی كانون نیز مانند اسلاف در پی ایجاد مراكز درمانی هموفیلی در سطح جامعه نبوده و موجب استفاده افراد هموفیل از فرآورده‌های موجود نشده است و درمان هموفیلی را به میان افراد جامعه نبرده است.اولین سازمانی كه به فكر ایجاد تسهیلاتی برای هموفیل‌ها بصورت آبرومند شد مركز اورژانس تهران بود كه مقدمات بیمه اجباری مبتلایان به هموفیلی را ایجاد كرد و در حال حاضر داشتن بعضی از بیماریها بنام بیماریهای خاص سهولتی در بدست آوردن خدمات درمانی و دارو ایجاد می‌كند و هموفیلی نیز در این مجموعه قرار گرفته است.
متأسفانه پر دردسر بودن بیماری هموفیلی موجب كناره‌گیری بیشتر پزشكان از درمان هموفیلی‌هاست. در حالیكه تصحیح میزان عوامل انعقادی در خون بیماران احتیاج به تفكر زیادی ندارد و اغلب پرستاران می‌توانند آنرا از جداول حساب كنند و درمان بیماران را از این نظر انجام دهند ولی بیشتر مراكز دانشگاهی فاقد مراكز درمانی برای هموفیلی‌ها می‌باشند و متخصصین خون تربیت شده در این مراكز نمی‌توانند اختلالات انعقادی را بخوبی فراگیرند و اغلب مراكز دانشگاهی كشور فاقد تجهیزات لازم برای درمان هموفیلی می‌باشند.

منبع : سازمان آموزش و پرورش استان خراسان