بیماری پر هزینه و نفس گیر پی کی یو

طبق آمار سازمان بهزیستی در کشورمان از هر ۳ هزار و ۷۰۰ تولد یک نوزاد مبتلا به پی کی یو است و این در حالی است که در دنیا از ۱۰ یا ۱۲ هزار نفر این بیماری در یک نفر بروز می کند

طبق آمار سازمان بهزیستی در کشورمان از هر ۳ هزار و ۷۰۰ تولد یک نوزاد مبتلا به پی کی یو است و این در حالی است که در دنیا از ۱۰ یا ۱۲ هزار نفر این بیماری در یک نفر بروز می کند.

در کشورهای اروپایی از نیم قرن پیش در همه بیمارستان ها و زایشگاه ها قبل از اینکه نوزاد بیمارستان یا زایشگاه را ترک کند، از او تست پی کی یو گرفته می شود و حتی توصیه می گردد که در دو یا سه هفتگی آزمایش تکرار شود. این کار باعث می شود که کودکان مشکوک با آزمایشات دیگر بلافاصله تشخیص و رژیم غذایی آنها با شیرهای مخصوص شروع شود به این ترتیب هزاران کودک از عقب ماندگی ذهنی نجات می یابند. البته در کشور ما این آزمایش بطور فراگیر در سراسر بیمارستان ها انجام نمی شود و همین باعث شده تا هر ساله به آمار عقب ماندگان ذهنی اضافه گردد.

بیماری فنیل کتونور یا به اختصار «پی کی یو» یک بیماری ژنتیکی است که به علت کمبود نوعی آنزیم به وجود می آید و کودکان مبتلا به آن نمی توانند یک قسمت از شیر مادر یا شیر خشک را هضم کنند.

این بیماری نوعی اختلال ارثی است که از پدر و مادر به فرزند منتقل می شود. نوزاد مبتلا، به علت کمبود آنزیم مخصوصی در کبد خود قادر به هضم فنیل آلانین نمی باشد. فنیل آلانین جزو مواد ضروری در سلامت انسان است. این ماده در ترکیب پروتئین هاست و با غذا وارد بدن انسان می شود. مصرف غذاهای پروتئین دار باعث افزایش غلظت فنیل آلانین و تجمع آن در بافتهای مختلف بدن به خصوص مغز و اعصاب شده و منجر به ضایعه مغزی و عقب ماندگی ذهنی می شود.

این نوع از بیماران در صورت رعایت غذای رژیمی خود از نظر جسمی خوب رشد می کنند و ممکن است چشم هایشان بدون سابقه ژنتیکی رنگی هم باشد. این نوع کودکان با علائم عقب ماندگی ذهنی، اغلب ناآرام و درجنب وجوش بوده و تعادل عصبی خوبی ندارند. قدرت تکلم آنان ضعیف و راه رفتنشان دچار مشکل می شود که ممکن است برای همیشه باقی بماند.

بیمار پی کی یو برای تمام عمر از مصرف بسیاری از مواد غذایی محروم است. به همین دلیل کنترل کودکان مبتلا به این بیماری بسیار سخت است. شیر و غذا از مهم ترین مباحث در مدیریت بیمار پی کی یو است. در صورتی که آزمایش های فنیل آلانین خون به طور منظم انجام شود و وضعیت بالینی، تغذیه و تاثیر درمان، دوره ای بررسی شود، کودک خواهد توانست به رشد طبیعی خود ادامه دهد.

افراد مبتلا به پی کی یو باید در دوران کودکی و در طول بلوغ؛ (۱۲ تا ۱۸ سالگی) و به طور کلی برای تمام طول عمرشان در رژیم غذایی محدود شده بمانند.

متاسفانه بیماری پی کی یو بسیار پرهزینه است. این کودکان ۵ نوع شیرخشک مصرف می کنند که خوشبختانه هزینه آنها را معاونت غذا و دارو وزارت بهداشت پرداخت می نماید. این شیرها عبارتند از کمیدای a.b.c و شیرخشک ماکسامیت و ماکسموم. معاونت بهداشت بعد از شناسایی این بیماران طبق جدول به شرکت پخش اعلام می کند که این شیر خشک ها در اختیار این بیماران قرار گیرد.

در بازار معمولا انواعی از غذاها مانند بیسکویت، ماکارونی و ویفر که به اسم تجاری لوپروفین موسوم هستند، برای افراد مبتلا وجود دارد که فنیل آلانین آنها حذف شده است و یا تا حد زیادی پایین آورده شده است. همچنین غذاهایی مانند آدامس یا انواع آب نبات ها که فاقد ماده ای بنام نوتراسویت هستند، پاستیل، بستنی یخی بدون شیر، خامه و ژله و سیب یا آب سیب نیز برای افراد مبتلا بی ضرر تشخیص داده شده است.

