زندگی هنوز هم لذت بخش است

نگاهی به بیماری نادر «استفن هاوکینگ» و پیامدهای آن

«استفن ‌هاوکینگ» استاد ۶۱‌ساله فیزیک نظری در دانشگاه کمبریج بریتانیاست. او کتاب‌های معروفی درباره کیهان‌شناسی و شیوه پیدایش کهکشان‌ها دارد و تئوری او درباره سیاهچاله‌ها هم جزء تئوری‌های مطرح فیزیک نظری در دنیاست. به غیر از اینها او چند دکترای افتخاری، انواع مدال‌های افتخار و نشان‌های سلطنتی انگلیس و عضویت در جامعه سلطنتی انگلیس را هم دارد و یک بار هم به عنوان مرد سال فیزیک انتخاب شده است، اما به نظر بسیاری از مردم، چیزی غیر از تحقیقات و دانش او بوده است که موجب شده تا این اندازه در جهان شناخته شود؛ پشتکار، روحیه‌ مبارزه، امید فراوان و ایمان که موجب شده او سال‌ها با یکی از کشنده‌ترین بیماری‌های عصبی زندگی کند. «استفن‌ هاوکینگ» در ۲۱‌سالگی و پس از ورود به دانشگاه دچار نوعی بیماری‌ عصبی عضلانی خاص به نام «ای‌ال‌اس» (ALS) شد. این بیماری موجب شد او چند سال بعد کاملاً فلج شود. تمام تحقیقات و تالیفات این دانشمند زمانی انجام شده‌اند که به طور کامل فلج بود و روی یک ویلچر مخصوص حرکت می‌کرد.

● بیماری «ای‌ال‌اس» چیست

«ای‌ال‌اس» (اسکلروز آمیوتروفیک جانبی) یا «سندرم شارکو» نوعی زوال پیش‌رونده سلول‌های عصبی مغز و طناب نخاعی است که مسوول کنترل عضلات ارادی هستند. این بیماری را بیشتر به افتخار «لو گریک» بیسبالیست معروف امریکایی و عضو تیم یانکی‌های نیویورک که در سال ۱۹۳۹ از بیماری «ای‌ال‌اس» جان باخت، به نام بیماری «لو گریک» نیز می‌شناسند.

در این بیماری سلول‌های عصبی مبتلا تحلیل رفته و ناپدید می‌شوند، بدون اینکه با علامت غیرطبیعی دیگری همراه باشند. عضلات هم در پی نابودی اعصاب تحریک‌کننده آنها ضعیف و نحیف می‌شوند.حدود ۳۰ هزار امریکایی «ای‌ال‌اس» دارند و در سرتاسر جهان گزارش‌هایی از ابتلا به این بیماری وجود دارد و به نظر می‌رسد زنان و مردان به یک نسبت به این بیماری مبتلا می‌شوند. در برخی از موارد وراثتی «ای‌ال‌اس»، نوعی ژن معیوب ‌شناسایی شده است. این بیماری واگیردار نیست.

بروز بیماری غالباً تدریجی است و عموماً ضعف فزاینده‌ای در اندام‌ها به‌ویژه در یک دست ایجاد می‌شود. بعداً ممکن است سایر اندام‌ها هم مبتلا شوند. این حادثه ممکن است با انقباض و گرفتگی عضلات همراه باشد. با پیشرفت «ای‌ال‌اس» احتمال ابتلای عضلات بیشتر و به دنبال آن فلج کامل هم وجود دارد. این بیماری در نهایت عضلات نیمه‌ارادی مثل عضلات مخصوص جویدن، بلع، تکلم و تنفس را نیز مبتلا می‌سازد.

● علائم و نشانه‌ها

- فقدان تدریجی قدرت و هماهنگی عضلات یک یا چند اندام

- انقباضات عضلانی

- گام‌هایی که رفته‌رفته نرمی و ظرافت خود را از دست می‌دهند.

