وقتی پوست ناگهان تاول می زند

شاید شما نام این بیماری را هم نشنیده باشید اما به هر حال این بیماری در ایران نسبتا شیوع دارد و هم اکنون هزاران بیمار مبتلا به پمفیگوس در بیمارستان رازی که از بزرگ ترین بیمارستان های پوست کشور است

شاید شما نام این بیماری را هم نشنیده باشید اما به هر حال این بیماری در ایران نسبتا شیوع دارد و هم‌اکنون هزاران بیمار مبتلا به پمفیگوس در بیمارستان رازی که از بزرگ‌ترین بیمارستان‌های پوست کشور است...

تحت درمان قرار دارند. با دکتر محمدعلی نیلفروش‌زاده، متخصص پوست و رییس مرکز تحقیقات پوست و سلول‌های بنیادی در مورد این بیماری گفت‌وگو کرده‌ایم.

▪ بیماری پمفیگوس چگونه و در چه مواقعی بروز می‌کند؟

پمفیگوس یک بیماری پوستی تاولی است و زمانی بروز می‌کند که در بدن آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌شود که به پروتئین‌های سلول‌های خودی حمله و سلول‌های اپیدرم پوست را که به‌طور طبیعی به هم متصل هستند، از هم جدا می‌کنند. در واقع در این بیماری، پوست بدن علیه خودش وارد عمل می‌شود و ضایعات این بیماری التهابی پوست در قسمت‌های مختلف بدن و صورت و دهان ظاهر می‌شود.

▪ پمفیگوس تا چه حد خطرناک است؟

واقعیت این است که در گذشته تمام مبتلایان به پمفیگوس از بین می‌رفتند که معمولا ناشی از عفونت‌های پوستی بود اما خوشبختانه امروزه مرگ فقط در ۵ تا ۱۵ درصد موارد رخ می‌دهد و دلیل آن هم عوارض درمان با استرویید است.

▪ عمده مشکل بیماران مبتلا چیست؟

ضایعات تاولی بدشکل، ظاهری نازیبا دارد. این ضایعات بوی بدی دارد و گاهی باعث طرد شدن بیمار و انزوای او می‌شود. از آنجا که درمان پمفیگوس پیچیده و سخت است، با وجود درمان‌های جدید، همچنان قدم اول و مهم در درمان، استفاده از روش‌های کلاسیک و داروهای کورتونی است که عوارض دارند و بیمار را آزار می‌دهند.

▪ سن بروز این بیماری معمولا چه زمانی است؟

معمولا بیماری‌های تاولی خودایمنی که شایع‌ترین آن پمفیگوس است، در دنیا در سنین بالا شایع‌اند اما در ایران در سنین پایین‌تر نیز دیده می‌شود و بیمارانی در سنین میانسالی هم داریم. شیوع این مشکل در خانم‌ها کمی بیشتر است.

▪ پمفیگوس ارثی است؟

به هر حال ژنتیک هم در بروز این بیماری تاثیر دارد اما این بیماری جزو بیماری‌های خودایمنی است و علت بروز آن دقیقا مشخص نیست. مثلا شاید مجموعه‌ای از عوامل مانند عوامل محیطی مختلف مانند برخی داروها، مواد غذایی و از همه مهم‌تر استرس و حالت‌های روانی در تشدید و بروز این بیماری دخیل باشند.

▪ بیماران چطور می‌توانند به تشخیص به موقع بیماری کمک کنند؟

اولین تظاهرات در بیشتر بیماران تاول‌های درون‌دهانی است و پس از آن ممکن است در همه جای پوست بدن دیده شوند. همه مبتلایان به پمفیگوس تجربه این تاول‌های دردناک دهانی را خواهندداشت اما گاهی بیمار تا مدت‌ها آنها را جدی نمی‌گیرد و دیر به پزشک مراجعه می‌کند، در نتیجه درمان سخت‌تر می‌شود. گاهی هم با خوددرمانی برای رفع زخم دهانی کار را بدتر می‌کند. علاوه بر بروز زخم روی مخاط دهانی، دیگر مخاط‌های بدن هم درگیر می‌شوند که باتوجه به محل درگیری، علایم آن متفاوت است. در بینی امکان ایجادزخم و خونریزی وجود دارد و درگیری کانال مقعدی باعث بروز یبوست می‌شود. اگر قسمت پیشابراه و واژن درگیر شود، خون در ادرار دیده می‌شود.

▪ دکتر! این بیماری واگیردار است؟

نه، در هر نقطه از پوست امکان وجود تاول‌ها وجود دارد اما این بیماری واگیر ندارد. حتی مایع درون تاول‌ها، پس از پاره شدن باعث بیشتر شدن تعداد تاول‌ها در نقاط دیگر پوست نمی‌شود. معمولا تاول‌ها به سرعت پس از مدت کوتاهی پاره می‌شوند و دیگر تاولی دیده نمی‌شود و یک زخم سطحی در محل تاول باقی می‌ماند.

▪ آیا راهی برای پیشگیری از ابتلا به این بیماری وجود دارد؟

آن قسمت از بیماری که سهم ژنتیک است، نه، اما می‌توانیم از عوامل محیطی پیشگیری کنیم، چون این عوامل در تشدید و بروز بیماری نقش دارند.

▪ حرف آخر؟

بیمارانی که به دلیل هر بیماری خاصی- چه پوستی و چه غیرپوستی- تحت‌نظر پزشک و در حال طی کردن دوره درمانی‌شان هستند، باید از یک روش موثر برای پیشگیری از بارداری استفاده کنند. حتی اگر لازم شد، به‌صورت اورژانس از بروز بارداری احتمالی پیشگیری کنند چون اگر این بیماران باردار شوند، ادامه بارداری ممکن است برای مادر و جنین خطرناک و مهلک باشد. در این موارد، حتی با انجام مقدمات لازم پزشکی و ‌قانونی اجازه سقط درمانی صادر می‌شود. پمفیگوس جزو بیماری‌هایی است که اجازه سقط قانونی دارد چون انتقال جفتی آنتی‌بادی‌های مادر می‌تواند باعث بروز تاول‌های موقت در نوزاد شود. اولین حادثه بافت‌شناسی در این بیماری تورم داخل سلول همراه با از دست رفتن اتصال بین سلول‌های لایه بازال است. یعنی سلول‌های اپیدرم یا خارجی از لایه بازال جدا می‌شوند و سلامت جنین به مخاطره می‌افتد.

مریم معروف

گفت‌وگو با دکتر محمدعلی نیلفروش‌زاده درباره پمفیگوس