● حداقل مخارج ماهانه کودک پی کی یو

اگرچه هزینه شیر مبتلایان به پی کی یو توسط وزارت بهداشت بصورت یارانه پرداخت می شود و لیکن تهیه و خرید خوراکی های مخصوص این بیماران و برخی هزینه های مشاوره و تست خون و غیره مبالغ گزافی را بر خانواده تحمیل می کند بخصوص اگر خانواده ای بیمه های فراگیر درمانی نداشته باشد و یا مراکز درمانی اختصاصی در محل سکونت این خانواده ها نباشد. طبق اظهارات والدین کودکان مبتلا به پی کی یو مهم ترین هزینه های آنها که باید توسط خودشان پرداخت شود به قرار زیر است:

● معاینات پزشکی

- معاینه توسط فوق تخصص مغز و اعصاب اطفال. هر ۶ماه یکبار باید از کودکان مبتلا نوار مغزی گرفته شود در غیر این صورت ممکن است کودک دچار تشنج شود. هزینه نوار مغزی به صورت آزاد ۵۵هزارتومان است؛ زیرا خانواده مجبور است در نوبت های طولانی منتظر بماند تا از قیمت دولتی آن استفاده کند و این زمان برای سلامت کودک او بسیار خطرناک است.

- دکتر مغز و اعصاب برای باز شدن سلول های مغزی و مگنه تراپی جلسه ای ۳۵هزار تومان می گیرد. این هزینه برای یک جلسه ۱۵دقیقه ای پرداخت می شود که در مطب های خصوصی انجام می گیرد. برای کسانی که دچار سکته، فراموشی شده اند و یا زبانشان بند آمده است و در کنار آن برای هوشیار خوب است.

- هر جلسه توان بخشی برای کودکان هر ۴۵دقیقه ۱۷هزار تومان است.

- چون کلسیم به بدن بیماران نمی رسد، دندان هایشان مدام خراب می شود لذا هزینه دندانپزشکی بالاست.

- سنجش تراکم استخوان ۴۵هزار تومان

- داروهای تقویتی بچه ها تونیک مینادکس ۹۶۰۰ تومان (وگرنه دچار کم خونی و کاهش کلسیم و ویتامین می شوند)

- شربت سن استول ۹۵۰۰ تومان، شربت کلسیم ۱۰هزار تومان

- برای جوانان قرص مولتی دیلی که مکمل دارویی است ۲۷هزار تومان

- زینک پلات برای جلوگیری از ریزش مو ۸هزار و ۹۰۰ تومان

- بعضی از بچه ها که رشدشان خوب نیست برای جلوگیری از بلوغ زودرس و کوتاهی قد هر ۲۸روز آمپول تزریق می کنند- آمپول هورمونی ۱۰۵ هزار تومان

- شربت کلک سی کر ۱۰هزار تومان. این شربت همانند کلسیم است که داروهای دیگر هم در کنارش است در واقع یک داروی تقویتی است.

