دیستروفی های قرنیه

دیستروفی های قرنیه مجموعه ایی از نا هنجاری هایی هستند , که به علت کدورت های دوطرفه , ارثی و غیر التهابی در قرنیه چشم ایجاد می شود

● corneal dystrophies

مجموعه ایی از نا هنجاری هایی هستند ، که به علت کدورت های دوطرفه ، ارثی و غیر التهابی در قرنیه چشم ایجاد می شود . دیسنروفی ها فرم و شکل های متفاوت و متنوعی دارند و می توانند باعث درجاتی از کاهش دید بشوند .کمیته بین الملل یرای طبقه بندی دیستروفی های قرنیه ( IC۳D ) درسال ۲۰۰۵ تاسیس شد. این کمیته طبقه بندی جدید برای انواع دیستروفی براساس آخرین یافته ها مولکولی ، بیولوژی و ژنتیکی ارائه داد .

دیستروفی قرنیه شرایطی است که طی آن یک قسمت یا چند قسمت از قرنیه شفافیت طبیعی خود را از دست می دهند. حدود بیش از۲۰ نوع دیستروفی وجود دارد که روی تمام قسمت های قرنیه اثر می گذارند اما شباهت هایی نیز با یکدیگر دارند :

معمولا ارثی هستند .

روی چشم چپ وراست به یک میزان تاثیر می گذارند .

به علت فاکنورهای خارجی، مثل آسیب ها یا نوع تغذیه نیستند.

پیشرفت دیستروفی ها تدریجی است .

معمولا ابتدا یکی از ۵ لایه را درگیر می کنند سپس به لایه های اطراف سرایت می کنند .

اکثرا روی قسمت های دیگر بدن اثر نمی گذارند .و متاثر از سایر بیمار ی های چشمی یا ارگان های دیگر نیستند .

اکثرا می توانند درافراد کاملا سالم ، زن و مرد ، به وجود بیایند.

دیستروفی های قرنیه به روش های مختلفی روی دید اثر می گذارند . برخی باعث افت شدید دید می شوند در حالیکه تعداد کمی هیچ گونه مشکلی ایجاد نمی کنند .در بقیه موارد ممکن است درد های مکرر بدون افت قابل توجه ایی در دید وجود داشته باشد.

تا کنون تشخیص انواع متفاوت د یستروفی های قرنیه ، یا براساس معاینه با اسلیت لمپ بود ه اند که نمی تواند اطلاعات مناسبی به لحاظ ریزساختاری فراهم نماید و یا آن که براساس معاینه آسیب شناسی بوده اند که یک روش تهاجمی است . میکروسکوپ کانفوکال یک وسیله غیرتهاجمی است که در شرایط محیط زنده، از لایه های قرنیه، به صورت سریع، با زمان واقعی و با کنتراست و جذب بالا، تصویربرداری می نماید. این روش به عنوان یک روش کمک تشخیصی ارزشمند در کنار بررسی های بالینی اخیر ، در تشخیص و بررسی تظاهرات میکروسکوپی دیستروفی های نادر قرنیه از جمله . MCD معرفی شده است.

۱) Anterior corneal dystrophies

Hereditary epithelial dystrophy ( Meesmann’s) :

● دیستروفی های اپیتلیالی قرنیه

دیستروفی : Meesman یک بیماری نادر، دو طرفه و با اختلال منظم در اپیتلیوم قرنیه است ، که به صورت اتوزوم غالب به ارث می رسد . در اوایل سنین کودکی به صورت میکروکیستیک های اپیتلیومی که فقط با بزرگنمایی اسلیت لمپ قابل مشاهده است، دیده می شود. این بیماری تا سن بلوغ یا تا میانسالی بدون علامت است . هنگامی که کیست ها شروع به گسستگی و تحلیل قرنیه می کنند بیماران حملات متناوب درد و فتوفوبی را تجربه می کنند .

معمولا روی دید اثری ندارد و علائم فقط به صورت سمپتوم های دوره ای است . اما ، پیشرفت تحلیل قرنیه ایی منجر به گسترش زخم های اپیتلیوم و ایجاد آستیگماتیسم نا منظم می شود . معاینه با اسلیت لمپ برای تشخیص ضروری است . که طی آن کیست های گرد ، چند تایی و نازک روی اپیتلیوم قابل مشاهده است. در نهایت ، این کیست ها کل سطح قرنیه را می پوشانند و تعداد و تراکمشان در طول زندگی افزایش می یابد . با نورretroillumination ، این ضایعات به صورت وزیکول های نازک با شکل و سایز منظم دیده می شوند.

