درباره بیماری کوتیس لاکسا

کوتیس‌لاکسا یا پوست بزرگ و شل، نام یک بیماری است که بیشتر جنبه‌های ارثی دارد و به صورت ژن مغلوب یا ژن غالب یا ژن وابسته به جنس زنانه منتقل می‌شود. اما شکل اکتسابی این بیماری نیز …

کوتیس‌لاکسا یا پوست بزرگ و شل، نام یک بیماری است که بیشتر جنبه‌های ارثی دارد و به صورت ژن مغلوب یا ژن غالب یا ژن وابسته به جنس زنانه منتقل می‌شود. اما شکل اکتسابی این بیماری نیز گزارش شده است.

بیماری کوتیس‌لاکسا اگرچه بسیار نادر است ولی ناشایع نیست.

در شکل اکتسابی و وراثتی این بیماری، وقتی کودک متولد می‌شود، از همان ابتدا علایم و تظاهرات بیماری، خود را نشان می‌دهد و وقتی کودک به سن ۲ سالگی می‌رسد سن کودک بیشتر از آنچه که هست، نشان داده می‌شود و پوست او آویزان می‌شود؛ گویی به پیری زودرس دچار شده باشد.

وقتی پوست این کودکان را بکشیم، حالت کشسانی داشته و آویزان است و به تدریج به حالت اولیه خود برمی‌گردد. در شکل وراثتی بیماری، علاوه بر اینکه کودک چهره یک پیرمرد یا پیرزن را به خود می‌گیرد، ممکن است به بیماری‌هایی مانند تنگی نفس، فتق‌‌های شکمی یا فتق‌‌های جدار پوست شکم به دلیل شل بودن پوست دچار شود.

در شکل اکتسابی، وقتی فرد دارو مصرف می‌کند، ممکن است دچار حساسیت دارویی شده و کهیر بزند که در اثر خارش دچار شلی پوست می‌شود. به‌طورکلی، در شکل اکتسابی معمولا پوست درگیر است و اشکالی در ریه و اندام‌های داخلی به وجود نمی‌آید. در این بیماران، شلی پوست می‌تواند موضعی باشد؛ مانند پوست صورت، یا اینکه فراگیر باشد و همه بدن دچار شلی پوست شود؛ یعنی وقتی فرد ۱۵ یا ۲۰ ساله‌ای که دچار شلی پوست است را مشاهده کنیم می‌بینیم که پوست گردن، پلک‌ها، گونه‌ها، زیربغل، کشاله ران و شکم کاملا آویزان است.

الیاف الاستیک حدودا ۲ درصد کل بافت رشته‌ای پوست را تشکیل داده و به پوست خاصیت ارتجاعی می‌دهد که در این بیماران این مقدار از ۲ درصد کاهش پیدا کرده و از نظر کارکرد دچار اختلال است. در پوست الیاف دیگری به نام کلاژن وجود دارد که الیاف رشته‌ای هستند و ۷۰ درصد بافت پوست را تشکیل می‌دهند. این الیاف به پوست حالت استحکامی می‌بخشد تا در اثر ضربه دچار شکنندگی نشود. اما الیاف الاستیک به پوست خاصیت کششی می‌دهد یعنی وقتی پوست پشت دست را بکشید زود به حالت اولیه برمی‌گردد.

برای تشخیص این بیماری باید به پزشک مراجعه کرد تا معاینه پوست و بیوپوستی صورت گیرد. می‌توان از نظر بافت‌شناسی تکه‌ای از پوست بیمار را به آزمایشگاه داد تا رنگ‌آمیزی شود. بعد از این کار، الیاف الاستیکی که به پوست خاصیت ارتجاعی می‌دهند تکه‌تکه می‌شود.

در عین حال، گفتنی است که بیشترین آسیب این بیماری از لحاظ زیبایی است و بنابراین با مراجعه به متخصص پوست یا جراح پلاستیک و زیبایی می‌توان این پوست اضافه را برداشته و منظره اولیه پوست را به فرد بازگرداند.

دکتر غلامحسین غفارپور

متخصص پوست و مو مدیر گروه پوست دانشگاه علوم پرشکی ایران