شیوع کمبود فاکتور XIII و تست مختل حلالیت لخته در استان سیستان و بلوچستان

بیماری کمبود فاکتور XIII یک بیماری بسیار نادر خونریزی دهنده است و شیوع آن یک در ۲ ۱ میلیون نفر تخمین زده میشود

● مقدمه:

بیماری کمبود فاکتور XIII یک بیماری بسیار نادر خونریزی دهنده است و شیوع آن یک در ۲-۱ میلیون نفر تخمین زده میشود. این مطالعه جهت سنجش شیوع کمبود فاکتور XIII و بررسی علایم آن در استان سیستان و بلوچستان با جمعیتی در حدود ۵/۱میلیون نفر و آمار بالای ازدواج فامیلی انجام گرفت.

● روش کار:

از سال ۱۳۷۶ تا انتهای سال ۱۳۸۱ تمامی بیمارانی که با علایم خونریزی، تاخیر در بهبود زخم، خونریزی از بند ناف یا سقطهای متعدد به بیمارستان حضرت علی اصغر (ع) زاهدان یا سازمان انتقال خون استان (تنها مراکز تخصصی بیماریهای انعقادی در استان) مراجعه کرده بودند، در صورتی که تستهای روتین انعقادی نرمال داشتند، تست حلاحیت لخته در محلول مونوکلرواستیک اسید ۱% برای آنها انجام میشد. از ابتدای سال ۱۳۸۱ نیز سطح سرمی فاکتور XIII اندازه گیری شده است.

● یافته ها:

در این مدت ۴۴ بیمار با تست حلالیت لخته مختل شناسایی شدند که در ۱۳ مورد، سطح فاکتور XIII اندازه گیری شد که در تمامی موارد سطح سرمی فاکتور پایین بود. شایع ترین علایم: خونریزی تأخیری از بند ناف (۸۴%)، اکیموز و هماتوم (۶۹%) و تاخیر در بهبود زخم (۶۶%) بوده است. خونریزی درون مغزی در ۴ بیمار رخ داد که یک مورد منجر به مرگ و یک مورد منجر به همی پلژی گشت.

● نتیجه گیری:

شیوع کمبود فاکتور XIII در این استان بسیار بالاست و دومین بیماری شایع ناشی از اختلال فاکتورهای انعقادی میباشد (۱۷%) که برای بررسی علت این امر، نیاز به بررسیهای ژنتیکی میباشد.

عنوان	فایل
شیوع کمبود فاکتور XIII و تست مختل حلالیت لخته در استان سیستان و بلوچستان	application/pdf XIII.pdf 252 KB	دانلود

پیمان عشقی

حسن ابوالقاسمی

اسماعیل صانعی مقدم

محمد جاذبی

علی عمید