این کیست ها ممکن است به صورت خوشه ایی یا خطی به یکدیگر بپیوندند . در مورد های پیشرفته ، خطوط خاکستری و توده های کوچک بی شکل به جای میکروکیستیک های مشخص مشاهده می شوند .در زیر میکروسکوپ نوری لایه های نامنظم پراکنده اپیتلیوم با ضخامت های متفاوت و واکوئل های سیتوپلاسمی مشاهده می شود . همچنین کیست های کوچک و گرد داخل اپیتلیوم ، با اندازه های ۱۰ تا ۱۰۰ میکرومتر ،که در قسمت قدامی فشرده ترند نیز قابل رویت هستند .

در زیر میکروسکوپ الکترونی مشاهده شده که ماده نا مشخصی داخل سلول های اپیتیال به خصوص لایه بازال را پر می کند . به نظرمی رسد که اولین نتیجه تجمع این مایع داخل سلول ها ایجاد دیستروفی است که با تغییرات ثانویه در حجم سلول ها، ضخامت غشای پایه ، و دژنراسیون سلول ها می تواند همراه باشد . درمان به ندرت نیاز است .( چون احتمال از دست دادن دید خیلی کم است .) در موارد زخم های پیشرفته اپیتیالی کراتو پلاستی پیشنهاد می شود .

.این بیماری پیشرفت کندی دارد و به وسیله وجود نواحی میکرو کیستیک در اپیتلیوم مشخص می گردد . شروع آن در اوایل کودکی است .تحریک مختصر سمپتوم اصلی بیماری است ، و بینایی به صورت مختصری تخت تاثیر فرار می گیرد ، توارث آن اتوزوم غالب است .

● Meesmann corneal dystrophy MCD

بیماری نادری است که با درگیری دوطرفه اپی تلیوم قرنیه در سال های اول یا دوم زندگی تظاهر می یابد. این بیماری اولین بار از نظر بالینی در سال ۱۹۳۵ توصیف گردید ۲و ۱. الگوی توارث Pameijer توسط این بیماری به صورت اتوزوم ی غالب است ولی شکل احتمالا مغلوب آن نیز گزارش شده است. در بررسی با اسلیت لمپ، تغییرات حباب ی شکل یا کیست مانند و کدورت های گرد تا بیضوی در اپی تلیوم قرنیه قابل مشاهده اند .

در بررسی های آسیب شناسی، اپی تلیوم دیستروفیک با تورم یاخته ای، ذرات شبیه کیست و واکوئل های سیتوپلاسمی مشخص می شوند. به نظر می رسد که کیست ها حاوی مواد حاصل از تخریب (PAS ) یاخته ای باشند که با رنگ آمیزی پرید یک اسید شیف مثبت -PAS رنگ می گیرند . با این که یاخته ها حاوی مو اد هستند؛ برخلاف باور قبلی، حاوی گلیکوژن زیادی نیستند بلکه این یاخته ها حاوی مواد داخل یاخته ای متراکم با ترکیبات نامعلوم می باشند.

در بررسی با میکروسکوپ الکترونی ، مواد خاص الکترو ندنس در سیتوپلاسم یاخته های اپیتلیومی گزارش شده اند. این طور فرض شده است که رسوبات مذکور، منجر به مرگ یاخته ای می شوند و با رشد مجدد اپیتلیوم ، تشکیل کیست می دهند .

یک بیماری با درگیری هر دو چشم است که MCD پیشرفت نسبتا آهسته ای دارد .این بیماری از دوران کودکی بارز می شود و با کاهش نسبی دید همراه است. الگوی توارث این بیماری به صورت اتوزومی غالب است اما شکل احتمالا مغلوب آن نیز گزارش شده است. این بیماری سبب درگیری اپی تلیوم قرنیه به علت نقص در ساخت کراتین مخصوص قرنیه می شود. جهش در ژن های کم کننده کراتین و کراتین به این بیماری نسبت داده شده اند به جز همراهی نزدیک بینی بالای پاتولوژیک و تنبلی چشم که علت کاهش دید در بیمار بودند.

