دیابت گذران نوزادی و گزارش یک مورد

بیماری دیابت در کودکان کمتر از یکسال عارضه نادری است و مبتلایان تمام مدت عمر احتیاج به انسولین دارند

بیماری دیابت در کودکان کمتر از یکسال عارضه نادری است و مبتلایان تمام مدت عمر احتیاج به انسولین دارند.در مقابل گروهی از نوزادان گزارش شده اند که بعلت هیپرگلیسمی تحت درمان با انسولین قرار گرفته اند و بعد از مدتی بهبودی کامل یافته اند.این سندرم دیابت گذران نامیده میشود. اسامی دیگری که برای آن بکار رفته است عبارتند از :

Congenital neonatal pseudo diabetes.

paradiabetes mellitus infantum.

Congenital temporary diabetes.

بیماری معمولا در ۶ هفته اول زندگی دیده میشود واز اختصاصات آن :هیپر گلیسمی ، گلیکوزوری ، و دزیدراتاسیون میباشد.بررسی مدارک پزشکی نشان میدهد که تا کنون بالغ بر سی مورد از این بیماری گزارش شده

(۳۳،۳۱،۳۰،۲۹،۲۸،۲۳،۲۱،۱۹،۱۶،۱۳،۱۲،۱۰،۹،۸،۶،۴،۲،۱،) .اکثر کودکان گرچه ترم بدنیا آمده اند ولی وزنشان در موقع تولد کم بوده Small, for gestational age سابقه دیابت در فامیل دریک سوم موارد ذکر شده است، و تشخیص بیماری بطور متوسط در حدود ۱۵ روزگی داده شده است (بین ۴ تا ۴۲ روز متغیر بوده است).این بیماران با وجودیکه تغذیه کافی داشته اند و اسهال یا استفراغ نداشته اند دچار دزئیدراتاسیون واضح بوده اند.وزنشان بطور محسوس کاهش یافته و گاهی این نقصان تا ۳۰% وزن بوده است. نسج تحت جلدی کم بوده و ظاهر مخصوص نوزادان دچار سوء تغذیه داخل رحمی را داشته اند.

تشخیص بر مبناء گلیکوزوری شدید و هیپرگلیسمی (از ۲۴۵ تا ۲۳۰۰ میلی گرم درصد با حد متوسط ۷۵۵ ) بوده است. استنوری چنانچه وجود داشته معمولا خفیف و زودگذر بوده است. بجز چند مورد که بدون درمان با انسولین بهبود یافته اند اکثر بیماران با انسولین درمان شده اند و بواسطه دزئیدراتاسیون مایعات داخل وریدی دریافت داشته اند. درمان با انسولین بطور متوسط ۶۵ روز بوده است.پس از بهبود تست تحمل گلوکز در مواردیکه انجام شده است طبیعی بوده و در مواردیکه غیر طبیعی بوده تدریجا طبیعی شده است. در میان بیماران گزارش شده چهار مورد (،۲۴،۹،۳،) در ابتدا هیپوگلیسمی بوده اند و بعدا هیپرگلیسمی پیدا کرده اند. در این مقاله بیمار دیگری با تشخیص دیابت گذران نوزادان که در آغاز هیپوگلیسمی داشته است گزارش میشود.