- مشکل بلع، تکلم یا تنفس

● تشخیص

اغلب پیش از مراجعه افراد به پزشک، بیماری بسیار پیشرفت کرده است. در چنین اوضاع و احوالی پزشک قادر خواهد بود بر اساس علائم و نشانه‌ها به تشخیص دست یابد. هنوز هیچ آزمایش تشخیصی دقیقی برای تشخیص قطعی این بیماری وجود ندارد. تخریب سلول‌های عصبی حتی در تصاویر ام‌آرآی هم دیده نمی‌شوند (اگرچه ام‌آرآی و سی‌تی‌اسکن برای رد کردن بیماری‌های دیگر باید انجام شود). EMG و NCV (آزمایش‌هایی برای فعالیت الکتریکی عضلات و سرعت انتقال پیام‌های عصبی) هم می‌توانند تخریب سلول‌های عصبی حرکتی را نشان بدهند. در کنار اینها، شرح حال دقیق، یک معاینه عصبی کامل و سنجش رفلکس‌ها توسط متخصص مغز و اعصاب می‌تواند تشخیص «ای‌ال‌اس» را ممکن سازد.

● بیماری «ای‌ال‌اس» تا چه حد جدی است

«ای‌ال‌اس» نوعی بیماری اختلال‌گرای مزمن است که رفته‌رفته وخیم‌تر می‌شود. اکثر افراد مبتلا به «ای‌ال‌اس» از نارسایی تنفسی ناشی از فلج عضلات تنفسی می‌میرند. گاهی اوقات علت قطع تنفس در این افراد فرو دادن (آسپیره کردن) ذرات غذا یا ترشحات دهانی به داخل ریه‌هاست. به طور کلی مرگ در عرض دو تا ۱۰ سال پس از تشخیص روی می‌دهد و از هر پنج بیمار مبتلا به «ای‌ال‌اس» تنها یک نفر بیش از پنج سال زنده می‌ماند.

● درمان

«ای‌ال‌اس» هیچ علاجی ندارد. درمان‌های مجزا و انفرادی برای حفظ عملکرد عضله و سلامت کلی در طول مراحل ابتدایی بیماری موثر واقع می‌شوند. «ای‌ال‌اس» بر ذهن افراد مبتلا تاثیری نمی‌گذارد و امکان برخورداری از یک زندگی پربار و لذت‌بخش حتی سال‌ها پس از آغاز بیماری وجود دارد. از عوارض ناشی از فرو دادن غذا و بزاق به داخل نای می‌توان با وارد کردن لوله‌ای به داخل معده از طریق دیواره شکم و تجویز غذاهای مایع به این وسیله جلوگیری کرد.سازمان غذا و داروی امریکا (FDA) داروی «ریلوزول» (ریلوتک) را برای درمان «ای‌ال‌اس» تایید کرده است. این دارو می‌تواند در برخی از افراد پیشرفت بیماری را تا حدودی کند سازد. استفاده از دستگاه‌های کمک‌کننده تنفس، گفتاردرمانی، کاردرمانی و استفاده از پرستار خانگی از درمان‌های جانبی این بیماری است. حمایت‌های روحی و روانی از جانب خانواده و دوستان بسیار حائز اهمیت است.

● مبارزه با «ای‌ال‌اس»

«استفن هاوکینگ» در حال حاضر بیش ‌از ۴۰سال است که مبتلا به این بیماری است. او از چهار اندام فلج است و به وسیله یک ویلچر که مجهز به یک کامپیوتر پیشرفته است (که توسط شرکت اینتل مخصوص او طراحی شده است) حرکت می‌کند، حرف می‌زند و کتاب می‌نویسد. او در سال ۲۰۰۹ به عنوان اولین فرد فلج بود که در یک پرواز فضایی شرایط بی‌وزنی را تجربه کرد. خودش درباره بیماری‌اش می‌گوید: «اغلب از من سوال می‌شود مبتلا بودن به «ای‌ال‌اس» چه حسی دارد و من جواب می‌دهم «چیز مهمی نیست. تلاش می‌کنم تا زندگی‌ام هر چه بیشتر طبیعی باشد و زیاد راجع به وضعیتم فکر نمی‌کنم و حسرت چیزهایی را که از دست داده‌ام، نمی‌خورم. قبلاً هم دستخطم چندان خوب نبود و زیاد با ورزش رابطه‌ای نداشتم. این بیماری موجب نشده تا از زیبایی‌های دنیا لذت نبرم و از اینکه در کنار خانواده‌ام هستم، خوشحال نباشم.»

زینب همتی