واکوئل های فراوان با اندازه های متغیر و تجمعات اجسام الکترون دنس (پیکان ها) داخل سیتوپلاسم یک یاخته اپیتلیومی در میکروسکوپ الکترونی ترنسمیشنی (بزر گنمایی ۴۴۰۰ برابر).

● اپیتلیوم غیرطبیعی قرنیه با تورم یاخته ای و اینکلوژن های کیست مانند داخل سیتوپلاسمی-

Epithelial basement membrane dystrophy (Cogan ۰۳۹;s):

دیستروفی غشای قدامی Map- Dot-Fingerprint Cogan’s : یکی از دیستروفی های رایج سطح قدامی قرنیه است .الگوی توارثی به صورت اتوزوم غالب است . تحقیقات زیادی نشان داده که معمولا این بیماری بدون علامت است . خاصیت پاتولوژیک این دیستروفی مربوط به سنتز ابتدایی غشای پایه اپیتیالی غیر طبیعی توسط ضمائم داخل اپیتلیومی است واین ضمائم مانع رشد طبیعی و باعث پوسته پوسته شدن سلولهای زیرین شده ومتعاقب آن دژنراسیون سلول ها و تجمع متمرکز باقی مانده سلول ها دیده می شود .

در معاینه اسلیت لمپی الگوهای اثر انگشتی یا نقشه ای در سطح غشای پایه اپیتیالی دیده می شوند . ذرات ،کیست ها و نقطه هایی نیز ممکن است دیده شوند . الگوهای نقشه ایی با نور retroillumination به صورت زمینه شیشه ایی در مرکز با حاشیه مشخص دیده می شوند .نقطه ها به صورت کدورت های سفید – خاکستری کوچک که ممکن است گرد ، مستطیلی یا کاما شکل باشند مشاهده می شوند . و الگوهای اثر انگشتی کمتر دستخوش تغییرات متوالی می شوند .که به خوبی توسط نور retroillumination قابل مشاهده اند . در دیستروفی Cogan در ناحیه مردمکی کدورت های داخل اپیتیالی دیده می شوند .

این الگوهای سه گانه می توانند به صورت های دیگر مثل حبابی یا توری شکل نیز دیده شوند . بینایی به طورجدی تحت تاثیر قرار نمی گیرد . بیشتر افراد در طول زندگی شان علامتی ندارند ، اما برخی از بیماران ممکن است با علائم ضایعات قرنیه عود کننده باشند ، به خصوص وقتی هر سه الگو در آن ها دیده شده است .این علائم ممکنه به صورت تصادفی یا در اثر یک ضربه سریع باشند .

پیشرفت ضایعات در اثر چسبیدگی ضعیف اپیتلیوم به لایه به غشای پایه غیر طبیعی زیرین است . با وجود این که ضایعات به مرور زمان بدتر می شوند ، اما استفاده از قطره کلرید سدیم % ۵ موضعی در طول روز و پماد هایپرتونیک در شب ممکنه باعث کاهش ادم اپیتلیوم و عود کردن ضایعات شود

● Reis-Bucklers’dystrophy

دیستروفی Reis-Bucklers

ناهنجاری دو طرفه با درگیری متقارن در مرکز قرنیه است که قابلیت نفوذ زیادی دارد .در اوایل دوران کودکی به صورت کدورت کوچک و شبکه ای شکل در لایه بومن در معاینه با اسلیت لمپ مشخص می شود . در بچه ها شکایاتی نظیر حساسیت چشمی و فتوفوبی دیده می شود که به علت ضایعات اپیتلیالی قرنیه است .

در ابتدا ، فقط یک مقدار اشکال زود گذر در حدت بینایی به وجود می آید .اما ، پیشرفت دیستروفی ، با کاهش تدریجی دید و آستیگماتیسم نا منظم به علت کدورت در سطح قدامی قرنیه ، همراه است . در سنین بالای ۳۰ سال ، لایه بومن به تدریج با بافت صدمه دیده جایگزین می شود .درد در هنگام حمله ضایعات تقلیل می یابد، زیرا حساسیت قرنیه ای کاهش می یابد .

در معاینات اسلیت لمپی در موارد پیشرفته با نور narrow slit-lamp beam بی نظمی هایی در سطح قرنیه دیده می شود . کدروت ها ی اپیتلیالی به صورت گسسسته ، سفید مایل به آبی ، با شکل های متنوع ، که در قسمت های مرکزی قرنیه متراکم تر هستند ، دیده می شوند . در حالیکه محیط پیرامونی قرنیه تقریبا شفاف است .

