شما بدبوترین آدم جهان هستید

فقط ۴۵ سال داشت اما یک چیزی تمام این سال ها را برایش کابوس کرده بود بعد از این همه سال و در حالی که زندگی زناشویی خود را در خطر سقوط می دید, تصمیم گرفت کمک بخواهد همسر جرارد از بوی بد همسرش کلافه شده بود

فقط ۴۵ سال داشت اما یک چیزی تمام این سال‌ها را برایش کابوس کرده بود. بعد از این همه سال و در حالی که زندگی زناشویی خود را در خطر سقوط می‌دید، تصمیم گرفت کمک بخواهد. همسر جرارد از بوی بد همسرش کلافه شده بود و می‌گفت این بو در عرق، ادرار و حتی بزاق جرارد وجود دارد. او این بو را به بوی ماهی تشبیه می‌کرد. این مسئله زندگی جرارد را تحت تاثیر قرار داده بود به طوری که حتی پیشنهاد شغلی مناسب را وقتی فهمید باید با همکارانش در یک اتاق بنشیند، رد کرد. کار او استفاده مدام از عطر بود اما فایده‌ای نداشت و همین موضوع اعتماد به نفس جرارد را حسابی پایین آورده بود. جرارد وقتی به پزشک مراجعه کرد متوجه شد مشکلی به نام سندروم بوی ماهی دارد که از قضا پدر و برادر او نیز از این مشکل رنج می‌برند اما آن را مخفی می‌کنند.

علائم کدام است؟

مشخص‌ترین علامت این بیماری بوی بد بدن، افزایش ضربان قلب و فشار خون بالاست. این بو معمولا بعد از مصرف غذاهای حاوی کولین،‌ نیتروژن یا گوگرد افزایش می‌یابد زیرا این غذاها ترکیبی دارند که افراد مبتلا قادر به شکستن این ترکیب نیستند. به طور کلی قدرت این بو متفاوت است و به عوامل دیگری بستگی دارد. عواملی مانند رژیم غذایی، تغییرات هورمونی، بوهای دیگر موجود در محیط و البته حس بویایی افراد. معمولا بویی که از این افراد متصاعد می‌شود با بوهای ناخوشایندی مانند بوی سیگار، زباله،‌ مدفوع و تخم‌مرغ فاسد مقایسه می‌شود.

سندرم بوی ماهی چیست؟

مقادیر قابل توجهی از ماده‌ای به نام تری‌متیل آمین-N- اکسید در ماهی‌ دریازی وجود دارد که پس از مرگ ماهی توسط باکتری‌ها به تری‌متیل‌آمین تبدیل می‌شود که بوی مشخص ماهی گندیده را به وجود می‌آورد. تری‌متیل آمینوری یا همان سندرم بوی ماهی یک اختلال متابولیک ارثی است که با بوی بسیار بد بدن که مانند ماهی گندیده است، مشخص می‌شود. در حالت عادی اگر این ماده درست متابولیسم شود ترکیبات حاصل از آن عاری از بو خواهد بود اما با وجود اختلال در ژن FMO۳ متابولیسم کامل انجام نمی‌شود و ترکیبات بودار از بدن پراکنده می‌شوند.این بو به علت دفع بیش از حد پروتئینی به نام تری‌متیل‌آمین در ادرار، عرق و تنفس به وجود می‌آید. همان‌طور که گفته شد این سندرم در واقع حاصل بروز نواقصی در ژن موسوم به FMO۳ است که وقتی دچار نقص می‌شود بدن نمی‌تواند متابولیسم ماده تری‌متیل‌آمین را به درستی انجام دهد.