- شربت تقویتی کلیدر ۱۰هزار تومان

- شربت لنسکان تین ۲۰-۳۰هزار تومان است

- شیرهایشان: ماکسی موم ۸۰۰تومان

- ماکسی ماید ۶۰۰ تومان این شیرها خوراک یک روز یک جوان است

- داروهای تقویتی ۴۵ هزار تومان

- تریپتوفان ۱۰۰عدد ۲۰۰هزار تومان است

- فولینیک اسید دانه ای ۳۴۰ تومان

- غذای تخم مرغ زرده و سفید ۳۵۰ گرم آن ۷۰هزار تومان

- برنج مخصوص نیم کیلو ۱۶هزار تومان

- پاستیل مخصوص یک کیلو ۲۴هزار تومان

- شکلات تخته ای ۸عدد (۳۰۰گرم) ۳۲هزار تومان

- پودر بستنی ۲۵۰گرم ۱۰هزار تومان

- گوشت ۲۰۰گرم ۱۰هزار تومان

- شیر مایع پاکتی ۲۰۰گرم ۵هزار تومان

- بیسکویت ۱۲۰گرم ۱۰هزار تومان

۴۰۰گرم شکلات صبحانه ۸هزار تومان

۲۵۰گرم برشتوک ۱۲۰۰۰ تومان

۲۵۰ گرم پودر کتلت و سیب زمینی ۱۰هزار تومان

- شربت لس کان تین ۲۴ هزار تومان

- شربت سدیم والپورات ۲۲۰۰۰ تومان

- قرص ریتالین (برای بیش فعالی) ۲۲ هزار تومان

- ریف تریدون (برای بیش فعالی) ۳۰۰۰ هزار تومان

- کپسول کیومکس (تقویت هوش بچه ها) ۴۳ هزار تومان

- شربت نوتروپیل (تقویت هوش) ۲۴ هزار تومان

- قرص کووان برای افراد بدخیم دانه ای ۲ هزارتومان

- قرص ال دوپا دانه ای ۶۰۰ تومان

- قرص فلونیک اسید دانه ای ۳۰۰ تومان

- تریپ توفان (برای افراد بدخیم) دانه ای ۸۰۰ تومان

- از طرفی این بیماران باید نزد دکتر غدد و روان پزشک نیز بروند چون سیستم بدنی آنها بهم می ریزد. در کنار اینها بعضی از بچه ها با مشکلات دیگری نیز مواجه می شوند. به طور مثال سریع سرما می خورند.

(گفتنی است تمامی این هزینه ها با یوروی ۱۸۵۰ تومان محاسبه شده است.)

- دولت تنها چیزی که به این بیماران کمک می کند شیر یارانه ای است. بهزیستی نیز سالانه هزینه ای بالغ بر ۲۰۰-۳۰۰ هزار تومان به آنانی که تحت پوشش این سازمان قرار دارند کمک مالی می کند. برخی از بچه ها باید ۴۲ هزار تومان بگیرند که تعداد کمی از آنها این مبلغ را دریافت می کنند. از ۱۷۰ مریض در یک بیمارستان ۴۰ نفرشان این کمک هزینه را دریافت می کنند. خانواده ها بعد از ۶ ماه که پرونده تشکیل بدهند و تحت پوشش بهزیستی درآیند هزینه درمان به آنها تعلق می گیرد. در حالی که بچه از زمان تولد اتوماتیک وار باید تحت پوشش قرار گیرد. چون طی ۶ ماه اول زندگی اگر بیماری کنترل نشود کودک دچار عقب افتادگی می گردد. به همین دلیل از همان ابتدا نوزاد باید تحت پوشش قرار بگیرد.

متأسفانه خانواده های بیماران مبتلا به پی کی یو انواع غذاها مانند پوره سیب زمینی و پودر تخم مرغ را از خارج از کشور با قیمت آزاد تهیه می کنند. قیمت این مواد بدون برخورداری از یارانه برای خانواده ها بسیار گران است. از آنجا که این مواد غذایی به عنوان دارو برای بیماران پی کی یو محسوب می شود طی نامه نگاری های متعدد از سازمان غذا و دارو درخواست شده است که یارانه به این مواد غذایی تعلق گیرد. البته به نظر نمی رسد که یارانه ای که به این مواد غذایی تعلق می گیرد در مقابل دیگر یارانه هایی که سازمان غذا و دارو پرداخت می کند، چندان قابل ملاحظه باشد.

والدین این کودکان می گویند: سالانه حدود ۱۲۰ تا ۱۵۰ مورد جدید این بیماری در کشور شناسایی می شود که با در نظر گرفتن میزان بروز این بیماری و مقایسه آن با بروز بیماری هایی نظیر سندرم داون (بروز حداقل ۲۵۰۰ مورد در سال) یا بیماری نقص لوله عصبی (بروز حدود ۲ هزار تا ۲۵۰۰ تولد در سال) و منابع محدود، اداره ژنتیک موظف است با توجه به اولویت ها و اصول علمی مربوط به برنامه ریزی در مورد این بیماری اقدام نماید.

بسیاری از خانواده های کم درآمد به علت مشکلات مالی قادر به تهیه غذاهای این کودکان نیستند. سایرین نیز طبق گفته خودشان این غذاها را به سختی پیدامی کنند. اگر غذاهای رژیمی در کنار شیر مصرف نشود این کودکان هرگز سیر نخواهند شد و به علت مصرف غذای معمولی دچار عقب ماندگی ذهنی خواهند شد.

با توجه به گران بودن غذاهای مخصوص این بیماران لازم است تا بودجه های لازم برای پرداخت یارانه غذای بیماران پی کی یو در نظر گرفته شود در غیر این صورت این کودکان دچار عقب ماندگی های بدخیم خواهند شد و هزینه ای که وزارت بهداشت و سازمان بهزیستی باید صرف نگهداری آنان نماید به مراتب بیشتر از هزینه غذاهای آنان خواهد شد.

اکرم سجادی