با نور retroillumination تیرگی هایی کوچک و پراکنده ایی دیده می شود که معمولا به طرف لیمبوس امتداد یافته است . در زیر میکروسکوپ نوری ضخامت های متنوعی از اپیتلیوم مشاهده می شود که شکل دنده های اره را دارند . در تعداد زیادی از سلول های اپیتلیوم ، به خصوص آن هایی که در لایه بازال هستند واکوئل های سیتوپلاسمی ، تورم میتوکندری و تجمع کروماتین ها هسته مشاهده می شود .لایه بومن تقریبا به طور کامل توسط ائوزونوفیل ها جایگزین می شود .

مواد حاصل از تخریب سلولی (positive -PAS) به صورت لایه لایه ظاهر می شوند که ممکن است به طرف اپیتلیوم برود. مواد مشابه ای نیز همچنین در سطح قدامی استروما مشاهده می شوند .

در زیر میکروسکوپ الکترونی در لایه اپیتلیوم تحتانی فیبریل های کلاژنی با قطر ۳۰۰ تا ۴۰۰ Å و میکروفیل های طبیعی ، به صورت دسته ها و صفحات پراکنده و هلالی شکل با قطر ۱۰۰ Å دیده می شوند . ویژیگی این فیبریل ها این است که به صورت غیر شفاف باقی می مانند .

اثبات شده که این دیستروفی در ابتدا نا هنجاری لایه بومن است ، که باعث تغییرات ثانویه در اپیتلیوم و غشای پایه می شود . تئوری های دیگری هم در مورد درگیری ابتدایی اپیتلیوم ، غشای پایه و دلایل نوتروفیلی وجود دارد . این دیستروفی به صورت غالب به ارث می رسد و به طور اولیه لایه بومن را درگیر می کند . بیماری در اولین دهه زندگی با سمپتوم های اروزیون راجعه شروع می شود . در لایه بومن به تدریج کدورت ایجاد گردیده و اپیتلیوم نا منظم می شود . معمولا واسکولاریزاسیونی وجود ندارد . بینایی ممکن است به طور قابل ملاحظه ای کاهش یابد .

در موارد پیشرفته ، با اختلال در دید، کراتو پلاستی lamellar یا penetrating کمک می کند .اما ، عود کردن دیستروفی در پیوند قرنیه ، و تجدید پیوند در مواردی دیده شده است . همچنین ثابت شده که لیزر اگزایمر نقش موثری در درمان موارد اختصاصی دارد .

۲ ) Stromal dystrophies

● Lattice dystrophy

دیستروفی های استروما یی قرنیه:

دیستروفی لاتیس :

یک دیستروفی استرومایی است که الگوی توارثی آن ها به صورت اتوزومال غالب می باشد.بیان ژنی آن دقیق است بنابراین اعضای بیمار در خانواده ها مشکوک می توانند مشخص شوند .

این دیستروفی ،دو گونه دارد : یک نوع آن در دهه اول زندگی دیده می شود ، که علامت آن ضایعات عود کننده یا اختلال در دید است . نوع دیگر یک تهاجم سمپاتیکی و کلینیکی است ، که در دهه چهارم به بعد زندگی رخ می دهد .

دیستروفی لاتیس نوع یک به صورت کلاسیک بدون درگیری های سیستمیک است ، اما در نوع دو مربوط به آمیلوئیدیوزیس سیستمیک است که می تواند ارگان های مختلف را نیز مانند پوست اطراف پلک و غده اشکی درگیر کند . یافته های اولیه شامل نقاط یا خطوطی در سطح قدامی استروما است .

خطوط به تدریج بزرگتر ، ضخیم تر ، شعاعی ترمی شوند وظاهری طنابی شکل دارند . استروما ابتدا شفاف است ، اما به تدریج کدر می شود .افزایش تدریجی کدورت در استروما با زخم هایی که به علت ضایعات عود کننده به وجود می آیند همراه است . نهایتا این عوارض منجر به کاهش دید می شود .کاهش حساسیت در مرکز قرنیه در دهه سوم زندگی رخ می دهد.