معرفی بیمار : نوزاد، پسر ماحصل یک حاملگی طبیعی با طول مدت ۴۱ هفته مادر ۳۷ ساله سالم، حاملگی دوم، و زایمان بطور طبیعی انجام شده است . سابقه دیابت در خانواده نیست.فرزند اول دختری ۴ ساله و سالم است. در بدو تولد حال نوزاد رضایت بخش بوده وزن موقع تولد ۲ کیلوگرم و قد ۴۶ سانتیمتر بوده است. نقصان نسج تحت جلدی جلب توجه کرده است. ۲۲ ساعت بعد از تولد دچار بی حالی سیانور حملات تشنجی شده است. قند خون در آنموقع ۱۲ میلی گرم درصد بوده است.با تزریق محلول هیپرتونیک گلوکز تشنجات قطع شده و در ساعات بعد با وجود محلول قندی ۱۵%-۱۰ داخل وریدی مقدار قند خون پائین بوده لذا هیدروکورتیزون ۱۰ میلی گرم روزی دوبار تجویز شده است قند خون طبیعی شده و ۴۸ ساعت بعد هیدروکورتیزون قطع شده و روز پنجم تولد محلول داخل وریدی نیز قطع گردیده و بیمار با حال عمومی خوب در ۷ روزگی از بیمارستان مرخص گردیده است.روز دوازدهم بیمار دچار بیحالی شده و از روز بعد قادر به شیر خوردن نبوده و در مرکز طبی کودکان بستری گردید. در بدو ورود بیمار فوق العاده بی حال، لاغر و دزئیدراته بود (شکل ۱و۲ ). وزن ۱۴۵۰ گرم درجه حرارت ۵ ر۳۵ ،قند خون ۷۷۶ میلی گرم درصد، گلیکوزوری شدید ولی بدون استنوری، الکترولیت ها طبیعی بود.کشت خون و کشت مایع نخاع منفی بود. بیمار تحت درمان با محلول داخل وریدی و انسولین کریستال قرار گرفت .مقدار انسولین تزریق شده روزانه بین ۳ تا واحد متغیر بوده است . بعد از دو هفته انسولین کریستال به NPH تبدیل شد. بیمار تدریجا اضافه وزن پیدا کرد. ۳۲ روز بعد از بستری شدن با دستور ۳ واحد NPH و ۲ واحد انسولین کریستال مرخص شد. وزن بیمار در هنگام مرخص شدن ۲۸۸۰ گرم بود. انسولین در خاتمه ۴ ماهگی قطع شد و بعد از آن بیمار گلیکوزوری نداشته و قند خونش طبیعی بوده است. در سن ۸ ماهگی تحمل آزمایش تحمل گلوکز انجام شد که قدری منحنی آن غیر طبیعی است. (تابلو ۱و۲). بیمار از نظر رشد فیزیکی و عقلی طبیعی است سیربالینی بیمار ازنظر قند ومقدار انسولین و وزن بیمار

بحث:

با مطالعه گزارشات پزشکی چنین بنظر میرسد که هیپرگلیسمی نوزادانبدرستی شناخته نشده و در اکثر موارد علائم برای مدت چندین روز وجودداشتهتا تشخیص داده شده است این تاخیر مسلما در مرگ فوت شدگان تاثیر داشته است و در سه مورد از فوت شدگان ترومبوز مشاهده شده که از عوارض دزئیدراتاسیون شدید بوده است. مصرف زیاده از حد انسولین در بعضی موارد باعث هیپوگلیسمی شدید شده و احتمالا سبب مرگ شده است. در دو مورد نیز که دچار عقب افتادگی عقلانی هستند علت آن احتمالا هیپوگلیسمی بوده است (۱۲). در دو مورد در مرحله رهیدراتاسیون تشنج مشاهده شده که بعلت بکار بردن محلول های هیپوتونیک بوده است.علت بیماری دیابت گذران نوزادان نامشخص است. اتوپسی در بیماران فوت شده پاتوژنی بیماری را روشن نکرده است . در بعضی از گزارشات پانکراس کوچک بوده با نقصان سلولهای جزیره ای ( ۵ ،۲۰ ) در بعضی از گزارشات پانکراس طبیعی بوده است ( ۱۱، ۳۲ ) ، و در یک مورد ( ۲۴ ) پانکراس شامل تعداد زیادی سلولهای جزیره ای بوده است. بعضی ها عفونت را عاملی در ایجاد بیماری دانسته اند ولی فقط در یک سوم موارد عفونت مشاهده شده که معمولا بعد از بروز علائم هیپرگلیسمی بوده است. احتمال هیپر آدرنوکورتیزیسم بعنوان عامل ایجاد کننده این بیماری پیشنهاد شده است ولی بنظر نمیرسد که تولید کورتیکوستروئیدافزایش یافته باشد. در چند مورد مقدار طبیعی ۱۷-OH-Corticosteroid و ۱۷-Ketosteroids گزارش شده است ( ۱۸،۱۷،۱۳،۱۲،۸ ) .

---