کم‌خونی سلول‌ داسی‌شکل

بیماری موروثی خون است که در اثر اشکال در هموگلوبین (پروتئینی که اکسیژن را منتقل می‌کند و در سلول‌های قرمز خون وجود دارد) ایجاد می‌شود. هموگلوبین غیرطبیعی، موجب می‌شود که گلبول‌های …

بیماری موروثی خون است که در اثر اشکال در هموگلوبین (پروتئینی که اکسیژن را منتقل می‌کند و در سلول‌های قرمز خون وجود دارد) ایجاد می‌شود. هموگلوبین غیرطبیعی، موجب می‌شود که گلبول‌های قرمز سخت و داسی‌شکل شوند و به همین علت هم به آن هموگلوبین S می‌گویند. در جریان این بیماری‌ این سلول‌های بدریخت شده در عبور از عروق خونی دچار مشکل می‌شوند. در حالت عادی گلبول‌های قرمز به‌طور مداوم تخریب می‌شوند که به‌وسیله بدن جایگزین می‌گردند. ولی این سلول‌های بدریخت و غیرطبیعی، از سلول‌های طبیعی سریع‌تر خراب می‌شوند، و عمل جایگزینی، با تخریب سلول‌های داسی‌شکل مطابقت نمی‌کندو درنتیجه کم‌خونی‌های عودکننده به‌وجود می‌آیند. سلول داسی‌شکل و بیماری سلول داسی‌شکل در میان آفریقائی‌تباران از همه شایع‌تر است؛ ولی در بین مردم هند، یونان، ایتالیا، و خاورمیانه نیز شیوع دارد.

کودک ممکن است به‌جای بیماری کم‌خونی سلول داسی‌شکل، فقط دارای آلل کم‌خونی داسی باشد. سلول‌های قرمز خون کودکی که آلل کم‌خونی سلول داسی‌شکل دارد، دارای ۴۰ درصد هموگلوبین S و ۶۰ درصد هموگلوبین طبیعی است. کودک به‌طور طبیعی زندگی خواهد کرد، و هیچ‌گونه علامت بیماری کم‌خونی سلول داسی‌شکل را نخواهد داشت. با این حال کودک، آلل را در ژن‌های خود حمل می‌کند و آلل و یا خود بیماری می‌توانند در نسل بعد ظاهر شود.

اگر فردی که حامل آلل کم‌خونی است با فردی که او نیز حامل همین آلل است ازدواج کند. امکان اینکه فرزند آنها دچار بیماری کم‌خونی سلول داسی‌شکل شود زیاد می‌شود.

علائم و نشانه‌ها

کودکی که بیماری کم‌خونی داسی‌شکل دارد. تقریباً تمامی هموگلوبین خون او از نوع هموگلوبین S است. کودک اغلب علائم کم‌خونی را نشان می‌دهد که شامل ضعف و خستگی مداوم است.

در بعضی شرایط، مانند هنگامی‌که کودک عفونت دارد، بحران سلول داسی می‌تواند اتفاق بیفتد.

ممکن است بحران بدون هیچ دلیل مشخصی اتفاق بیفتد؛ یا اینکه به‌علت سفر با هواپیمای بدون کنترل فشار هوا رخ دهد. دیگر فشارهای روی بدن مانند آسیب یا آزار، می‌توانند ایجاد بحران کنند.

در یک بحران سلول داسی‌شکل، سلول‌های قرمز غیرطبیعی، سریعاً تخریب شده٭ و موجب تولید کم‌خونی شدید می‌شود. در همان زمان، سلول‌های داسی‌شکل در عروق خونی تجمع پیدا می‌کنند و موجب باد کردن مفاصل و درد شدید می‌شوند. بحران‌های سلول داسی‌شکل می‌توانند اندام‌های بدن را تخریب کرده، نهایتاً منجر به مرگ شوند.

برای تشخیص اینکه کودک این بیماری را دارد یا نه، ابتدا باید یک تست خونی انجام گیرد تا معلوم شود که آیا سلول‌های داسی در خون وجود دارد یا نه. اگر سلول‌های غیرطبیعی وجود دارد، یک تست پیچیده‌تر انجام می‌شود تا نوع هموگلوبین موجود در خون مشخص شود. مقدار هموگلوبین‌ها نسبت به هموگلوبین طبیعی، نشان می‌دهد که آیا کودک صرفاً آلل را دارد یا بیمار است.

مراقبت خانگی

مراقبت خانگی ندارد و نیازمند مراقبت پزشکی است.

موارد احتیاط

- همه کودکانی که والدین سیاه‌پوست دارند و یا در خانواده آنها موارد کم‌خونی سلولی داسی‌شکل وجود دارد باید قبل از سن یکسالگی تست شوند.

- تمام عفونت‌ها باید سریعاً درمان شوند و تب بالا باید سریعاً به پزشک گزارش شود.

- کودکی که دچار این بیماری است، باید مرتباً معاینه کلی شود و ممکن است قبل از انجام کارهای دندانپزشکی و جراحی، نیازمند درمان ویژه باشد.

- کودکی که صرفاً ژن کم‌خونی داسی‌شکل را دارد نیازمند درمان خاصی نیست.

درمان پزشکی

پزشک هر چند مدت یکبار کبد کودک، کلیه‌ها، قلب، شش‌ها، دستگاه عصبی و چشم‌های او را معاینه می‌کند. پزشک سریعاً در صورتی‌که کودک به هر نوع عفونتی مبتلا شود، آنتی‌بیوتیک تجویز می‌کند. انتقال خون ممکن است برای پیشگیری از کم‌خونی لازم شود و واکسیناسیون علیه عفونت‌های ذات‌الریه انجام خواهد شد.

در بحران‌های سلول داسی‌شکل، کودک باید در بیمارستان بستری شود، مایعات داخل ریوی و مواد ضد درد داده خواهد شد تا بحران بگذرد.