ضایعات آمیلوئیدی ( مربوط به دیستروفی لاتیس نوع دو) به صورت لکه ها قرمز رنگی توسط میکروسکوپ پلاریزه دیده می شوند . در دیستروفی لاتیس نوع دو خطوط لاتیس کمتری نسبت به نوع یک و جود دارد ودرگیری بیشتر در محیط اطراف قرنیه دیده می شود .

عو د کردن این دیستروفی معمولا خیلی رایج تر از انواع دیگر است و بعد از طی یک دوره سه تا سال به صورت کلینیکی مشهود است .

لاتیس اسمش را از ضایعات آمیلوئیدی ،یا فیبر های پروتئینی غیر طبیعی استروما می گیرد .در معاینات چشمی ، این ضایعات به صورت کاما شکل ، الیاف شاخه ای و نقاط شفاف در سطح استروما دیده می شود .با رشد خطوط لاتیسی کدورت و درگیری در قرنیه بیشتر می شود .

در برخی از افراد این فیبرهای پروتئینی زیر لایه اپیتلیوم جمع می شوند و می توانند ضایعاتی در اپیتلیوم ایجاد کند . این ضایعات :۱) انحنای قرنیه را تغییر می دهند و مشکلات بینایی موقتی ایجاد می کنند .۲) روی اعصاب اطراف قرنیه اثر می گذارند و دردهای شدید ایجاد می کنند . با روش های درمانی موثر (قطره ها وپمادهای چشمی )این ضایعات معمولا بعد از سه روز بهبود می یابند ولی حساسیت به درد ممکنه ۶ تا ۸ هفته بعد ادامه پیدا کند .

در دهه چهارم زندگی برخی افراد با دیستروفی لاتیس ممکن است دچار زخم هایی در زیر اپیتلیوم شوند که نتیجه آن تاری دید است . با وجودی که بیماران شانس بالایی برای موفقیت عمل پیوند دارند اما در برخی موارد بین ۲ تا ۲۶ سال احتمال عود کردن ضایعات وجود دارد. و در ۱۵ % موارد نیاز به پیوند مجدد است .

در این دیستروفی کدورت های خطی شاخه شاخه ظریفی در لایه بومن قرنیه مرکزی آغاز می شود و به طرف محیط گسترش می یابد . ممکن است استرومای عمقی گرفتار شود ولی این روند به غشای دسمه نمی رسد .اروزیون راجعه ممکن است روی دهد . در معاینات هیستولوژیک رسوب آمیلوئیدی در فیبرهای کلاژن نشان داده می شود .

وقتی که در قرنیه پیوند شده دیستروفی عود نماید کراتوپلاستی نافذ ( p.k ) عمدتا مرسوم است .الگوی توارثی دیستروفی لاتیس اتوزومال غالب است . ( عود دیستروفی در قرنیه پیوندی در نوع دیستروفی لاتیس از دیستروفی های دیگر شایع تر است .)

Granular dystrophy:

دیستروفی گرانولار :

این دیستروفی به صورت غالب به ارث می رسد و یک ناهنجاری قرنیه ای است در ده اول و دوم زندگی ایجاد می شود. نقطه های کوچک ، سفید- خاکستری و گسسته در مرکز قدامی استروما ظاهر می شوند . در مراحل اولیه استروما شفاف می ماند و دید زیاد تحت تاثیر قرار نمی گیرد . با پیشرفت دیستروفی ، کدورت ها بزرگتر ، پر تجمع تر ، و زیادتر می شود و به شکل خرده های نان یا دانه های برف به نظر می رسند . پیشرفت تدریجی ضایعات بیشتر به سمت محیط و عمق استروما است. اما ۲تا ۳ میلی متر از محیط بدون ضایعه و شفاف باقی می ماند ، که این فاکتور مهمی در تشخیص افترافی با دیستروفی ماکولار است .

بیشتر بیماران بدون علامت یا با مقادیر کمی فتوفوبی ،به علت پراکندگی نور ناشی از کدورت هستند. با وجود بی نظمی سطحی حاصل از درگیری لایه بومن ، عود کردن ضایعات نادر است.

هیالین ، پروتئین های غیر کلاژنی مثل تیروزین ، تریپتوفان ، آرژنین ،و گوگردهای آمینواسیدها در داخل جراحت های استرومایی جمع می شوند . ضایعات توسط کراتوسیت های غیر طبیعی در سطح قدامی استروما به وجود می آیند . برای اکثر بیماران درمان نیازی نیست، و کراتوپلاستی نفوذی برای افرادی کمی که دیستروفی پیشرفته دارند موثر است .

