میلومننگوسل چیست

پرسشی از دکتر سوزان امیرسالاری فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان

هر سال در دنیا نوزادان زیادی با نقص مادرزادی‌ متولد می‌شوند. یکی از این ناهنجاری‌های مادرزادی، نوعی نقص در لوله عصبی جنین است که «میلومننگوسل» نام دارد. این نقص مادرزادی تا حدود زیادی قابل‌پیشگیری و در اوایل بارداری قابل‌تشخیص است...

در «کودکان» این هفته با دکتر سوزان امیرسالاری، فوق‌تخصص مغز و اعصاب کودکان و دانشیار دانشگاه علوم‌پزشکی بقیه‌ا... در این‌باره گفت‌وگو کرده‌ایم.

چرا بعضی از کودکان با نقص لوله‌ عصبی به دنیا می‌آیند؟

نقایص لوله‌ عصبی یک ناهنجاری مادرزادی است که در آن دستگاه عصبی جنین به درستی تکامل نمی‌یابد. این نقص ممکن است مغز یا نخاع را درگیر کند و این درگیری چند نوع است؛ اگر به‌صورت بروز یک شکاف در نخاع باشد و فقط پرده پوشاننده نخاع (مننژ) از آن بیرون بزند، مننگوسل و اگرنخاع و پرده پوشاننده آن توامان بیرون بزنند، مننگومیلوسل نام می‌گیرد. در این حالت یک توده بسیار نرم در قسمت تحتانی ستون فقرات نوزاد دیده می‌شود که ممکن است به دلیل نازکی پرده پوشاننده، مایع مغزی- نخاعی به بیرون تراوش کند. چنین نوزادانی بیشتر در معرض خطر ابتلا به مننژیت (عفونت پرده پوشاننده مغز و نخاع) هستند. البته به دلایل به هم خوردن آناتومی منطقه درگیر، ممکن است به رشته‌های عصبی این منطقه آسیب وارد شود و فلج دوپا (اندام تحتانی) یا بی‌اختیاری ادرار و مدفوع در نوزاد مشاهده ‌شود.

تعداد کودکان متولدشده با این نقص زیاد است؟

میزان بروز نقایص لوله عصبی در هر هزار تولد زنده، در ۱ تا ۷ نوزاد دیده می‌شود. در بیشتر مواقع، مننگومیلوسل دلایل متعددی دارد مثلا عوامل محیطی مثل نژاد، منطقه جغرافیایی و عادت‌های تغذیه‌ای و اختلال‌های ژنتیکی نیز در بروز این ناهنجاری نقش دارند. البته عوامل خطرساز شناخته‌شده‌ای هم وجود دارد؛ زنانی که بدن آنها با کمبود اسیدفولیک مواجه است و مادرانی که در دوران بارداری داروهایی مانند والپروات سدیم، کاربامازپین، فنی‌تویین، پریمیدون، سولفاسالازین، تریامترن و تری‌متوپریم مصرف می‌کنند، بیشتر ممکن است کودکانی با ناهنجاری لوله عصبی به دنیا بیاورند.

راه‌های تشخیص چگونه است؟ می‌توان این نقص را قبل از تولد تشخیص داد؟

تشخیص قبل تولد از طریق غربالگری سرمی مادر انجام می‌شود. این نقص مادرزادی باعث می‌شود میزان آلفافتوپروتئین سرم مادر بالا رود. غربالگری بین هفته‌های ۲۰-۱۵ بارداری انجام می‌‌گیرد و در صورت بالابودن آلفافتوپروتئین، باید سونوگرافی برای تشخیص دقیق انجام شود. سونوگرافی روش تشخیص دقیق و بی‌خطری است که می‌تواند بی‌نظمی در ستون فقرات یا هرگونه برجستگی را حتی قبل از هفته ۱۲ بارداری نشان ‌دهد.

این بیماری درمان هم دارد؟

در نوزادانی که با این ناهنجاری متولد می‌شوند، ابتدا باید ضایعه با گاز استریل آغشته به نرمال‌سالین پوشانده شود و برای جلوگیری از مننژیت، آنتی‌بیوتیک برای او تجویز می‌شود. اگر شرایط نوزاد مناسب باشد، عمل جراحی باید در ۷۲ ساعت اول برای بستن ضایعه انجام ‌شود. کودک باید در هفته‌های بعد با فواصل کم معاینه و در صورت لزوم سونوگرافی از مغز انجام شود زیرا احتمال هیدروسفالی (تجمع مایع در سر) بعد از عمل جراحی وجود دارد. در صورت بروز هیدروسفالی درمان مناسب لازم است.

کودکان مبتلا در آینده با چه مشکلاتی مواجه می‌شوند؟

همه کودکان مبتلا به ناهنجاری‌های لوله عصبی باید تحت‌نظر پزشک باشند تا از نظر عملکرد سیستم عصبی (فشار بر نخاع و ساقه مغز) بررسی شوند. تقریبا در عملکرد مثانه همه بیماران دچار اختلال مننگومیلوسل، نقصان وجود دارد که درمان مناسب آن تجویز دارو و سونداژ متناوب مثانه است. حدود ۸۶ درصد بیماران کنترل مدفوع دارند ولی شکایت از یبوست بسیار شایع است. انحراف ستون فقرات (اسکولیوز) هم در کودکان مبتلا به مننگومیلوسل شایع است که گاه نیاز به مداخلات پزشکی داد. اگر کودک دچار نقص اسکلتی مادرزادی در پاها، زانوها و مفاصل لگن باشد، دخالت‌های ارتوپدی ضرورت می‌یابد. بیشتر کودکان مبتلا به مننگومیلوسل هوش طبیعی دارند ولی اختلال‌ یادگیری، کم‌تمرکزی و نقص حافظه و مشکلات شناختی در برخی مبتلایان دیده می‌شود.

راه پیشگیری

امکان اینکه بتوان بسیاری از عوامل خطرساز را حذف کرد و احتمال ابتلای نوزاد را کمتر کرد، وجود ندارد؟

چرا، برای پیشگیری از نقایص لوله عصبی، همه خانم‌ها باید در دوران بارداری روزانه ۴/۰ تا ۸/۰ میلی‌گرم اسیدفولیک مصرف کنند. خانم‌هایی که یک کودک مبتلا به نقص لوله عصبی دارند و زنان مبتلا به دیابت و مبتلایان به صرع که برای جلوگیری از حمله‌های تشنجی مجبور به استفاده از والپروات سدیم یا کاربامازپین هستند، بهتر است روزانه ۴ میلی‌گرم اسیدفولیک از یک ماه قبل از بارداری تا ۳ ماهگی مصرف کنند.

پرنیان پناهی