درمان چطور انجام می‌شود؟

در واقع درمان خاصی برای این بیماری وجود ندارد و گزینه‌های درمانی محدود است با این حال با اقدامات احتیاطی مناسب افراد قادر به داشتن زندگی سالم هستند. روش درمان به طور کلی بر مدیریت علائم استوار است. این موضوع هیچ ربطی به بهداشت شخصی ندارد و پدرانی که به این بیماری مبتلا هستند نمی‌توانند به فرزندان‌شان توصیه بهداشتی برای پیشگیری از ابتلا به این سندرم کنند. یکی از راه‌هایی که می‌تواند به کنترل بو در این افراد به آنها کمک کند این است که مواد غذایی که در طول روز مصرف می‌کنند را در دفترچه‌ای یادداشت کنند تا بر اساس آن متوجه شوند با مصرف کدام غذا میزان بوی بدن‌شان بیشتر می‌شود. به این ترتیب راحت‌تر می‌توانند برنامه غذایی‌شان را کنترل کنند. گاهی اوقات بیمار می‌تواند به منظور کاهش تری‌متیل آمین توسط میکروارگانیسم‌های روده یک دوره آنتی‌بیوتیک مصرف کند. بیمار باید بداند که در مواردی که دچار استرس، تب یا قاعدگی است این حالت در او تشدید می‌شود. این افراد در مورد احتمال انتقال این بیماری به فرزندشان باید حتما مشاوره ژنتیک انجام دهند و در نهایت انجام مشاوره روانی به منظور رفع افسردگی و اعتماد به نفس پایین این افراد توصیه می‌شود.

تشخیص چطور انجام می‌شود؟

تشخیص معمولا با تجزیه و تحلیل نمونه ادرار ۲۴ ساعته و اندازه‌گیری تری‌متیل آمین مشخص می‌شود. یکی دیگر از آزمایش‌هایی که انجام می‌شود، آزمایش ژنتیک است که برای تشخیص جهش ژن FMO۳ است. تست‌های ژنتیک می‌تواند شواهد قطعی از بروز این بیماری ارائه دهد. با این حال در مواردی تشخیص این بیماری به سختی اتفاق می‌افتد. پس از تشخیص به افراد توصیه می‌شود از خوردن ماهی‌های آب شور و غذاهای حاوی سطوح بالایی از لسیتین،‌کارنیتین و کولین مانندتخم مرغ و ‌دانه سویا خودداری کنند.

شکسپیر هم آن را می‌شناخت

اولین تعریف از سندرم بوی ماهی به قرن پنجم میلادی برمی‌گردد. در نمایشنامه «طوفان» اثر شکسپیر، «کالیبان برده» که گویا مبتلا به سندرم بوی ماهی بوده، نوشته شده: « ما اینجا چه داریم؟ یک مرد یا یک ماهی؟ مرده یا زنده؟ یک ماهی؛ او بوی ماهی می‌دهد. یک بوی ماهی مانند و بسیار قدیمی، نوعی مثل جدیدترین پورجان (یک ماهی روغن خشک و نمک سود شده).» بعید نیست شکسپیر هم با چنین فردی مواجهه داشته که یکی از شخصیت‌های نمایشش را با این ویژگی‌ها مطرح کرده است. در قرن ۱۹ هم به دو مورد از این مشکل اشاره شده ولی امکان ردیابی و بررسی آن با جزئیات وجود ندارد. در کل اولین گزارش بالینی از چنین وضعیتی به سال ۱۹۷۰ مربوط می‌شود که یک کودک ۶ ساله بود وتحت بررسی نقص سیستم ایمنی قرار داشت، اما مادرش از بوی بد بدن او که شبیه ماهی بود، شکایت داشت.

مشکلات روحی این بیماری

هر چند این افراد از نظر فیزیکی سالم به نظر می‌رسند اما پیامد این بوی ناخوشایند بروز مشکلات روانی زیادی است که برخی از آنها عبارتند از: اعتماد به نفس پایین، تنهایی، ‌انزوای اجتماعی، شرم و خجالت، سرخوردگی، اضطراب و افسردگی. افراد جوانی که با این بیماری درگیر هستند معمولا در مدرسه طرد می‌شوند و نمی‌توانند دوست پیدا کنند و این موضوع زندگی شخصی، آموزشی و حرفه‌ای آنها را تحت تاثیر قرار می‌دهد. حتی گاهی اوقات این افراد به دلیل بوی بد بدن‌شان دست به خودکشی می‌زنند.