این دیستروفی قرنیه معمولا بدون نشانه بوده و پیشرفت آن کند است و غالبا در اولین دوران کودکی ایجاد می گردد . ضایعات آن شامل ضایعات گرانولار سفید رنگ ریز مرکزی در استرومای قرنیه است .اپیتلیوم و لایه بومن ممکن است بعدا در سیر بیماری گرفتار شوند . تیز بینی مختصری کاهش می یابد. از نظر هیستولوژیک ، قرنیه رسوبات یکنواخت ماده هیالین را نشان می دهد . پیونده قرنیه مگر در موارد خیلی شدید و نهایی بیماری ضرورتی ندارد .توارث آن اتوزومال غالب است .

● (Macular dystrophy(Groenouw

دیستروفی ما کولار :

این نوع دیستروفی نسبت به سایر دیستروفی ها استروما شیوع کمتری دارد و نسبت به آن ها شدید تر است .معمولا در ازدواج های فامیلی دیده می شود . این ناهنجاری ها در دهه اول زندگی شروع می شود و به صورت کدورت های کوچک،دو طرفه و سطحی در مرکز استرومای قرنیه دیده می شود . که سر انجام کل استروما را درگیر می کند . نودل های سفید – خاکستری ، نا منظم و چند تایی به سمت استروما پیشرفت می کند و بی نظمی های سطحی همراه با کاهش حساسیت قرنیه به وجود می آید. امااحتمال عود کردن ضایعات کمتر از دیستروفی لاتیس است . معمولا فتو فوبی وجود دارد ولی درگیری های کلینیکی دیده نمی شود .شرایط آن با دیستروفی گرانولار فرق می کند .استروما در ابتدا هم شفاف نیست و در همان ابتدا درگیری در محیط وجود دارد و به ناحیه لیمبوس هم می رسد . دیستروفی به صورت ژنتیکی به علت نا هنجاری هایی در کراتوسیت هاست ، که منجر به تجمع موضعی اسید موکو پلی ساکارید می شود .

نقص در آنزیم های کاتا بولیک روی متابولیسم گلیکوزآمین گلیکان اثر می گذارد ، و باعث تجمع بیش از حد کراتوسیت ها می شود .هنگامی که کراتوسیت ها از بین رفتند در فضای خارج سلولی استروما آزاد می شود. به علت اختلال دید در دهه چهارم زندگی ممکنه نیاز به کراتوپلاستی نفوذی ضروری باشد .اما دیستروفی می تواند در بافت جدید هم به علت تولیدات گلیکو پروتئین های غیر طبیعی عود بکند که این تولیدات متاثر از کراتوسیت های باقی مانده میزبان است .

این نوع دیستروفی استرومایی قرنیه با یک کدورت خاکستری متراکم و مرکزی که از لایه بومن آغاز می گردد ، ظاهر می شود . کدورت ها تمایل دارند به طرف محیط گسترش یابند و بعدا لایه های عمقی تر استروما را گرفتارمی سازند .

ممکن است اروزیون راجعه قرنیه ایجاد شود و بینایی شدیدا آسیب می ببیند . بررسی هیستولوژیک ، رسوب اسیدموکوپلی ساکارید در استروما و دژنرسانس لایه بومن را نشان می دهد .غالبا کراتوپلاستی نافذ مورد احتیاج است .این دیستروفی به طور اتوزومال مغلوب به ارث می رسد .

۳) Endothelial dystrophies

Fuchs’ dystrophy

دیستروفی های قرنیه از نوع غشای محدود کننده خلفی :

دیستروفی Fuchs

این دیستروفی یکی از شایع ترین دیستروفی های اندوتلیال است . علائم اولیه هشدار دهنده نادر است اما خیلی شدید است .دیستروفی Fuchs یک شرایط و دو طرفه اما نامتقارن ایجاد می کند . این دیستروفی پیشرفت کندی دارد و معمولا هر دو چشم را درگیر می کند .در زنان شدت دیستروفی بیشتر است و سه برابر بیشتر از مردان احتمال ابتلا است .

با وجود این که ناهنجاری ها در دهه ششم زندگی به وجود می آید ، علایم کلینیکی خیلی زودتر خودشان را نشان می دهند . این دیستروفی سه علامت کلینیکی دارد :ضایعات زگیل مانند قرنیه ، ادم لایه استروما و اپیتلیوم و زخم های قرنیه ای .

الگوی توارثی آن به طور واضح مشخص نیست، اما در بیشتر اوقات اتوزومال غالب است . اولین نقص هایی که در سلول های اندوتلیال دیده می شود ، بافت های کلاژنی ضخیم و غیر طبیعی است و ضایعات زگیل مانند در غشای دسمه به وجود می آید . استفاده از قطره های نمکی در طول روز و پماد کلرید سدیم ۵ % در شب می تواند یک تسکین سمپاتیکی در مراحل اولیه دیستروفی و ادم کم اپیتلیوم ایجاد کند .

درد ناشی از ترکیدن حباب های اپیتلیوم می تواند توسط کنتاکت لنز های بانداژی کاهش یابد . کراتوپلاستی نفوذی در مراحل پیشرفته که با کاهش حدت بینایی همراه است صورت می گیرد . فوچز:این دیستروفی پیشرفت کندی دارد و معمولا هر دو چشم را درگیر می کند . شیوع آن در زنان رایج تر است .با وجود این که علائم اولیه در سنین ۴۰-۳۰ سالگی بروز می کند ولی اثرات آن روی دید تا سنین ۶۰ –۵۰ نادر است . این دیستروفی زمانی به وجود می آید که به تدریج سلول های اندوتلیال بدون دلیل واضحی از بین می روند . با از دست رفتن سلول های اندوتلیال در طول سال ها ، اپیتلیوم هم قابلیت پمپاژ خودش را از دست می دهد ، در نتیجه باعث تورم قرنیه و تاری دید می شود .

در نهایت قرنیه همچنان آب جذب می کند که نتیجه آن درد وافت شدید دید است .تورم قرنیه با تغییر انحنای طبیعی قرنیه مشکلاتی را برای دید ایجاد می کند .

تورم قرنیه همچنین تاول های کوچکی روی سطح قرنیه ایجاد می کند ، ترکیدن این تاول ها با درد شدید همراه است .شخصی که دچار این دیستروفی است در ابتدا مقداری تاری دید را تجربه می کند که به تدریج در طول روز دید واضح می شود . علت آن این است که ضخامت قرنیه در صبح طبیعی است اما مایع در هنگام خواب جمع می شود که در طول روز تبخیر می شود.با پیشرفت بیماری ، تورم قرنیه ثابت باقی می ماند و دید در کل روز کاهش می یابد. برای درمان معمولا از قطره ، پماد ولنز نرم استفاده می شود . همچنین به بیمار یاد داده می شود که سشوار را به اندازه طول بازو یا درست مقابل برای خشک کردن حباب های اپیتیالی قرار بدهند . این کار می تواند دو تا سه بار در روز تکرار شود . هنگامی که بیماری در فعالیت های طبیعی بیمار اختلال ایجاد می کند ، ممکن است پیوند قرنیه صورت بگیرد . موفقیت کوتاه مدت برای پیوند معمولا وجود دارد.اما برخی تحقیقات نشان داده که نجات دادن قرنیه پیوندی در دراز مدت مشکل است.

شیوع آن در زنان رایج تر است .با وجود این که علائم اولیه در سنین ۴۰-۳۰ سالگی بروز می کند ولی اثرات آن روی دید تا سنین ۶۰ –۵۰ نادر است .

این دیستروفی زمانی به وجود می آید که به تدریج سلول های اندوتلیال بدون دلیل واضحی از بین می روند . با از دست رفتن سلول های اندوتلیال در طول سال ها ، اپیتلیوم هم قابلیت پمپاژ خودش را از دست می دهد ، در نتیجه باعث تورم قرنیه و تاری دید می شود .

در نهایت قرنیه همچنان آب جذب می کند که نتیجه آن درد وافت شدید دید است .تورم قرنیه با تغییر انحنای طبیعی قرنیه مشکلاتی را برای دید ایجاد می کند . تورم قرنیه همچنین تاول های کوچکی روی سطح قرنیه ایجاد می کند ، ترکیدن این تاول ها با درد شدید همراه است .شخصی که دچار این دیستروفی است در ابتدا مقداری تاری دید را تجربه می کند که به تدریج در طول روز دید واضح می شود . علت آن این است که ضخامت قرنیه در صبح طبیعی است اما مایع در هنگام خواب جمع می شود که در طول روز تبخیر می شود

.با پیشرفت بیماری ، تورم قرنیه ثابت باقی می ماند و دید در کل روز کاهش می بابد .برای درمان معمولا از قطره ، پماد ولنز نرم استفاده می شود .

همچنین به بیمار یاد داده می شود که سشوار را به اندازه طول بازو یا درست مقابل برای خشک کردن حباب های اپیتیالی قرار بدهند . این کار می تواند دو تا سه بار در روز تکرار شود . هنگامی که بیماری در فعالیت های طبیعی بیمار اختلال ایجاد می کند ، ممکن است پیوند قرنیه صورت بگیرد . موفقیت کوتاه مدت برای پیوند معمولا وجود دارد.اما برخی تحقیقات نشان داده که نجات دادن قرنیه پیوندی در دراز مدت مشکل است.

این بیماری در دهه سوم وچهارم زندگی آغاز می گردد و در طول زندگی به کندی پیشرفت می کند . زنان بیشتر از مردان گرفتار می شوند . رسوبات زگیل مانند مرکزی در غشای دسمه ، ضخیم شدن غشای دسمه و نقایصی در اندوتلیوم دیده می شود از کار افتادن اندوتلیوم منجر به ادم استروما و اپیتلیوم قرنیه می گردد که این حالت خود باعث تاری دید می شود .

قرنیه به طور پیشرونده ای کدرتر می شود . ممکن است همراه با این بیماری ، گلوکوم و آتروفی عنبیه وجود داشته باشد آزمایش هیستولوژیک قرنیه زوائد زگیل مانند را روی غشای دسمه نشان هی دهد که این زوائد از سلول های اندوتلیال ترشح می شوند.نازک شدن و پیگمانتاسیون اندوتلیوم وضخیم شدن غشای دسمه وجوه مشخصه این حالت است . غالبا کراتوپلاستی نافذ توام با درآوردن خارج کپسول عدسی و جا گذاری لنز داخل چشمی خلفی مورد نیاز است . در موارد پیشرفته جراحی کاتاراکت به تنهایی منجر به دکمپانسه شدن اندوتلیال گردد .

Posterior polymorphous dystrophy

دیستروفی پلی مورف خلفی:

یک ناهنجاری ارثی اندوتلیوم است که به علت طیف های گوناگونی از تغییرات در در قسمت خلفی قرنیه وبه مقدار کمتری زاویه و ساختار آیریس می باشد . شرایط آن دو طرفه و از لحاظ الگوی توارثی اتوزومال غالب است . مواردی کمی از بیماران با درگیری یک طرفه دیده شده اند . تشخیص سن شروع حملات سخت است ، و در بسیاری از افراد بدون علامت است . اما ، ادم قرنیه و وزیکول های خاصی بعد از تولد نوزادان خانواد ه هایی با سابقه این دیستروفی دیده می شود .

در معاینات اسلیت لمپی طیف وسیعی از یافته ها شامل : وزیکول ها ، توده های اندوتلیوم غیر طبیعی و غشای دسمه ضخیم شده دیده می شود . غشای دسمه به صورت پراکنده و به شکل صفحات خاکستری رنگ ضخیم می شود . و به شکل های موضعی و یا ضایعات باندی شکل نیز در قسمت خلفی استروما دیده می شوند . .

در موارد شدید ممکن است منجر به ادم قرنیه باشد. در مواردی کمی چسبیدگی قرنیه ای – آیریسی به علت رشد اندوتلیوم غیر طبیعی در امتداد شبکه ترابکولار به سمت آیریس است . در نتیجه فشار داخل چشمی در این بیماران افزایش می یابد . در این موارد باید تشخیص افتراقی با سندرم iridocorneal endothelial گذاشته شود .

در موارد شدید PPD نیاز به کراتوپلاستی است که غالبا نتایج خوبی هم داشته است.

بیماری شایعی است که در اوایل کودکی شروع می شود . پلا ک های پلی مورف کریستال های کلسیم در لایه عمقی استروما مشاهده می شوند . ضایعات وزیکولی ممکن است در اندوتلیوم دیده شوند . در استرومای عمقی ادم روی می دهد.این حالت در بیشتر موارد بدون علامت است ولی در موارد شدید ممکن است ادم اپیتلیال و تمام استروما روی می دهد . توارث آن اتوزوومال غالب است .

سیما صادقیان